【概述】
肺动静脉瘘为先天性肺血管畸形。血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤,肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉,肺动脉与静脉直接相通形成短路。1897年首先由Churton发现描述,称为多发性肺动脉瘤。1939年Smith应用心血管造影证实本病。文献命名较多,如肺动静脉瘤,肺血管扩张症(haemagiectasis of the lung),毛细血管扩张症伴肺动脉瘤(haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm)。另外,本病有家族性,与遗传因素有关,如遗传性出血性毛细血管扩张症(Rendu-Osler-Weber病)。
【治疗措施】
凡有症状且病变局限的病人,均需手术治疗。即使无明显症状,但因进行性病变,可发生破裂、出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、栓塞等致死性并发症,因此均应手术治疗。除非极小的瘘或弥漫性累及双侧肺者不宜手术。婴幼儿症状不重者,可在儿童期手术。
手术方式根据范围大小,数量、类型而定。肺切除为最常用方式,有楔形、区域性、肺叶和全肺切除。原则上尽量少切除肺组织,保持肺功能。操作时先结扎动脉,处理粘连时警惕出血。当发现异常血管所致瘘时,结扎异常血管为最简单和有效的方法。在无法切除或结扎异常血管时,可作动脉瘤内缝闭术。
【病理改变】
这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接。常见者动脉1支、静脉2支。二者之间不存在毛细血管床。病变血管壁肌层发育不良,缺乏弹力纤维,又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张。肺动静脉瘤是一种肺动静脉分支直接构通类型,表现为血管扭曲、扩张,动脉壁薄,静脉壁厚,瘤呈囊样扩大,瘤同分隔,可见血栓。病变可位于肺的任何部位,瘤壁增厚,但某区内皮层减少,变性或钙化,为导致破裂的原因。另有右肺动脉与左房直接交通,为少见特殊类型。
病变分布于一侧或二侧肺,单个或多个,大小可在1mm或累及全肺,常见右侧和二侧下叶的胸膜下区及右肺中叶。本病约6%伴有Rendu-Osler-Weber综合征(多发性动静脉瘘,支气管扩张或其他畸形,右肺下叶缺如和先天性心脏病)。
主要病理生理是静脉血从肺动脉分流入肺动脉,其分流量可达18~89%,以致动脉血氧饱和度下降。一般无通气障碍,pCO2正常。多数病例因低氧血症而致红细胞增多症,又因肺、体循环直接交通,易致细菌感染、脑脓肿等并发症。
【临床表现】
本病多见于青年,分流量小者可无症状,仅在肺部X线检查时发现。分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀,但多在儿童期出现,偶见於新生儿。咯血是由于毛细血管扩张性病变位于支气管粘膜的病损或肺动静脉瘘的破裂而引起。胸痛可因病变破裂出血位于肺脏层胸膜下或血胸所致。约25%病例出现神经系统症状,如抽搐、语言障碍、复视、暂时性麻木等,这可因红细胞增多、低氧血症、血管栓塞、脑脓肿和大脑毛细血管扩张病变出血而引起。在家族性遗传有关的出血性毛细血管扩张症者常有出血症状,如鼻衄、咯血、血尿,阴道和消化道出血。因瘘的存在也可并发细菌性心内膜炎。在病变区细心听诊,约50%病例可听到收缩期杂音或双期连续性杂音,其特征为杂音随吸气增强,呼气减弱。其他还有杵状指趾、红细胞增多、红细胞压积增高、动脉血氧饱和度下降。
分类:
Ⅰ型 多发性毛细血管扩张:为弥漫、多发性,由毛细血管末梢吻合形成,其短路分流量大。
Ⅱ型 肺动脉瘤:由较近中枢的较大血管吻合形成,因压力因素呈瘤样扩张,短路分流量更大。
Ⅲ型 肺动脉与左房交通:肺动脉显著扩大,短路分流量极大,右至左分流量可占肺血流量的80%,常伴肺叶、支气管异常。
【辅助检查】
X线表现
心影大小正常,但分流量大的肺动静脉瘘则有心脏扩大。约50%病例在胸片上显示单个或多个肿块状、球状、结节状、斑点状阴影,大小不一,位于1个或多个肺野。病变血管呈绳索样不透光阴影,从瘘处向肺门延伸,钙化少见。肋骨侵蚀可因肋间动脉扩大所致,但不常见。透视时病人做Valsalva动作。引起胸内压增高时,则见动静脉瘤缩小。定位性诊断依靠心血管造影。
心导管检查和心血管造影
动脉血氧饱和度下降。心搏出量和心腔压力正常也无心内分流存在。颜料稀释试验可用于测试分流量和部位,注意避免导管进入瘘内,警惕破裂危险。在肺动脉注射造影剂可显示动静脉瘘的部位和大小,可见扩张、伸长、扭曲的血管。
动静脉内瘘血栓也是血栓的一种情况,引起动静脉内瘘血栓形成的原因比较多,这时候应该及时进行治疗,比较常见的方法就是动静脉内外科的手术治疗,另外血液透析治疗也是比较常见的一种方法,对于患者来说,要及时的进行治疗平时,加强平时的调养和护理,避免对健康造成更大的危害。
动静脉内瘘血栓形成原因
1、瘘血栓形成前期症状
内瘘血管处疼痛、触及博动震颤及杂音减弱,抽出血液为暗红色,血流量不足为内瘘血管部分阻塞,完全阻塞血管时,博动震颤及杂音完全消失,2、血栓形成的早期原因
所选血管条件差,如静脉太细、静脉炎、动脉硬化、糖尿病血管病管,手术技术因素,手术中动作粗暴,血管内膜损伤,吻合时动静脉对位不良,血管扭曲成角,术后漏血补针缝合,高凝状态,术后未及时应用抗凝药或用量不足。患者脱水,低血压,低血容量,血流量速度缓慢。透析后连续低血压状态3-5次,每次≥1.5小时,高载脂蛋白与高甘油三酯血症对血管通路血栓形成的发生有重要意义3、血栓形成的晚期原因
由于长期定点反复穿刺使血管内膜损伤引起纤维化,压迫止血不当,内瘘形成后,高压动脉血流刺激,损伤静脉内皮,印记静脉内皮肥厚,纤维化而导致血管阻塞,血液动力学因素,吻合口部分形成涡流,促使纤维蛋白和血小板沉积,引起血栓形成、血肿形成和局部感染使局部损伤后修复困难,对血管通畅产生影响,研究发现p内瘘阻塞发生于距内瘘吻合部5厘米内血管,提示可能因为反复穿刺引起主要原因。药物原因,如促红素应用后,使红细胞压积增加,从而增加了血栓形成的危险性。预防护理
预防血栓形成:内瘘术肢不可负重,睡觉时不要压迫术肢,可将软枕垫于术肢,促进静脉血流,以减轻肿胀程度,注意对内瘘术肢的保护,避免碰撞,防止受伤,衣袖要松大,术肢避免佩带饰物,内瘘术肢不能量血压,一切静脉治疗以及抽血,每日监测血压,按时服用降压药,防止高血压避免低血压的发生,保持内瘘术肢的清洁,每天清洗局部,预防感染,坚持每天做健瘘操,自我监测内瘘吻合口有无震颤以及听诊血管杂音。溶栓后的护理:静脉内瘘的维护本组患者溶栓后均发生穿刺部位皮下淤血,给予5O 硫酸镁溶液热敷每日1~2次,3~5d皮下淤血吸收。为了有效预防血栓形成的发生,穿刺时要有计划,动脉穿刺点距吻合口至少3cm,避免定点反复穿刺造成局部血管瘤。透析结束后穿刺点压迫 5~20min,压力适度。正确设定干体重。通过健康教育使患者提高自我保健能力,控制透析间期的体重增加,避免过多超滤,由于超滤过多使血液粘滞度增高,血压下降,吻合口血流量减少。可引起内瘘吻合口产生血栓。指导患者及家属听诊内瘘杂音,扪测震颠每日1~2 次,如发现杂音、震颤减弱或消失,提示有血栓形成,应立刻到医院处理,以免延误溶栓治疗的虽佳时机 。一般推荐时间在6h以内,治疗时机不宜超过24h。我们都知道我们身体有三种血管,分别是动脉、静脉和毛细血管,而动静脉主要储藏我们身体血液,对我们的呼吸作用起到很大的帮助。如果我们的体内出现动静脉畸形,这将会导致我们体内很多功能受到影响,对疾病的预防能力也会逐步降低,导致疾病有机可趁,所以我们应该对这种情况引起重视。
动静脉畸形有很多种特征,那我们应该怎样去正确的辨别动静脉畸形的出现呢?这就是体现我们医学知识最好的机会,如果我们不知道怎样辨别,这对我们治疗疾病会造成一定的麻烦。
动静脉畸形虽然有几种不同的综合征,但其均有粘膜或粘膜下小血管异常,直径从1mm~30mm.
消化道动静脉畸形原因不明.在许多患者中,常伴有以下情况,包括严重的瓣膜性心脏病,慢性肾功能衰竭,消化道放疗,慢性肝病,胶原性血管疾病和遗传性出血性毛细血管扩张症[Rendu-Osler-Weber(ROW)综合征。
症状,体征和诊断
动静脉畸形一旦发生消化道出血,在患者的病程中就会经常出现消化道的反复出血,慢性贫血或严重的急性消化道出血.动静脉畸形的常见部位是胃,十二指肠,近端小肠或右半结肠.放射性毛细血管扩张症的出血部位取决于以前照射过的区域位置.
常见的上消化道动静脉畸形
⑴伴有胃,十二指肠或近端小肠的毛细血管扩张症的ROW综合征;
⑵无其他ROW综合征表现的上消化道血管瘤;
⑶西瓜胃,是胃窦部条纹的血管病变.这些上消化道病灶常表现为呕血或黑便.
下消化道的动静脉畸形
⑴血管发育异常,常影响右半结肠;
⑵放射性毛细血管扩张症,常位于直肠乙状结肠区域,因为放疗常用于盆腔恶性肿瘤的治疗;
⑶结肠ROW毛细血管扩张症,为出血的少见原因.
动静脉畸形出血最常用的诊断方法是上消化道内镜,结肠镜,小肠镜,术中内镜或内脏造影(随出血部位而定).通常选择性血管造影或简单的剖腹探查常不能发现动静脉畸形,内镜下是否明显常取决于消化道粘膜的微循环,后者常受低血容量状态,麻醉及心排出量降低等因素的影响.锝标记的红细胞扫描较不敏感,诊断价值较低.
血管发育异常是一种见于老年患者的获得性粘膜下动静脉畸形,可引起下消化道出血,典型的血管发育异常病变常为0.5~1.0cm,鲜红色,平坦或轻度凸起,表面覆有薄层上皮,大多数患者有2~3个病变,70%~90%病变位于右半结肠.
患者常大于60岁,表现为鲜血便或紫红色便,常有长期的反复无痛性胃肠道出血,并经多种检查(包括剖腹术)未见特殊异常.出血可表现为急性或大量出血,而无低血压表现.虽然内镜或肠系膜造影可有假阳性,却是最好的诊断方法.
通过文章的详细介绍,相信大家对动静脉畸形的特征应该有所认识了吧。它主要出现在中老年人的身上,主要是他们的身体抵抗力比较脆弱,而且缺乏锻炼,这就给疾病有机可乘。为了我们能够更好的远离疾病的困扰,我们希望大家在平时多锻炼身体,养成良好的生活习惯。
随着这生活节奏的不断加快和社会压力所带来的精神困扰,越来越多的脑血管疾病变成了现在比较常见的一种疾病和高发疾病,脑血管疾病,主要的主要是包括脑动脉畸形乃脑静脉畸形,以及脑动脉畸形所带来的动脉瘤和静脉瘤,脑动静脉畸形发病原因都是脑部的任何部位发生了根本的病变,大脑对人类来说,是非常重要的部位。
脑动脉还是有很多的分类的,主要是临床上进行的分类小型的动静脉畸形和大多数的大动脉畸形,主要的表现都是出血抽搐头痛以及神经功能障碍,但随着记忆力衰退等,那么脑动脉畸形的病理病因发病原因是什么呢。
脑血管的发生大致可分为下列几期。
1.原始血管芽胚期 在这时期如出现障碍,可产生血管母细胞瘤,又称血管网织细胞瘤或血管内皮细胞瘤,是一种新生物,具有肿瘤的生物学特性。
2.原始血管网期 血管内已有血液流动,随着血液流过的多少,血管分化出动脉、毛细血管及静脉。在这时期出现障碍产生脑动静脉畸形。
3.血管分层期 出现颅外血管、脑膜血管和脑血管三层。在这时期出现障碍产生面-脑膜-脑血管瘤病(Sturge—Weber综合征)。
4.脑血管成型期组成脑血管的定型通道,如颈内动脉、大脑中动脉、大脑前动脉、大脑后动脉、前交通动脉、后交通动脉及脑底动脉环等。在这时期出现的畸形一般为脑血管排列上的异常。如前交通动脉缺失,原始三叉动脉或舌下动脉未闭,动脉窗的形成等。
5.血管壁成熟期血管壁在组织学上成熟完善,不论动脉还是静脉,都具有较完整的内膜、中层与外膜。中层内有肌肉装置,以便控制管腔的大小。在这时期出现的畸形为血管壁上的缺陷,成为动脉瘤形成的重要因素之一。
脑动脉畸形大致可以分为五个阶段的发病病理原因,主要就是原始血管牙胚期和原始血管网期,血管分层期,脑血管成形期,血管壁成熟期这五种常见的的发病机制,脑动脉畸形以及动静脉畸形是脑血管病形成的,,所以要及时的发现在早期进行及时的治疗选择正规权威的医院进行治疗。同时日常生活要注意饮食的调节。
肺部是人体最重要的部位,一旦发生疾病,治疗比较困难,恢复更加困难。所以应该注意及时治疗,每个人的身体状况是完全不同的,所以肺部发生疾病问题也是不同的。那么肺动静脉畸形应该是比较严重的问题,所以应该适当的注意治疗。只是人们经常会发现肺部感染是根据自身情况治疗的,那么肺动静脉畸形应该怎么办呢?
肺动静脉畸形(pulmonaryarteriovenousmalformation,pAVM)是典型的先天性发育异常所致的疾病。约70%pAVM患者合并有遗传性出血性毛细血管扩张症。遗传学认为染色体异常可导致该病发生。也有作者认为pAVM可有创伤、血吸虫病和肿瘤等原因引起。基本病理改变为动脉经过只有菲薄动脉瘤囊直接通入扩大的静脉。
治疗措施
传统认为不是所有的pAVMs都需要治疗。只有那些病变进行性增大的、发生了矛盾性栓塞的以及有症状的低氧血症患者才有必要治疗。但近来的研究发现很多无症状的或病变很少的患者也可发生严重的神经系统并发症(如中风、脑脓肿等),因此White等人主张所有供血动脉直径≥3mm的pAVMs患者不论有无症状都应治疗。治疗目的改善缺氧症状,预防中风、脑脓肿、咯血等严重并发症的出现。目前治疗pAVMs的方法有外科手术,经导管栓塞治疗、药物治疗,现将各种方法综述如下:
外科手术是根治性治疗措施。其手术适应证包括:有症状、分流量大和伴有HHT的单发孤立性pAVMs,不管有无并发症者;多发性pAVMs,病变局限于一个肺叶或一侧肺脏者;直径A2。杂音:心尖部及L2可闻及3/6SM。血常规:白细胞:2.04/L,重度贫血。
X:右肺中叶及下叶后基底段可见囊状团块影,边缘光滑,多分叶,与肺血管关系密切,余肺未见实变。心胸比:0.65。考虑为多发肺动静脉瘘。02年2月21日行右下肺动静脉瘘封堵术。
封堵过程:局麻下穿刺右股静脉,送入12F输送鞘管入右下肺动脉干,选择直径30mm国产先健公司ASD封堵器封堵右下肺动脉近段、巨大瘤囊动脉端,股动脉血氧饱和度立即由术前65%上升至93%。然后行肺动脉造影,可见右上肺前段仍有一肺动脉分支受累,可见瘤囊显影,近端肺动脉直径约13mm,遂将9F输送鞘置于该分支近端,瘤囊近端,选择直径14/12国产先健公司pDA封堵器封堵该分支远端,股动脉血氧饱和度再次上升至97%;重复肺动脉造影,未见该瘤囊显影。术中经过顺利,患者未诉不适,共用碘比乐150ml.
血氧饱和度:
封堵前:65%;封堵后97%。肺动脉压力:
封堵前:30/10(18);封堵后37/17(25)。二张欢:
女,16岁,自幼心脏杂音,紫绀。于1997-2002年间先后三次行肺动脉瘘栓塞术,02年元月以AGA16/14mm封堵器封堵右肺动脉(右下肺动脉干),封堵后血氧饱和度为84%。今发作性胸闷气短症状加重,遂再次求治。于2004年4再次以AGA26mmASD封堵器封堵。局麻下行肺动脉造影+右肺动脉瘘栓塞术。经双侧右股静脉穿刺,送入6F鞘,经右侧股静脉行造影,造影示右肺动脉广泛动静脉瘘。后经左侧股静脉送入6F猪尾管造影后,选用26mmASD封堵器。试封堵中无不良反应,肺动脉压无升高。
肺动脉压:
前20/16(19),栓塞后35/10(22)肺动脉血氧:
栓塞前75.6%;栓塞后90%。【概述】
先天性肿瘤可分颅咽管瘤、上皮样瘤和生殖细胞瘤,其中颅咽管瘤是最常见的先天性颅内肿瘤。依据肿瘤的发生部位及组织学特征,曾有许多不同的名称,如鞍上囊肿、上皮瘤、上皮囊肿、鳞状上皮瘤、釉质瘤、垂体釉质瘤等。上皮样瘤和皮样瘤(皮样囊肿)起源于残余在颅内的胚胎上皮母细胞瘤。上皮样瘤只含外胚层成分,皮样瘤含外胚层及中胚层两个胚层成分,畸胎瘤则含三个胚层成分。皮样瘤及畸胎瘤很少见。生殖细胞瘤亦称非典型畸胎瘤,过去通称为松果体瘤。肿瘤发生自胚胎细胞,而非松果体实质细胞。
【诊断】
上皮样瘤诊断:病人年龄较轻、病程进展缓慢的颅内占位病变,体征虽较多但又较轻者,应考虑 本病,青年病人有三叉神经痛症状者大多为本病所致。
【治疗措施】
(一)颅咽管瘤:(1)手术治疗:为主要的治疗方法,但由于肿瘤位于脑底深部,与周围结构紧密相连,手术 切除困难,危险较大。手术一般作右前额皮骨瓣,进行全部切除者经额底入路,手术最好在显 微镜下进行。术中应尽量避免牵拉下丘脑。防止损伤神经血管,将肿瘤仔细分离切除。术前 术中术后均宜给予,肾上腺皮质激素治疗,以地塞米松为好,术后4~5天起逐渐减量。
(2)放射治疗:放疗可减少囊液形成。一般认为对作部分切除的病人术后可行放射治疗,成人量为7000cGy,儿童量为5500cGy。
对无明显视神经受压的囊性肿瘤,亦可穿刺抽出囊液后注入适量的同位素,行内放射治疗,也可取得较好的效果。
(二)上皮样瘤:宜行手术切除肿瘤,原则上应将肿瘤囊壁完全切除,以防复发。术后主要并发症 为无菌性脑膜炎,一般恢复良好,少数病人于数年以至一二十年后复发。
(三)生殖细胞瘤:肿瘤较小的可行放射治疗,肿瘤较大的可作分流术后行放射治疗,放疗照射最好 包括椎管。肿瘤对放疗敏感,疗效满意。
【流行病学】
颅咽管瘤是比较常见的颅内肿瘤,占颅内肿瘤的5.1%~6.5%。 在先天性肿瘤中约占60%,约占鞍区肿瘤的30%,居儿童鞍区肿瘤的第一位,在成人鞍区肿瘤 中仅次于垂体瘤居第二位。多见于男性,男女比例约为2:1。可发生于任何年龄,多见于青年 和儿童,5~20岁者约占55%,80%以上在40岁以下。
上皮样瘤亦称上皮样囊肿、胆脂瘤或珍珠 瘤,在颅内肿瘤中占1.2%~2.9%,男性略多于女性。最多见于青壮年。肿瘤虽为先天性,由 于生长缓慢,大多于成年后才出现症状。
生殖细胞瘤:此瘤约占颅内肿瘤的1.5%,男性明显多于女 性,均见于50岁以前,多见于10~20岁间。
【临床表现】
(一)颅咽管瘤是比较常见的颅内肿瘤,占颅内肿瘤的5.1%~6.5%。 在先天性肿瘤中约占60%,约占鞍区肿瘤的30%,居儿童鞍区肿瘤的第一位,在成人鞍区肿瘤 中仅次于垂体瘤居第二位。多见于男性,男女比例约为2:1。可发生于任何年龄,多见于青年 和儿童,5~20岁者约占55%,80%以上在40岁以下。
(二)上皮样瘤:症状大多发展缓慢,自出现症状至就诊时间长的可达数十年,平均5年左右,各部位肿瘤的症状和体征分述如下:
(1)小脑桥脑角肿瘤:首发症状为三叉神经痛者占2/3。晚期常表现为小脑桥脑角综合征。
(2)中颅窝肿瘤:主要表现为三叉神经损害症状,常见面部感觉减退、咀嚼肌萎缩力弱。
(3)脑实质内肿瘤:依肿瘤所在部位产生相应的症状。大脑半球肿瘤常有癫痫发作,精神症状及轻偏瘫等,小脑肿瘤多有共济失调等小脑症状,个别的枕下亦可有皮毛窦。
(4)脑室肿瘤:早期无症状或仅有轻微头痛头晕。肿瘤长大阻塞脑脊液循环时,则出现颅内压增高症状、侵及周围脑组织时,则可有相邻的脑症状。
(5)鞍区肿瘤:早期主要表现为缓慢进展的视力减退,日久可致视神经萎缩。
(6)硬膜外肿瘤:多起源于颅骨板障,向外生长可见头皮下肿物。肿瘤长大后可致颅内压增高,大多无局限体征。
(三)生殖细胞瘤:病程多较短,自发病至就诊短者10天,长者可达2年,平均7~8个月。主要表现为颅内压增高症状、局部症状和内分泌症状。 由于肿瘤易阻塞导水管,造成脑积水,产生头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状和体征、头痛早期为阵发性,主要在额颞部,进行性加重。
肿瘤位于松果体部者易压迫中脑四叠体,特别是上丘,产生双眼上视障碍,少数并有下视障碍,双侧瞳孔光反射迟钝或消失。下丘及内侧膝状体受压时则出现耳鸣、双侧听力减退。肿瘤通过小脑幕切迹向后压迫小脑上蚓部及结合臂时,则产生共济失调及眼球震颤等,肿瘤位于鞍上者可产生视交叉、视神经受压症状,出现偏盲、视神经原发性萎缩、视力减退等。
由于松果体细胞受肿瘤压迫损害,突出的表现是性早熟现象,多见于男性儿童病人,生殖器及第二性征过早发育。
【辅助检查】
(一)颅咽管瘤:
(1)内分泌功能测定:垂体功能减退者,基础代谢率降低,糖耐量常呈低平曲线或下降延迟。T3、T4、FSH、LH等各种激素测定均可降低。
(2)头颅X线片:80%~90%的病人头颅平片有异常改变,主要表现有:①鞍区钙斑,②蝶鞍改变;蝶鞍常呈盆形扩大,少数亦可呈球形扩大,③颅内压增高征,约见于60%病人。
(3)颅脑CT扫描:均于鞍区显示肿瘤的轮廓,瘤实质多表现为稍高密度或等密度影像,钙化组织则为高密度影像,囊腔为低密度。强化扫描实质部分大多有不同程度的影像增高。具有钙化、囊腔及强化影像增强三者,一般可以确诊。
(二)上皮样瘤:
(1)头颅X线片:常有颅内压增高的表现。
(2)颅脑CT扫描:显示为低密度影像,一般注射造影剂后影像不增强,个别的可见边缘有轻微增强。
(三)生殖细胞瘤:
(1)头颅x线平片:一般均显示颅内压增高征。约40%可见松果体异常钙化。在儿童出现钙化,或成人钙化超过1厘米者,均为病理性。
(2)CT扫描:大多显示高密度影像,亦可为等密度。常见钙化,两侧脑室扩大。注射对比剂后影像增强。
【概述】
膈肌疾病中膈疝最为常见。膈疝的形成除先天性膈肌融合部缺损和薄弱点外,还与下列因素有关:①胸腹腔内的压力差异和腹内脏器的活动度;各种引起腹内压力增高的因素如弯腰、排便困难和怀孕等均可促使腹内脏器经膈肌缺损和薄弱部进入胸内。②随着年龄增长,膈肌肌张力减退和食管韧带松弛,使食管裂孔扩大,贲站或胃体可以经过扩大的食管裂孔突入后纵隔。③胸部外伤尤其胸腹联合伤引起膈肌破裂。膈疝分类不一,可按有无疝囊分真疝与假疝,但一般按有无创伤史把膈疝分为外伤性膈疝与非外伤性膈疝,后者又可分为先天性与后天性两类。非外伤性膈疝中最常见者为食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等。膈疝症状轻重不一,主要决定于疝入胸内的腹腔脏器容量、脏器功能障碍的程度和胸内压力增加对呼吸循环机能障碍的程度,但大致可以分为两大类:(一)腹腔内脏器疝入胸内而发生的功能变化 如饭后饱胀、嗳气、上腹部或胸骨后烧灼感和反酸,这由于贲门机制消失后胃酸反流至食管引起食管粘膜炎症或食管溃疡,严重时甚至可出现呕血和吞咽困难。胃肠道部分梗阻可产生恶心呕吐和腹胀,严重时发生肠胃道完全性梗阻或绞窄性梗阻时出现呕血、便血、腹痛和腹胀,甚至脏器坏死、穿孔呈现休克状态。(二)胸内脏器因受压而引起呼吸循环功能障碍 腹腔脏器疝入胸内患侧肺受压和心脏被推向对侧,轻者病人话说胸闷、气急,重者可出现呼吸困难、心率加快和紫绀。
【诊断】
1.创伤性膈疝一般来说诊断不太困难,可根据胸腹部口部位,子弹或刀刺伤进入体内的部位和方向,弹道入口与出口的情况,大致可判断体内所经过的解剖途径,并由此推测膈肌有无损伤。创伤性膈疝的胸腹部X线检查,对于疝入胸腔内的肠曲极易辨认,膈下游离气体的存在,提示腹内脏器穿孔,但由于胸内积液和积气,有时难以显示膈肌的破裂和疝入胸内胃肠的存在。
2.先天性膈疝按疝入胸内的不同脏器,胸部叩诊可呈浊音或鼓音,患侧呼吸音减弱或消失,有时胸部可听到肠鸣音,心脏和气管向对侧移位,腹部平坦柔软,婴儿蛙腹消失。先天性膈疝的胸部X线检查可显示患侧胸部充气的胃泡和肠曲,肺组织受压和心脏纵隔移位。少数病例必要时作钡剂灌肠检查可明确诊断。
【治疗措施】
1.创伤性膈疝:胸腹联合伤的病人症状严重病情紧迫,除作必要的急救处理外,应积极作好手术前准备,纠正休克,处理张力性气胸和及时作胸腔肋间引流。呼吸困难者应作气管切开术,控制胸壁反常呼吸,待一般情况好转后进行剖胸或剖腹探查手术。手术的途径应视胸部或腹部损伤部位和范围、有无异物及其在体内存留的部位来决定。一般采用伤侧胸部切口进胸,探查胸腔后扩大膈肌伤口,进行腹内脏器修补术,然后将腹部脏器回纳入腹腔,缝闭膈肌切口。如损伤累及腹部且损伤范围较广,胸部切口探查有困难时,应毫不犹豫地将切口伸延至腹部,探查腹内脏器情况,并作必要的手术。对于非穿透性创伤,如病人症状不重,可细心观察。对于晚期创伤性膈疝可作择期手术。
2.先天性膈疝:先天性膈疝一旦明确诊断,应尽早施行手术治疗,以免日久形成粘连或并发肠梗阻或肠绞窄。婴幼儿病人术前应放置胃肠减压管,以兔麻醉和手术过程中肺部进一步受压而导致严重通气功能障碍。胸骨旁裂孔疝采用高位腹部正中切口作疝修补术,疝入胸骨后内容物大多数系大网膜或部分胃壁,因此将上述内容物回纳腹腔一般并无困难,切除多余疝囊后,用丝线把腹横筋膜缝合于膈肌及肋缘上以修补缺损。胸腹裂孔疝或膈肌部分缺如,可采取进胸或进腹途径。胸部切口手术野显露较好,便于分离粘连和回纳腹内脏器,膈肌的修复也较方便。膈肌部分缺如可采用瓦叠法或褥式缝合。如膈肌缺如较大,可在膈肌附着于胸壁处游离后,按上述方法修复膈肌缺如,必要时可覆以合成纤维织片加固缝合。采用经腹途径则取正中腹直肌切口,回纳腹腔脏器后,经膈下缝补膈肌缺损。腹部切口仅缝合皮下和皮肤,待术后7~10天再缝合腹膜,术后胃肠减压及肛管排气极为重要。
【临床表现】
1.创伤性膈疝:病人症状较为严重。除胸部外伤症状外,尚可伴有腹内脏器破裂引起出血、穿孔和胸腹腔严重污染。左膈肌破裂,膈下脏器可通过膈裂口疝入胸腔,引起胸部剧痛,并可放射至同侧肩部和上臂部,有时有上腹部疼痛或腹肌紧张。由于疝入胸内脏器的占位,压迫肺组织和心脏,纵隔向对侧移位,使肺容量明显减少,病人出现气急和呼吸困难,严重时有紫绀,心脏移位使大静脉回心血流受阻,心搏出量减小,引起心率加快、血压下降,甚至导致休克状态。如疝入胸内脏器发生梗阻或绞窄时,可出现腹痛、腹胀、噁心呕吐和呕血便血等梗阻症状,严重者可引起中毒性休克。体格检查发现患侧胸部叩诊呈浊音或鼓音,呼吸减弱或消失,有时可听到肠鸣音。
2.先天性膈疝:主要按疝的位置、大小、疝的内容物和疝入胸内脏器功能的变化而异。胸骨旁裂孔疝因裂孔较小,常在成年后才出现症状,主要表现为上腹部隐痛、饱胀不适、食欲不振、消化不良、间歇性便秘和腹胀,上述症状易被忽视而误诊为消化道疾病,偶尔X线检查时,可发现胸骨后存在胃泡和肠曲阴影而被确诊。如疝入小肠或结肠发生嵌顿,则可产生急性肠梗阻或肠绞窄的临床症状。
饮食养生
运动养生