系统性硬化病,大家听起来可能比较陌生。但是对于硬皮病大家可能就会有一个直观的认识,系统性硬化症又被称之为硬皮病,这种病现在来说发病并不是很高,所以大家不是特别的了解。但是,在生育年龄妇女,矿工和硅胶工人中,发病率还是比较高的。

硬皮病又称为系统性硬化病,是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的,可影响心、肺、肾和消化道等器官的结缔组织疾病。如果病变既累及皮肤,又侵及内脏的,称为系统性硬皮病;若病变只局限于皮肤而无内脏损害,则称为局限性硬皮病。

系统性硬皮病的分布遍及全世界,但各地发病率均不高。美国于1971年调查发现,每年新发生的系统性硬皮病病人为 2.7/100万人,女性病人约为男性的3—4倍。任何年龄均可发病,以30—50岁多见,育龄妇女为发病高峰人群,儿童相对少见,局限性者则以儿童和中年发病较多。

对于引起硬皮病的原因,目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病因素有关,包括遗传基础和环境因素等。有报道,在系统性硬皮病病人的亲属中,同时出现患有该病或另一种结缔组织病,如系统性红斑狼疮等;近年研究发现,HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关,因此认为遗传基础是致病因素。有人认为,本病在女性中发病率高,尤其是育龄妇女,因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品,可引起硬皮病样皮肤改变,另外,系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高,这些都提示系统性硬皮病的病因中,环境因素占有很重要地位。有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。近年的研究发现,提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生,因此可能与感染有关。所以目前认为,本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病,最后引起的结缔组织代谢及血管异常。

系统性硬化病,也就是硬皮病,对于我们来讲很遥远很陌生,我们只要做好预防工作,少接触刺激皮肤的一些化学物质,很容易避免的,但是尤其是在高发群体,一定要重视起来,遇到症状及时进行诊断,采取有效方法进行治疗。


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系统性血液病有哪些?


我们人体的正常运转是离不开血液的,当然这血液必须得是健康的,如果我们的血液生病了,我们的身体必然是不能正常工作的。而现实之中,常见的血液病有很多,系统性血液病就是其中的一种。但是严格来说系统性血液病是一种统称,那么系统性血液病有哪些呢?

系统性血液病一般分为贫血症、白细胞疾病、出血性疾病和造血系统恶性肿瘤四大类。

(一)贫血症: 贫血不是一种独立的疾病,而是一种症状。可发生于多种疾病。当循环血液中单位容积内的血红蛋白(Hb)量、红细胞数和红细胞压积低于正常值时,亦称为贫血。贫血的病理是由于红细胞生成减少和红细胞破坏过多,病因是红血球再生障碍、肾功能不全、内分泌功能紊乱、慢性感染、恶性肿瘤、骨髓性疾病、缺铁、缺乏VB12、叶酸缺乏和失血等。

贫血症常见的有缺铁性贫血、再生障碍性贫血、巨幼细胞贫血、急性失血性贫血、地中海贫血、溶血性贫血等等。

(二)白细胞疾病: 即中性粒细胞、嗜酸、嗜碱性粒细胞、单核、淋巴、巨噬细胞发生病变。常见病种包括中性粒细胞增多或减少症,中性粒细胞形态、功能异常症,嗜酸、嗜碱粒细胞增多或减少症、单核淋巴细胞增多或减少症,免疫功能缺乏症,骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征、白血病、恶性淋巴瘤等。

(三)出血性疾病: 是凝血机制由于遗传性或继发性障碍而引起的自发性或轻度损伤后而引起出血不止为特征的疾病。出血性疾病种类很多,根据发展原理可分为五类:血管因素引起的出血性疾病,血小板因素引起的出血性疾病,凝血因子异常引起的出血性疾病,抗凝血过程引起的出血性疾病,复合因子引起的出血性疾病。

常见的病种有:原发性血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、血友病和弥漫性血管内凝血。

(四)造血系统恶性肿瘤: 包括白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病等。造血系统恶性肿瘤命名,分类目前尚未统一。根据细胞形态、组织和生物化学以及临床表现不同可分为:白血病,淋巴瘤,分泌免疫球蛋白肿瘤,真性红细胞增多症,原发性血小板增多症,特发性骨髓纤维化,恶性组织细胞病。

恶性系统性血液病病因尚未明确,只能知道某些可能存在的致病因素,如物理因素(电离辐射)、化学因素(苯、马利兰、环磷酰胺、氯霉素、六六六、保泰松等)以及遗传因素等。造血系统恶性肿瘤其恶性程度差别很大,有的恶性细胞增殖时间仅为数天(如急性白血病);有的病程可在数年中没有明显进展(如慢性淋巴细胞白血病)。

根据上面文章的深入了解,相信大家对于系统性血液病的种类应该也已经有了大致上的掌握了。而在掌握这些之后,其实对于我们的健康是有好处的。当我们发现自己有了系统性血液病的表现之后,一定要赶紧去检查治疗,只有治疗的及时才能够保证把系统性血液病给治愈了。

系统性皮肤硬化症,该怎么治疗


现如今大家对皮肤的保护已经非常普遍了,人们都想拥有Q弹滑嫩的肌肤,但是很多因素都在影响着我们的皮肤,不仅仅是阳光、空气或是水。我们内在免疫力以及纤维都可能引发皮肤疾病。有人想问自己刚被诊断为系统性皮肤硬化症,该怎么治疗?下面就给大家介绍一下。

带着大家的问题先给大家讲解什么是系统性皮肤硬化症,系统性硬化症又称为硬皮病,是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的,可影响心、肺、肾和消化道等器官的结缔组织疾病。如果病变既累及皮肤,又侵及内脏的,称为系统性硬皮病;若病变只局限于皮肤而无内脏损害,则称为局限性硬皮病。

皮肤受累范围和病变程度为诊断和评估预后的重要依据,而重要脏器累及的广泛性和严重程度决定它的预后。早期治疗的目的在于阻止新的皮肤和脏器受累,而晚期的目的在于改善已有的症状。一般治疗此病变多变,而且不能预料,它通常呈缓慢发展。局限型预后一般较好,弥漫型(尤其是年长者)由于肺、肾、心脏的损害容易导致死亡,故预后较差。Cannon等报道有肾损害者10年内的病死率为60%,不伴有肾损害者10年内的病死率仅为10%。CREST综合征患者,可长期局限而不发展,预后良好。

本病目前尚无特效疗法,部分病例治疗后可停止发展或缓解.两型在治疗上无大的差别.

1、一般治疗.去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神刺激.

2、血管活性剂.主要用于以扩张血管,降低血粘度,改善微循环.

3、结缔组织形成抑制剂.

4、抗炎剂.

5、免疫抑制剂.

6、物理疗法:包括音频电疗,按摩和热浴等.

由此可见,若大家患有此疾病不要惊慌害怕,务必多保暖还要避免剧烈精神刺激。一定要增加膳食纤维摄。控制膳食中盐腌、烟熏和碳烤的食物。保持心情舒畅、乐观积极向上的心态是非常有利于治疗的。

系统性红斑性狼疮饮食要怎么护理


系统性红斑性狼疮属于自身免疫系统疾病中的一种,它主要表现就是皮肤或出现红斑,而且特别的敏感,如果是不及时治疗的话,红斑有可能会遍布全身,所以说对于系统性红斑性狼疮一定要采取正确的治疗方法才可以。而专家表示,系统性红斑性狼疮想要治疗效果好,饮食也是重要的一方面,那么具体系统性红斑性狼疮饮食要怎么护理呢?

在饮食方面,应注意以下几类东西不能吃:性温类肉食物,例如羊肉,狗肉,马肉,鹿肉,驴肉等;某些蔬菜,过量蔬菜会增加狼疮性肾炎的蛋白尿和管型,菜花能加重脱发的过程,香菇,芹菜,紫云英,香菜等易引起光过敏;辛辣刺激类的食物也不行。

1、注意一些辛辣的刺激性食物,这是系统性红斑狼疮饮食中的大忌,包括辣椒、大蒜、大葱、韭菜、桂圆等热性食物系统性红斑狼疮患者虽然无需绝对忌口,但不宜多吃。因服用激素引起高脂血症的患者应注意少吃脂肪及胆固醇含量较高的食物。含糖量高的甜食也应少吃。切忌,患者朋友万万不可不宜饮酒,也不宜饮用药酒、补酒,并应戒烟。

系统性硬皮病的诊断标准介绍


硬皮病的临床症状表现比较复杂,不但会导致皮肤病变,对于患者的内在器官也有一定的影响,长时间下去会影响患者的生命。而硬皮病根据症状的表现分为了不同的种类,在这其中要数系统性硬皮病在治疗和诊断上比较困难。为此本文将针对系统性硬皮病的诊断标准做出详细分析。

诊断根据1980年美国风湿病学会关于本病的诊断标准,凡是具备下列一项主要标准或两项次要标准者,即可诊断为硬皮病,即系统性硬化症。

1.主要标准

有近端硬皮病,即手指和掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤有对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体、面部、颈和躯干(胸和腹部)。

2.次要标准

(1)双侧肺基底部纤维化标准胸片上显示双侧网状的线形或线形结节状阴影,以肺基底部最明显,可呈弥散性磨玻璃影或“蜂窝肺”外观。这些改变不能归因于原发性肺部病变。

(2)手指硬皮病上述皮肤改变仅限于手指。

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