骨髓纤维化这个疾病可能是很多朋友并没有听说过的,骨髓纤维化其实就是指骨髓的一些造血细胞被纤维组织替代了,才会造成这个疾病。大家都知道骨髓细胞是用于造血的,如果出现这个疾病,对造血系统就会有些威胁的存在。
骨髓纤维化是指骨髓造血组织被纤维组织替代,影响造血功能,伴有脾、肝等器官髓外造血的病理状态。
本病发病机制尚未阐明,推测本病的成纤维细胞增殖是反应性和继发性病变并对细胞因子敏感性增高,而造血细胞发生克隆性或肿瘤性增生。多数发病50-70岁,起病缓慢,早期多无症状或症状不典型;病情进展的主要症状为贫血和脾肿大引起的压迫症状;严重贫血和骨痛为本病晚期表现。
疾病分类
骨髓纤维化按病因可分为原发性(primary myelofibrosis,chronic idiopathic myelofibrosis,CIMF)和继发性骨髓纤维化;按骨髓纤维化病变进展缓急分为急性型和慢性型。
原发性髓纤绝大多数为慢性型,临床特点是起病缓慢,脾脏显著肿大,外周血出现幼粒细胞,幼红细胞和泪滴样红细胞,骨髓穿刺呈干抽现象,骨髓涂片示巨核细胞较多,其它造血细胞较少,骨髓活检病理特征为出现成纤维细胞,纤维细胞,网状纤维,胶原纤维和骨质增生而造血细胞相对减少,脾、肝等骨髓外组织有髓外造血现象。而继发性髓纤则伴有明确疾病,髓外造血的表现和造血功能异常较轻。
骨髓纤维化如果发现比较晚的,对患者的身体健康威胁是非常大的。骨髓纤维化的晚期症状是非常明显的,比如说有乏力,体重明显减轻,并且还会有多汗的情况,所以大家要多了解一些哦。
其临床表现主要有:
1、脾、肝肿大:
是最重要的临床表现,发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关,脾肋下每 1cm代表一年病程。由于脾大,常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实,一般无压痛;但如脾增大太快,可因脾局部梗死而发生局部疼痛,甚至可以听到摩擦音。2、全身性症状:
中晚期病人大多有乏力、体重减轻、怕热、多汗等症状。食欲一般或减退。晚期消瘦尤为明显。3、贫血早期:
既有轻度贫血,随血红蛋白下降逐渐加重,晚期面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。4、出血症状:
早期血小板计数增高或正常,无出血症状。晚期血小板减少,皮肤常出现紫癜或瘀斑,可有鼻衄。5、其他:
少数病人可有不明确的骨痛。很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎。我们了解和知道,一个人有疾病的时候我们就要治疗就要去看医生,但是在看医生和治疗的同时,我们自己是不是要了解一下这个病的情况呢?就比如说:治疗肝纤维化的方法。这个可是很重要的哦,下面我们就来为大家说说和关于治疗肝纤维化的方法吧,下面所要介绍的方法是西医的治疗方法哦。
一、西医
1、治疗
由于肝纤维化的并发症只有在疾病的终末期才会发生,因此治疗的目标是减弱而不是消除肝脏对慢性损害的反应,抗纤维化治疗可以部分逆转或者减慢肝纤维化的进展。
一般认为,抗肝纤维化药物仅对肝纤维化3期以下者,则难以产生疗效,因抗肝纤维化药物对老化的胶原纤维无作用,因此必须予以早期治疗。如早期进行有效的治疗,可使肝纤维化完全逆转。
肝纤维化治疗需持续多长时间尚不明确。由于肝纤维化是一个慢性过程,治疗或许需持续几年的时间,这一过程可以是间断性的。目前研究表明肝纤维化经治疗5年内可以产生明显的肝纤维化逆转。
理想的抗肝纤维化治疗应具有以下特点:针对肝星状细胞(hepatic stellate cell,HSC),并有高度的特异性;对肝实质细胞及其他非实质细胞的毒性小;应能有效逆转进展性肝纤维化,而不是仅仅阻止新的胶原的沉积。
1.肝纤维化的治疗策略
(1)治疗原发病、去除病因:这是目前最有效的治疗肝纤维化的方法。有众多文献报道了去除病因后,各种原因肝病所致的肝纤维化得以逆转。在酒精性肝病患者,戒酒后肝纤维化可以获得显著改善。在伴有HBV或HCV感染的肝纤维化患者,经抗病毒治疗有效时,也可以观察到肝纤维化的显著改善。其他去除病因的措施包括去除血色病患者体内铁沉积,去除wilson’s病患者体内的铜沉积,杀灭血吸虫,停用导致肝脏损伤的药物等。
(2)减弱炎症与免疫反应:在用IFN-a治疗HCV的过程中,观察到即使患者对病毒抑制没有反应,也可以有中等强度的抗纤维化效应,提示IFN-a的抗炎作用可能具有一定的抗纤维化作用。类固醇激素在治疗某些类型的肝病患者中已经应用了几个世纪,尤其是在自身免疫性肝病的治疗上。新的调节炎症反应的药物,包括TNF-a拮抗剂、环氧化酶抑制剂尚需要大规模的临床试验来证明其有效性。
(3)抑制肝星状细胞的活化:由于HSC在肝纤维化发生中的中心地位,减少静止HSC向活化肝星状细胞的转变是一个颇具吸引力的方向。一个可能的途径是减少氧应激,因氧应激可以激活HSC,尤其是在酒精性肝病、HCV感染和铁沉积病。抗氧化剂可以减少HCV感染患者HSC的活化,在实验性铁沉积中可以阻断肝纤维化的发生。抗氧化剂包括维生素E、水飞蓟宾、硫腺苷甲硫氨酸等。水飞蓟宾具有细胞保护和抑制Kupffer细胞活性、减少肝脏损伤的作用。硫腺苷甲硫氨酸是谷氨酰胺合成的底物,具有肝脏保护作用和抗氧化特性,可以缓解酒精、胆管阻塞及CCl4所致的肝硬化。
其他抑制HSC活化的药物有:IFN-r在HSC培养及肝纤维化动物模型中均可以下调HSC的激活;瘦素(Leptin)在活化的HSC表面具有表达,它可影响脂质代谢及创伤愈合,并很早就已注意到缺乏Leptin的动物较少发生肝脏损伤和纤维化,因此深入了解Leptin在HSC中的作用可能产生新的治疗肝纤维化的策略。
好了,上面就是我们关于治疗肝纤维化的方法了,大家看完之后是什么样的感觉呢?是不是觉得我们的治疗方法很神奇,是不是觉得我们的治疗方法起到了一定的作用,没错,我们主要的目的就是了解和关注,这样的话我们才能更好的维护住我们的病情好转。
骨髓大家都知道是造血的细胞,如果骨髓出问题的话,影响的就是整个身体了,对于骨髓纤维化的治疗,患者一定要坚持遵守治疗的原则。在治疗期间,饮食的护理也是非常重要,一些食物对患者治疗是有帮助的哦。
适合骨髓纤维化患者的食谱:
1、人参炖瘦肉:红参或西洋参10克,瘦猪肉少许,加水200ml,文火炖2小时,加盐少许食用,大补元气,适用于气虚明显者。
2、乌鸡炖枸杞:干乌鸡半只,枸杞子10克,加水300ml,生姜2片,文火炖2小时,加盐少许食用,滋补肾阴,适用于肾阴亏虚者。
3、黑豆羊肉汤:黑豆一小把,生姜2片,羊肉50克,文火炖2小时,加盐少许食用,温阳补肾,适用于肾阳虚者。
4、黑豆塘虱汤:黑豆一小把,炒香,生姜2片,塘虱鱼1条,洗净,加水1000ml,文火熬1小时加油盐少许食用,温补肾阳,适用于肾阳虚者。
骨髓纤维化患者的饮食宜忌:
1、加强营养,多补充蛋白质及各种维生素。
2、可适当多进补肾、养血的食物,如核桃。红枣、花生等。适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。
3、要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物。
4、应避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物,有消化道出血患者应禁食,出血停止后给予冷、温流质,以后给予半流质、软食、普食。
肺纤维化是比较严重的,需要患者及时正规的治疗,治疗的手段主要是西医治疗和中医治疗,不管是采用哪一种治疗的手段,都无法马上取得治疗的作用,患者应该长期保持治疗,因为这是一种慢性疾病,除了进行正规的治疗以外,平时的生活调养也是比较重要的。
西医药治疗:
(1)激素治疗:一般给予甲强龙或强的松每天30至40毫克,逐渐减量至维持量每天5-lo毫克。总疗程在半年至一年。注意补充钙及钾,观察血压及血糖,预防激素的副作用。 (2)治疗并发症:抗感染治疗,根据病原菌选择抗生素。 (3)支气管扩张剂:氨茶碱、舒喘灵等。 (4)氧疗:适用于晚期患者。
中医药治疗:
要到正规医院医生根据辨证施治,主要有以下几种证型:
(1)肺气虚损:咳喘声低、易疲乏,自汗畏风,易感冒,舌淡苔白,脉细弱。 治法:补益肺气,止咳定喘。 方药:生黄芪、生白术、杏仁、紫菀、款冬花、地龙、防风、太子参,炙麻黄、生甘草等加减。 中成药:玉屏风颗粒。
(2)气阴两虚,痰淤阻肺:干咳无痰或少痰,喘息气短,动则加甚,神疲乏力,口干咽燥,五心烦热,腰酸膝软,舌淡红、首薄白或少苔,脉细滑或细弱。 治法:补肺滋肾,化痰活血。 方药:太子参、熟地、山萸肉、山药、茯苓、麦冬、五味子、丹皮、泽泻、生黄芪、百合、胡桃肉、丹参、紫菀、川贝粉(冲服)等加减。 中成药:生脉饮口服液、六味地黄丸。
(3)脾肾阳虚,淤血内阻:咳喘无力,动则加甚,呼多吸少,下肢浮肿,形寒肢冷,面灰唇紫,舌质淡胖、苔薄白,脉沉细无力 治法:健脾温肾,化痰活血。 方药:熟附于、肉桂、熟地、山萸肉、山药、茯苓、丹皮、泽泻、生黄芪、丹参、紫菀、杏仁、地龙、仙灵脾等加减。
我们大家知道我们自己如何可以治疗肝纤维化,很多人是通过无创治疗技术去治疗肝纤维化的,那么大家知道除了这个可以治疗肝纤维化之外,还有什么可以治疗肝纤维化么?这个就是我们自己所要知道和考虑的,下面我们就一起来为大家说说关于治疗肝纤维化的药物的简介了。
(1)冬虫夏草制剂:冬虫夏草的有效成分为虫草头胞菌丝,是一种有保护心脏、肝脏功能的抗衰老中药。它可抑制总胶原及Ⅰ、Ⅲ型胶原在肝脏内沉积,使已经形成的胶原重新溶解、吸收。心肝宝胶囊属于此类,用量为每次4-6粒(1.0-1.5g),每日3次,可服3-6个月。
复方鳖甲软肝片,对促进纤维化的贮脂细胞增殖,具有明显抑制作用,可阻断或延缓肝纤维化进程。用量为每次4片,每日3次,连服3-6个月,有效者可延长服药时间。
(2)复方丹参制剂:北京友谊医院研究认为,临床上肝炎后肝硬化患者服用复方丹参制剂后,门静脉压力、脾静脉压力下降,脾脏有一定程度回缩,主要可使Ⅲ型前胶原肽(pⅢ)和层粘蛋白(LN)的检验指标有明显下降。
(3)桃仁制剂:上海中医研究院用该制剂治疗肝硬化患者,用药超过6个月以上者,实验室检验中透明质酸酶(HA)及层粘蛋白(LN)指标降低,血清白蛋白可上升,细胞免疫水平有所提高。
(4)汉防己甲素:为中药汉防己提取物,每次用量50mg,每日3次,半个月为1个疗程,可使血清Ⅲ型前胶原肽及透明质酸酶(HA)比治疗前下降,肝组织纤维化程度减轻。
(5)秋水仙碱:可降低胶原的合成,治疗慢性肝炎,阻止向肝硬化方向发展,有效率达66%。每次用量0.5mg,每日服2次,每周用药5次,疗程至少3个月。
好了,上面就是我们关于治疗肝纤维化的药物的一些基本的介绍了,大家看完之后感觉是怎么样的呢?是不是觉得这些治疗肝纤维化的药物是我们自己很多时候都可以用到的呢?上面介绍的治疗肝纤维化的药物是我们平时最常见的一些药物之一了。
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