骨髓纤维化是什么病？
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骨髓纤维化这个疾病可能是很多朋友并没有听说过的，骨髓纤维化其实就是指骨髓的一些造血细胞被纤维组织替代了，才会造成这个疾病。大家都知道骨髓细胞是用于造血的，如果出现这个疾病，对造血系统就会有些威胁的存在。
骨髓纤维化是指骨髓造血组织被纤维组织替代，影响造血功能，伴有脾、肝等器官髓外造血的病理状态。
本病发病机制尚未阐明，推测本病的成纤维细胞增殖是反应性和继发性病变并对细胞因子敏感性增高，而造血细胞发生克隆性或肿瘤性增生。多数发病50-70岁，起病缓慢，早期多无症状或症状不典型;病情进展的主要症状为贫血和脾肿大引起的压迫症状;严重贫血和骨痛为本病晚期表现。
疾病分类
骨髓纤维化按病因可分为原发性(primary myelofibrosis，chronic idiopathic myelofibrosis，CIMF)和继发性骨髓纤维化;按骨髓纤维化病变进展缓急分为急性型和慢性型。Ys630.com
原发性髓纤绝大多数为慢性型，临床特点是起病缓慢，脾脏显著肿大，外周血出现幼粒细胞，幼红细胞和泪滴样红细胞，骨髓穿刺呈干抽现象，骨髓涂片示巨核细胞较多，其它造血细胞较少，骨髓活检病理特征为出现成纤维细胞，纤维细胞，网状纤维，胶原纤维和骨质增生而造血细胞相对减少，脾、肝等骨髓外组织有髓外造血现象。而继发性髓纤则伴有明确疾病，髓外造血的表现和造血功能异常较轻。
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骨髓纤维化的出现患者不要过于紧张，结合自己的身体情况，坚持医生的治疗方法，才是对恢复健康最大的帮助。对于骨髓纤维化的治疗，是可以选择多种方式的，今天要说的就是中医治疗骨髓纤维化。
骨髓纤维化的中医治疗方法：
1、肝肾阴虚型：
治法：滋补肝肾，益气生血。
方药：左归丸加味。左归丸重在滋补肾阴，主治真阴不足，精髓虚损所致的头目眩晕、腰膝酸软、低热盗汗诸证。方中重用熟地滋肾以填真阴，枸杞益精明目，山茱萸涩精敛汗。龟鹿二胶，为血肉有情之品，鹿胶偏于补阳，龟胶偏于滋阴，两胶合用，阴阳双补，有阳中求阴之义。菟丝子配牛膝，强腰膝、健筋骨。山药滋益脾肾。共收滋肾填精、育阴潜阳之效。
2、脾肾阳虚型：
治法：温补肾阳，填精补血。
方药：右归丸加味。右归丸重在温补肾阳，主治肾阳不足，命门火衰。方中桂、附及鹿角胶有温补肾阳，填精益髓之功;熟地、山茱萸、山药、菟丝子、枸杞、杜仲均有滋阴益肾、养肝补脾作用，加当归补血养肝，有阴中求阳之义，以达补肾中元阳之效。
若阳衰气虚明显者，宜加人参，则能捷效。亦可加党参。黄芪以加强补气之功。
3、气血两虚夹瘀型：
治法：益气养血、活血祛瘀。
方药：八珍汤加味。本方力气血双补之剂。方中用参、术、苓、草补脾益气;归、芍、地滋养心肝，加川芎入血分而理气，则归地补而不滞;加姜、枣助参、术入气分以调和脾胃。本方再配以青黛清热解毒，莪术活血化瘀，以达攻补兼施之功。
若偏阴虚者可加麦冬、生地以滋阴。
骨髓纤维化如果发现比较晚的，对患者的身体健康威胁是非常大的。骨髓纤维化的晚期症状是非常明显的，比如说有乏力，体重明显减轻，并且还会有多汗的情况，所以大家要多了解一些哦。
其临床表现主要有：
1、脾、肝肿大：
是最重要的临床表现，发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关，脾肋下每 1cm代表一年病程。由于脾大，常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实，一般无压痛;但如脾增大太快，可因脾局部梗死而发生局部疼痛，甚至可以听到摩擦音。2、全身性症状：
中晚期病人大多有乏力、体重减轻、怕热、多汗等症状。食欲一般或减退。晚期消瘦尤为明显。3、贫血早期：
既有轻度贫血，随血红蛋白下降逐渐加重，晚期面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。4、出血症状：
早期血小板计数增高或正常，无出血症状。晚期血小板减少，皮肤常出现紫癜或瘀斑，可有鼻衄。5、其他：
少数病人可有不明确的骨痛。很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎。骨髓大家都知道是造血的细胞，如果骨髓出问题的话，影响的就是整个身体了，对于骨髓纤维化的治疗，患者一定要坚持遵守治疗的原则。在治疗期间，饮食的护理也是非常重要，一些食物对患者治疗是有帮助的哦。
适合骨髓纤维化患者的食谱：
1、人参炖瘦肉：红参或西洋参10克，瘦猪肉少许，加水200ml，文火炖2小时，加盐少许食用，大补元气，适用于气虚明显者。
2、乌鸡炖枸杞：干乌鸡半只，枸杞子10克，加水300ml，生姜2片，文火炖2小时，加盐少许食用，滋补肾阴，适用于肾阴亏虚者。
3、黑豆羊肉汤：黑豆一小把，生姜2片，羊肉50克，文火炖2小时，加盐少许食用，温阳补肾，适用于肾阳虚者。
4、黑豆塘虱汤：黑豆一小把，炒香，生姜2片，塘虱鱼1条，洗净，加水1000ml，文火熬1小时加油盐少许食用，温补肾阳，适用于肾阳虚者。
骨髓纤维化患者的饮食宜忌：
1、加强营养，多补充蛋白质及各种维生素。
2、可适当多进补肾、养血的食物，如核桃。红枣、花生等。适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。
3、要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物。
4、应避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者应禁食，出血停止后给予冷、温流质，以后给予半流质、软食、普食。
临床上很重要的一个肺部感染疾病肺纤维化，大家都很少听说过这样的疾病，但是对于疾病的症状多少了解一些，得了这样的肺纤维化之后，肺部肯定有诸多的不方便的，一定要重视生活中的保健工作，那么肺纤维化保健方法有哪些呢，生活中有很多的有效保健措施的，但是饮食最有效果的，那么如何从饮食上面进行有效保健呢？
秋季饮食
1、黄豆芽：黄豆芽是大豆在水中浸泡发芽的产物。在这个过程中，大豆在自身酶的作用下，蛋白质结构变得疏松，蛋白质的消化率和生物效价提高，维生素B1、B2、C的含量以及水溶性纤维素量增加，成为理想的高营养蔬菜。
2、牛奶：牛奶是人体营养素的最好来源之一。蛋白质中含有人体9种必需氨基酸;脂肪的颗粒小，呈高度分散状态，所以消化率高;牛奶中的碳水化合物主要是乳糖，它有利于乳酸菌的繁殖，抑制腐败菌的生长。中医认为，牛奶味甘平，有补虚养身、生津润肠、消渴等作用。秋天需要特别注意补钙，而牛奶中的钙不仅丰富，而且容易被吸收。
3、黑豆：黑豆是各种豆类中蛋白质含量最高的，比猪腿肉多一倍还有余。它含有的脂肪主要是单不饱和脂肪酸和多不饱和脂肪酸。其中人体需要的必需脂肪酸占50%，还有磷脂、大豆黄酮、生物素，所以吃黑豆没有引起高血脂之虞，还有降低胆固醇的作用。中医认为，黑豆性平味甘，有润肠补血的功能。
4、香菇：香菇含有多种维生素和矿物质、50多种酶及游离氨基酸、胆碱等，有抑制体内合成胆固醇，促进胆固醇分解和排出，防止血脂升高的功效。
肺纤维化患者身体虚弱，在秋天更应摄人足够的蛋白质、脂肪、碳水化合物、维生素和矿物质。也希望患者们能够掌握这些知识，为了自己的身体健康，一定要有一个好的生活方式。
如果不幸得了肺纤维化之后，一定要好好的重视饮食保健，因为很多病人肺部得病之后，如果不及时的调理，对于疾病的病情是严重的受到伤害的，同时也导致疾病的恶化，延误疾病的治疗的，所以通过有效的饮食能够保证肺纤维化病人的的保健康复。
因为肺部掌管着人体呼吸功能，所以当肺部出现纤维化状况的话，就会严重影响了一个人正常的呼吸，甚至因为呼吸衰竭而导致死亡。肺部纤维化这一情况的出现，大多数时候都是由于人们的肺受到损伤之后，身体自我保护机制的一种反应。如果患了轻度肺纤维化的话，可以采取的治疗措施是什么？
检查
1.查体
进行性气急、干咳、肺部湿啰音或捻发音。
2.X线检查
早期虽有呼吸困难，但X线胸片可能基本正常;中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液，增厚或钙化。
3.实验室检查
可见血沉增快，一般无特殊意义。
4.肺功能检查
可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。
5.肺组织活检
可提供病理学依据。
肺纤维化诊断
根据临床表现及影像学、肺功能检查等可确诊。
肺纤维化治疗
1.药物治疗
(1)
吡非尼酮：吡非尼酮是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中个推荐用于治疗的两个药物之一，也是全球第一个获批用于特发性肺纤维化(即病因不明的肺部纤维化，英文简写IpF)的治疗药物。IpF患者经吡非尼酮连续服药治疗52周后，能够减缓患者的肺功能指标如FVC和DLCO的下降，延长患者无进展生存期(pFS)，同时降低患者死亡风险。
(2)
尼达尼布：尼达尼布是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中推荐等级最高(条件推荐)的两大药物之一。2.非药物治疗
①氧疗;②机械通气;③肺康复;④ 肺移植。
病因
多种原因引起肺脏损伤时，间质会分泌胶原蛋白进行修补，如果过度修复，即成纤维细胞过度增殖和细胞外基质大量聚集，就会形成肺纤维化。
肝纤维化是一种由于肝内纤维分解不及时而形成的肝病，是一种慢性病，患者很难及时发现，所以及时治疗肝纤维化疾病也就成了一种很困难的事情，但是实际上治疗这种疾病的方法有很多，特别是一些偏方效果特别明显，下面为大家介绍几种效果明显的治疗肝纤维化的食疗偏方：
偏方一、
取冬瓜150克，鲤鱼1条。将鲤鱼洗净，冬瓜洗净切块，共入锅中加水煮，吃肉喝汤。
做法：如何做冬瓜鲤鱼汤才好吃。1. 将冬瓜去皮、去瓤，洗净，切成片;2. 葱、姜洗净，葱切段，姜切片;3. 将鲤鱼去鳞、去鳃、去鳍、去内脏，洗净;4. 洗净的鲤鱼下油锅煎至金黄色;5. 锅中注入适量清水，加入冬瓜、料酒、精盐、白糖、葱、姜，同煮;6. 煮至鱼熟瓜烂，拣去葱、姜，用胡椒粉调味即成。
偏方二、
取郁李仁10～15克，粳米50克。先将郁李仁捣烂，加水500毫升，煎至400毫升，过滤取汁，入粳米常法煮粥，每日早晚温热服食。
做法：如何做郁李仁粥才好吃。1. 将郁李仁浸泡洗净，去皮，微炒;2. 郁李仁放入砂锅，加适量清水，煎煮半小时，去渣留汁备用;3. 在郁李仁汁中加入淘洗干净的粳米，煮至成粥;4. 调入蜂蜜，再煮片刻即可。
偏方三、
取圆鱼1只(约500～700克)，枸杞子30克，水口蘑10克，辅料(精盐、味精、葱段、姜片、料酒、清汤)适量。将圆鱼去杂肠洗净切块，在沸水中氽过，与枸杞子、水口蘑和辅料一起上笼清蒸至烂熟。隔日1次，食肉喝汤。
以上只是治疗肝纤维化的偏方中的几种，由此可见治疗肝纤维化并不十分困难，上述偏方的主要材料都是一些日常所需的食物，不会对患者的健康产生影响，所以以上偏方是目前比较受患者欢迎的食疗偏方。
抗肺纤维化药物主要有哪些，相信很多人都不知道，我们建议大家应该要在服药之前咨询医生，并且按照药物的使用规则去服药。抗肺纤维化药主要是治疗肺部出现纤维化以及IpF患者，这些药物的服用，我们应该要注意药物的注意事项，而且治疗肺纤维化的药物有很多，我们应该要了解一下有哪些药物。
(一)糖皮质激素
由于病情轻重、年龄、体重等多种因素不同，激素用量可能相差悬殊。也就是说，激素的治疗应遵循个体化的原则。患者病情短期内进展变化不大，病情现对稳定，原则是小剂量维持以美卓乐4-8mg/d、8-16mg/d两个等级剂量。
(二)免疫抑制剂
用于那些对激素无效或有严重的激素副作用者。常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。
(三)抗氧化剂
在肺纤维化治疗中，研究较多并发现NAC具有对抗氧化作用。目前干预肺纤维化治疗的一般剂量为600㎎一日3次口服，其与激素和硫唑嘌呤合用优于基础的治疗。
常用药物：富露施 0.6 tid
羧甲司坦口服液 10ml tid
(四)抗凝剂
在肺间质纤维化患者治疗中给予抗凝剂干预是有益于其治疗的。
常用药物低分子肝素 5000u ih qd 7-14d
(五) 吡啡尼酮(pirfenidone)
主要用于IpF患者。用法：100mg tid 口服;
虽然其初步结果显示有良好的治疗前景,令人鼓舞,但在被推荐于临床广泛应用之前,它的有效性、安全性及给药途径等还有待进一步证实。
(六)其他药物
过去或现在正用于治疗其他疾病,发现目前有抗纤维化的新用途,如秋水仙碱、干扰素、ACEI或他汀类药物等,目前没有确定的应用经验。
以上就是肺纤维化治疗的相关用药，经过上面的介绍，我们就能够知道一旦患有肺纤维化后，我们应该采取什么样的药物治疗，这样，我们就能够及时通过药物来遏制疾病的发展，因此，大家在平时一旦出现肺纤维化的症状后，一定要及时用药。
人的肺部和呼吸道连接在一起，所以肺部的疾病变化情况会影响到一个人正常的呼吸功能。而肺病的表现形式也有很多，其中一种比较严重的肺病形式就是肺纤维化。肺纤维化在医学上也比较难以被治愈，它对一个人的正常呼吸也造成影响，严重的肺纤维化患者会出现呼吸困难的现象。所以当患了肺纤维化这个疾病之后，应该采取怎样的食疗方法呢?
肺纤维化是一种比较难以治疗的疾病,在治疗的同时也要其他方面的配合,才能更好的治疗。下面就告诉患者在饮食方面的一些注意事项:
肺纤维化患者应该怎样饮食:
对于较为严重的肺纤维化病人可予软食或半流食:这样可以减轻呼吸急迫所引起的咀嚼和吞咽困难,既有利于消化吸收,又可防止食物反流。
患者平时多饮水:重度肺纤维化患者因张口呼吸,出汗多、饮食少,常使患者失水,并使痰液黏稠不易咯出,因此及时补充水分、增加液体摄进量,对于纠正或防止失水,具有非常重要的意义。要鼓励患者多饮水。如患者不能饮食时,可用静脉补液,这样有利于稀释痰液。伴有心衰的患者饮水要适量。
要注意平时吃饭少量多餐,进食优质蛋白、高热量、高维生素的饮食:例如:蛋类、动物肝脏、糙米、玉米面、荞麦面、水果和蔬菜等,可多给予木耳、紫菜、海带、蘑菇等。这些能够帮助患者补充营养,并减少身体负担。
少吃辛辣、煎炸等刺激性油腻食品:平时以清淡为宜,尤其对于肥胖患者,脂肪供应量宜低。吃肉以瘦肉为宜,以达到祛痰湿与适当控制体重为目的。辛辣、煎炸等食品,易生痰,导致热助邪盛,邪热郁内而不达,久之可酿成疾热上犯于肺,加重病情。所以,对于肺纤维化来说,这样做可以不妨碍治疗效果。
对某些已知会引起过敏、诱发肺纤维化的食物,应避免食用:例如:有些过敏体质者常因吃了鱼、虾、蟹等海腥类的食品而诱发咳、喘加重。所以肺纤维化患者应根据自己的实际情况,做好忌口,这样既可以避免由饮食不慎而导致咳、喘加重,又可以防止因过于讲究;忌口而影响机体对多种营养物质的吸收。
一定要忌烟酒、忌过咸食物:肺纤维化患者多数伴有气道高反应状态,烟、酒和过咸食物的刺激,轻易引发支气管的反应,加重咳嗽、气喘等症状。
不少患者就是由于肺部疾病发病早期并没有好好注意到，才导致了肺部疾病转换为肺纤维化，严重影响到了肺部健康。肺纤维化是一种，在患者身上发病率比较高的肺部疾病，并且这种疾病还有一个比较困扰的特点，那就是治愈难度是非常高的。因此害怕患上肺纤维化的患者，就应该来了解肺纤维化在早期的症状表现。
肺纤维化早期症状
肺纤维化是一种常见又难治的疾病，严重影响人体的健康和生命安全。清楚自己的症状有助于对症下药，早期肺纤维化如果尽快治疗，有利于病情康复，因此这种疾病一定要引起重视，尽快接受系统检查与专业治疗。一般出现肺部纤维化，可能是平时的肺部炎症没有得到及时治疗，导致后期肺部钙化，进而肺纤维化。常见的早期症状有以下这些：
1.
咳嗽、咳痰。除了咳嗽，也会出现干咳或少量粘液痰，这种粘液脓性痰或脓痰，偶伴血痰。2.
呼吸困难。常出现在剧烈运动时，并随时间进行性加重。呼吸浅速伴有鼻翼搧动，这时辅助肌会参与呼吸，不过大多没有端坐呼吸。3.
全身症状。早期肺纤维化可能诗人消瘦、乏力、食欲不振和关节酸痛等。合并感染时可能回发热，少数人有关节痛，胸痛则少见。肺纤维化晚期症状
肺纤维化的患者大多数在中老年龄层，身体免疫力低，缺乏运动，不良生活习惯等都是患病的诱因。因为这种疾病难治，所以患病一定要引起重视，为了健康和家人着想，一定尽快接受治疗。
晚期的肺纤维化晚期症状主要表现在咳嗽上，通常是难咳、有痰咳不出，而且患者通常会在晚上犯咳嗽，越咳越厉害，严重影响睡眠质量和作息健康，使得患者身心疲惫。如患者要注意不要过度劳累，否则会增加咳嗽频率，使咳嗽加重。通常晚期症状也会出现继发性感冒、发烧，手会出现紫绀，呼吸气变短、身体消瘦并体重下降等症状。
肺纤维化晚期病情严重，可使正常的肺组织结构发生改变，最后肺组织会失去活动功能。随之导致体内气体流动交换受到阻碍，这时人体血液流动的氧气会供应不足，造成患者呼吸受阻，酸中毒、最后劳动力丧失，只能靠呼吸机生存，严重到最后会衰竭、死亡。
饮食养生
运动养生
