骨髓异常增生综合征怎样进行治愈？
饮食贵在节，读书贵在精，锻炼贵在恒，节饮食养胃，多读书养胆，喜运动延生！生活中经常流传这些关于养生的名句或者顺口溜，养生关系着你、我、他的生活质量。关于中医养生，我们该如何去看待呢？下面是小编为大家整理的“骨髓异常增生综合征怎样进行治愈？”，欢迎阅读，希望您能阅读并收藏。
当人们发现骨髓异常增生的时候就要及时到医院进行治疗，这种情况不同与一些发烧感冒之类的小病，尽早治疗才能把伤害和并发症控制到最小。一旦发现这种症状就要到一直知名的大医院进行治疗，不要相信一些偏方和去一些小的不正规的医院进行治疗。
一、支持治疗：
当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时，可输红细胞。RA和RA－S常因反复输血造成铁负荷增加。在有出血和感染时，可输入血小板和应用抗生素。预防性输注粒细胞和血小板对MDS患者无明确疗效。
二、维生素治疗：
部分RA－S对维生素B6治疗有效，200～500mg/日静滴，可使网织红细胞升高，输血量减少。
三、肾上腺皮质激素：
约10～15％MDS患者，应用肾上腺皮质激素治疗后，外周血细胞计数明显上升，但皮质激素治疗带来的易感染，血糖升高等副作用不容忽视。
四、分化诱导剂：
MDS患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能，一些药物能诱导瘤细胞分化。目前常用的有1，25双羟维生素D3，2μg/d口服，用药至少12周。或用维生素D330～60万单位肌注，每日一次，8～28周。在用药中部分患者血象改善。
五、雄激素：
炔睾醇（danazol)是目前最常用的男性激素，600～800mgd，持续2～4月，但无确切疗效。有报道认为男性激素有加速向急性白血病转化的可能。
六、联合化疗：
就多数MDS而言，常规的抗白血病治疗无益。MDS对化疗耐受性低，治疗疗效差，即使获得缓解，缓解期也短。若病人年龄小于50岁，处于RAEB－T临床状态好，可酌情用常规化疗。
七、骨髓移植：
当年龄小于50岁，并处于RAEB或RAEB－T，有HLA同型供者，医疗条件允许，可考虑进行同种异体骨髓移植。
发现就要早治疗是对这种疾病最好的方法，这种病症在早期还是很有可能治疗成功的。随着科学技术的不断发展，会有更多的科学方法和医疗技术来治疗这种疾病。所以说无论是什么重大疾病，经常去医院检查或体检才是发现问题的首要办法，不要等着能控制不住了再去医院，那样就会因为延误治疗而得不偿失了！
相关阅读
骨髓增生异常综合征的特点就是体内的白细胞减少了，骨髓增生异常综合征到现在我们对于它的病因还不是很了解，这个给我们的治疗带来了很大的麻烦，一旦患上了骨髓增生异常综合征，我们要给骨髓增生异常综合征病人做充分的护理才行，下文我们介绍骨髓增生异常综合征的注意事项。
患上了骨髓增生异常综合征的病人要懂得一些需要注意的事项才行，例如在饮食上面要懂得忌口，在心理上面要懂得如何自我调理，这些我们将在下文一一介绍。
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞分化及发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病(AML)转化。MDS治疗主要解决两大问题：骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言，MDS患者自然病程和预后的差异性很大，治疗宜个体化。
骨髓增生异常综合征注意事项
1、骨髓增生异常综合征患者忌口多，骨髓增生异常综合征虚实夹杂，邪毒内壅，助火动风之品宜忌，特别是阴虚火旺，出血，痰湿交阻者尤要注意。
2、骨髓增生异常综合征注意事项还有，注意营养，合理调配饮食，对肉类、蛋类、新鲜蔬菜的摄取要全面，不要偏食。
3.肝气郁结与骨髓增生异常综合征的发病关系密切，有资料提出骨髓增生异常综合征发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激。因此提倡虚怀若谷，胸襟开阔，提高修养，在疾病调治过程中亦非常关键。
了解了骨髓增生异常综合征注意事项后，还应认识骨髓增生异常综合征鉴别，及早发现治疗疾病。
上文我们介绍了什么是骨髓增生异常综合征，我们知道骨髓增生异常综合征到目前为止我们对于这种疾病的病因还不是很清楚，因为这样所以给治疗骨髓增生异常综合征带来了很大的难度，上文介绍了骨髓增生异常综合征的注意事项。
骨髓增生异常综合证
1、骨髓增生异常综合征简介
目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生但形态异常、不能发育成熟(病态造血)。部分患者在经历一定时期的骨髓增生异常综合征后转化成为急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡,病程中始终不转化为急性白血病。
分为原发性和继发(长期化疗、放疗后,或继发于肿瘤、自身免疫病等)。根据血液学和骨髓形态学的特点, 2008年WHO将MDS分成7种类型: 难治性血细胞减少伴单系形态异常(RCUD), 难治性贫血伴环形铁粒细胞(RARS), 难治性血细胞减少伴多系形态异常(RCMD),难治性贫血伴原始细胞增多-I型(RAEB-1),难治性贫血伴原始细胞增多-II型(RAEB-2),骨髓增生异常综合征未分类型(MDS-U)和仅有5q缺失的MDS。判断各系别有否发育异常的细胞≥0.10.
2、骨髓增生异常综合征发病原因
2.1、骨髓增生异常综合征,简称MDS。目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。多数起病隐袭,而且以男性中老年多见,约70%病例50岁以上。儿童少见,但近年青少年发病亦有增加。
2.2、目前,导致这种疾病的原因并不是十分明确,科学家们也一直在研究,这种骨髓增生异常综合征是原发的。科学家分析:或曾有化学致癌物质、烷化剂治疗或放射线接触史,即继发性。而且在全部急性白血病病例中,仅少数患者临床能观察到明确的MDS过程。约50%MDS患者可见到非凡的染色体异常。
2.3、这是一种克隆性疾病,因此发展的速度也是很快的。MDS患者的进展方式及其是否向急性白血病转化,很大程度上取决于细胞内被激活的癌基因类型和数量。对骨髓细胞进行染色体显带分析和G6pD同功酶研究,提示MDS系由一个干细胞演变而来,故为克隆性疾病。
3、骨髓增生异常综合征注意事项
3.1、骨髓增生异常综合征患者忌口多,骨髓增生异常综合征虚实夹杂,邪毒内壅,助火动风之品宜忌,特别是阴虚火旺,出血,痰湿交阻者尤要注意。
3.2、骨髓增生异常综合征注意事项还有,注意营养,合理调配饮食,对肉类、蛋类、新鲜蔬菜的摄取要全面,不要偏食。
3.3.肝气郁结与骨髓增生异常综合征的发病关系密切,有资料提出骨髓增生异常综合征发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激。因此提倡虚怀若谷,胸襟开阔,提高修养,在疾病调治过程中亦非常关键。
骨髓增生异常综合征治疗
1、骨髓增生异常综合征输血治疗
除MDS自身疾病原因导致贫血以外,其他多种因素可加重贫血,如营养不良、出血、溶血和感染等。在改善贫血中,这些因素均应得到处理。
一般在Hb60g/L,或伴有明显贫血症状时输注红细胞。老年、代偿反应能力受限、需氧量增加,可放宽输注,不必Hb60g/L。
2、骨髓增生异常综合征去铁治疗
去铁治疗可以降低SF水平、肝脏和心脏中铁含量,治疗有效与药物使用时间、剂量、患者耐受性及同时的输血量有关。SF降至500μg/L以下且患者不再需要输血时可终止去铁治疗,若去铁治疗不再是患者的最大收益点时也可终止去铁治疗。
3、骨髓增生异常综合征血小板输注
建议存在血小板消耗危险因素者(感染、出血、使用抗生素或抗人胸腺细胞免疫球蛋白等)输注点为20×10^9/L,而病情稳定者输注点为10×10^9/L。
骨髓增生异常综合征饮食
1、供给易消化吸收的蛋白质食物,如牛奶、鸡蛋、鱼类、豆制品等,可提高机体抗癌力。其中牛奶和鸡蛋可改善化疗后蛋白质紊乱。
2、进食适量糖类,补充热量。由于化疗可使其体内的糖代谢遭到破坏,糖原急剧下降,血液中乳酸增多,不能再利用;而且胰岛素功能不足加重。所以在化疗期间补充葡萄糖的效果较好,另外宜多吃蜂蜜、米、面、马铃薯等含糖丰富的食物以补充热量。
3、多吃有抗癌作用的食物,如甲鱼、蘑菇、黑木耳、大蒜、海藻、芥菜及蜂皇浆等食物。
4、维生素A和C有阻止细胞恶变和扩散,增加上皮细胞稳定性的作用,维生素C还可防止化疗损伤的一般症状,并可使白细胞水平上升;维生素E能促进细胞分裂,延迟细胞衰老;维生素B1可促进患者食欲,减轻化疗引起的症状。因此,宜多吃富含上述维生素的食物,如新鲜蔬菜、水果、芝麻油、谷类、豆类以及动物内脏等。
挤压综合征就是指在受到挤压等外力因素后，组织蛋白被破坏并分解出有毒代谢物，这些毒物进入到血液循环系统，引起肾小管坏死及其它并发症。该疾病的致残率和死亡率是相当高的，但及时的处理和诊治可以减少其危害性。
病理病因
挤压综合征多发生为于房屋倒塌，工程塌方，交通事故等意外伤害中，战时或发生强烈地震等严重自然灾害时可成批出现，此外，偶见于昏迷与手术的患者，肢体长时间被固定体位的自压而致。
挤压综合征的病理生理
肌肉遭受重物砸压伤，出现出血及肿胀，肌肉组织发生坏死，并释放出大量代谢产物，肌红蛋白，钾离子，肌酸，肌酐，肌肉缺血缺氧，酸中毒等可促使钾离子从细胞内向外逸出，从而使血钾浓度迅速升高，肢体挤压伤后，出现低血容量休克使周围血管收缩，肾脏表现为缺血，肾血流量和肾小球滤过减少，肾小管主要依靠肾小球出球动脉供血，肾小球动脉收缩，可加重肾小管缺血程度，甚至坏死，休克时五羟色胺，肾素增多，可加重肾小管的损害，肌肉组织坏死后释放的大量肌红蛋白需肾小管滤过，在酸中毒，酸性尿情况下可沉积于肾小管，形成肌红蛋白管型，加重肾损害程度，终至发生急性肾功能衰竭。
临床表现
(1)局部症状
由于皮肉受损，血离脉络，瘀血积聚，气血停滞，经络闭塞，局部出现疼痛，肢体肿胀，皮肤有压痕，变硬，皮下瘀血，皮肤张力增加，在受压皮肤周围有水泡形成，检查肢体血液循环状态时，值得注意的是如果肢体远端脉搏不减弱，肌肉组织仍有发生缺血坏死的危险，要注意检查肢体的肌肉和神经功能，主动活动与被动牵拉时可引起疼痛，对判断受累的筋膜间隔区肌群有所帮助。
(2)全身症状
由于内伤气血，经络，脏腑，患者出现头目晕沉，食欲不振，面色无华，胸闷腹胀，大便秘结等症状，积瘀化热可表现发热，面赤，尿黄，舌红，苔黄腻，脉频数等，严重者心悸，气急，甚至发生面色苍白，四肢厥冷，汗出如油等脱症(休克)，挤压综合征主要特征表现分述如下：
①休克
部分伤员早期可不出现休克，或休克期短而未发现，有些伤员因挤压伤强烈的神经刺激，广泛的组织破坏，大量的血容量丢失，可迅速产生休克，而且不断加重，
②肌红蛋白尿
这是诊断挤压综合征的一个重要条件，伤员在伤肢解除压力后，24小时内出现褐色尿或自述血尿，应该考虑肌红蛋白尿，肌红蛋白尿在血中和尿中的浓度，在伤肢减压后3~12小时达高峰，以后逐渐下降，1~2天后可自行转清，
③高血钾症
因为肌肉坏死，大量的细胞内钾进入循环，加之肾功能衰竭排钾困难，在少尿期血钾可以每日上升2mmol/L，甚至在24小时内上升到致命水平，高血钾同时伴有高血磷，高血镁及低血钙，可以加重血钾对心肌抑制和毒性作用。
④酸中毒及氮质血症
肌肉缺血坏死以后，大量磷酸根，硫酸根等酸性物质释出，使体液pH值降低，致代谢性酸中毒，严重创伤后组织分解代谢旺盛，大量中间代谢产物积聚体内，非蛋白氮迅速升高，临床上可出现神志不清，呼吸深大，烦燥烦渴，恶心等酸中毒，尿毒症等一系列表现，应每日记出入量，经常测尿比重，若尿比重低于1.018以下者,是诊断主要指标。
急救措施
(1)尽早撤离现场
解除外部压迫因素。
(2)受伤肢体应予以制动
必须对尚能活动的患者说明强性活动的危险性，尽早限制伤肢的活动，在现场可用适宜的物品作为夹板临时固定伤肢，以免组织分解产物被大量吸收引起中毒。
(3)受伤肢体不应抢高，不做按摩及热敷
可将伤胶暴露在凉爽的空气中或用凉水减温，以求组织降低代谢并推迟感染的发生，对挤压严重的肢体在解压厉可立即缠绕弹性绷带，避免伤肢迅速发生肿胀与渗出，以减少并延缓毒性代谢物的释放与吸收。
(4)立即服用碱性药物
以碱化尿液。
结语：挤压综合征是因为受到挤压等外力，出现皮肤阻止破损，并代谢出有毒物质，而这些毒物进入血液循环，使身体产生非常严重的并发症。因此，及时的急救和有效的治疗就显得尤为重要。本文介绍了一些急救知识，希望对大家有所帮助。
巴特综合征即Bartter综合征以低血钾性碱中毒，血肾素、醛固酮增高但血压正常，肾小球旁器增生和肥大为特征。早期表现为多尿、烦渴、便秘、厌食和呕吐，多见于5岁以下小儿，已认为是由离子通道基因突变引起的临床综合征。如果能在饮食中加入一些营养的食物，或者使用一些简单的偏方，是最方便最有效的方法。
偏方1
冬瓜500g与排骨同炖食用。具有一定的利尿性作用，可减轻肾脏以及心血管的负担，从而减少蛋白尿以及新功能衰竭发生的风险。
偏方2
酸枣100g直接食用。含有丰富的维生素C以及柠檬酸，对组织、神经具有很好的营养性作用。
偏方3
杨梅两餐之间服用。含有丰富的果酸、维生素C、果糖。可降低血脂水平，降低血糖水平，增加血钾水平，能够改善本病所致的低钾血症。
巴特综合症部分病人(10%小儿，成人37%)无症状，因其他原因就诊时被诊断。曾报告2例本病患者有特殊面容，头大、前额突出、脸呈三角形耳郭突出、大眼睛、口角下垂。日常生活中多食新鲜蔬菜和水果，含有较多的钾，可酌情多吃西瓜、香蕉、柑桔、杏子、草莓、柚子、葡萄等水果;蔬菜中的青菜、芹菜、大葱、马铃薯、毛豆、青蒜等含钾也丰富，海藻类，含钾元素相当丰富。绿豆、赤小豆、蚕豆、黑豆、扁豆以及黄鱼、鸡肉、牛奶、玉米面、荞麦面、向日葵籽中也含有一定量的钾。多饮茶也很有好处，因为茶叶中含钾丰富。
脏不能出现疾病，一旦出现疾病是比较严重的，包括肾激素的不平衡，肾上腺素的不稳定，都会导致肾上腺色棕合症出现，肾脏疾病在发生后，患者不仅仅会伴有身体乏力，昏迷不醒，还会出现身体水肿和恶心呕吐的不良反应。
简介
CAH患者由于肾上腺合成皮质醇的酶先天性地缺乏,导致皮质醇合成障碍和血中ACTH分泌过多,性激素过高或过低,进而发生以性器官形态及功能异常为主要临床表现。按所缺乏酶的不同,CAH可分为多种类型,其中以21?羟化酶缺乏最为常见。羟化酶缺乏占CAH的80%以上,按其缺陷的程度,又可分为单纯男性化型和男性化伴失盐型。单纯男性化型为21?羟化酶部分缺乏所致,占21?羟化酶缺乏症的50%～80%,女性主要表现为外生殖器发育异常,男性化,青春期乳腺不发育,月经不来潮;男性则表现为早熟性生殖器巨大畸形,阴茎迅速长大而睾丸呈未成熟状,患者常有抵抗力低下和皮肤及粘膜色素沉着等临床表现。男性化伴失盐型是由于严重的
羟化酶缺乏引起的,除了单纯男性化型的表现外,还可有高血钾、低血钠、低血压和代谢性酸中毒,严重者可出现循环衰竭等危象表现。11β?羟化酶缺乏约占CAH的5%左右,除男性化表现外,患者常因11?去氧皮质酮在血中堆积而引起高血压和低血钾的症状。
特点编辑
CAH的治疗以补充糖皮质激素为主,有严重失盐表现者,还需要补充醋酸去氧皮质酮(DOCA)或9α?氟氢化可的松等理盐激素。肾上腺性激素分泌瘤很少见,包括男性化及女性化肾上皮质腺肿瘤。处理以手术治疗为主。提到了阿斯综合征，相信很多朋友并不是十分了解。其实阿斯综合征是属于一种心源性的脑部缺血征。此外这种疾病不仅会导致心律出现失常，而且还会使脑部出现严重的缺血等等，甚至会神志丧失或者晕阙等等。因此阿斯综合征，是需要及时就医和治疗的。那么到底阿斯综合征的治疗方法是什么呢?
其实阿斯综合征的治疗方法，最主要的目的就是使用一些药物使我们人体的心律加快，或者在人体的体内植入人工起搏器等等，当心跳出现停止之后，马上能够通过起搏器恢复心跳。下面就给大家详细介绍一下阿斯综合征这个疾病。
阿斯综合征
阿斯综合征即心源性脑缺血综合征，是指突然发作的严重的、致命性缓慢性或快速性心律失常，使心排出量在短时间内锐减，产生严重脑缺血、神志丧失和晕厥等症状。阿-斯综合征是一组由心率突然变化而引起急性脑缺血发作的临床综合征。该综合征与体位变化无关，常由于心率突然严重过速或过缓引起晕厥。
治疗
对于心率缓慢者，应促使心率加快，常应用阿托品、异丙肾上腺素。如果是由完全性或高度房室传导阻滞、双束支阻滞、病态窦房结综合征引起，则应植入人工起搏器。对于心率快者，可行电复律。对于室上性或QRS波群宽大畸形分不清为室性或室上性者应选用胺碘酮或普罗帕酮。而对于室速者，除扭转型室速外，可首选利多卡因。
1.发现晕厥患者时:(1)应立即将患者置于头低足高位，使脑部血供充分，并将患者的衣服纽扣解松，头转向一侧以免舌头后倒堵塞气道。(2)在晕厥发作时不能喂食喂水。神志清醒后不要让患者马上站立，必须等患者全身无力好转后才能在细心照料下逐渐站立和行走。
2.心动过缓性心律失常所致晕厥:使用增快心率的药物或植入人工心脏起搏器。
3.心动过速性心律失常所致晕厥:可使用抗心律失常药物。对于室性心律失常包括频发或多源性室性期前收缩、室性心动过速、室扑、室颤等通常首选利多卡因，其次可选用普罗帕酮、胺碘酮等，有条件的单位，可首选电复律。
4.QT间期延长引起的多形性室性心动过速(尖端扭转型室速)所致晕厥:除可试用利多卡因外，禁忌使用延长复极的抗心律失常药物，包括所有Ⅰa类和Ⅲ类抗心律失常药。通常应给予增加心率的药物如异丙肾上腺素或阿托品;如无效则可行人工心脏起搏治疗，以保证心室率100～120次/分。对于心肌缺血引起的QT间期正常的多形性室速所致晕厥，除病因治疗外，可按室速的常规治疗。对极短联律间期的多形性室速，静脉使用维拉帕米(异搏定)有效。
5.急性心脏排血受阻所致的晕厥:叮嘱患者避免剧烈运动，防止晕厥发作;若有手术指征则应尽早手术治疗。
6.病因治疗:明确心源性晕厥的病因后，应针对病因治疗，如纠正水、电解质及酸碱平衡紊乱以及改善心肌缺血等。此外，应注意某些急需抢救的疾病，如脑出血、心肌梗死、心律失常和主动脉夹层。
预防
1.血管迷走性晕厥:患者应避免情绪激动、疲劳、饥饿、惊恐等诱发因素。
2.血管迷走性晕厥:患者应在排尿、排便、咳嗽、吞咽时注意体位等。
3.体位性低血压:患者应避免从卧位突然站立，在起床前宜先活动腿部，然后慢慢地坐在床沿观察有无头昏、眩晕感觉，而后才可下地行走;可使用弹力袜或腹带;麻黄碱可升高血压;盐可使细胞外容积增加。
关于阿斯综合征，相信大家已经大致有所了解了。其实这类疾病是可以通过一定的措施预防疾病的发作的，患者除了要避免情绪波动不要过大之外，还要避免疲劳和饥饿等。此外患者在排尿和排便时也要注意体位等。总之阿斯综合征是需要及时就医和治疗的，否则容易导致生命危险。
去皮质综合征这种症状主要是指患者的大脑皮质受到了损害，有可能会导致患者出现昏迷以及无意识的状态，并且会导致患者出现大小失禁和肢体扭曲等症状，对于患者的身体影响是非常大的，建议患者应该要及时的就医。对于去皮质综合征的发病原因以及发病症状，建议大家可以多去了解一下。
去皮质综合征是出现于广泛的皮质损害时。该病在恢复过程中因皮质下中枢及脑干因受损轻而先恢复，而大脑皮质仍处于抑制状态。患者能无意识地睁眼、闭眼，眼球能活动，瞳孔对光反射、角膜反射恢复，四肢肌张力高，病理反射阳性。吸吮反射、强握反射可出现，喂食可有无意识的吞咽，但无自发动作。对外界刺激不能产生有意识的反应。大小便失禁，有觉醒和睡眠周期。身体姿势为上肢屈曲、下肢伸性强直
概念
去大脑皮质综合症，又称醒状昏迷，无意识，瞳孔对光反射存在，有吞咽咀嚼动作，呈昏睡状。患者表现无意识地睁眼、闭眼，对光反射、角膜反射存在，对外界刺激无意识反应，无自发言语及目的动作，呈上肢屈曲，下肢伸直的去皮质强直姿势，常有病理症，无意识地咀嚼和吞咽，见于缺氧性脑病，脑血管疾病及外伤导致的大脑皮质广泛损害。
引申
又称去大脑皮质综合征。由大脑皮质广泛性病变所引起的皮质功能丧失，而皮质下功能保存的一种特殊意识障碍状态。可由多种原因引起，常见于大脑广泛性缺氧、血液循环障碍及各种严重的脑病，如呼吸循环骤停、一氧化碳中毒、癫痫持续状态、脑血管病、脑外伤、脑炎和肝性脑病等。临床表现为有觉醒和睡眠周期，醒时睁眼似能视物或双眼无目的游动，貌似清醒，但实际上并无任何意识活动，不能理解言语，亦无自发言语及有目的的自主活动。皮质下的无意识活动及各种反射如瞬目、咀嚼、吞咽、瞳孔对光反射、角膜反射等却十分活跃，且对疼痛刺激有回避动作。随皮质功能的康复逐渐出现不同程度的意识活动，若恢复不全则遗有程度不同的智能障碍，呈痴呆状态，或长期处于去皮质状态。本症重在预防，以病因治疗为主。
【概述】
布卡综合征是因肝静脉及其入口附近的肝段下腔静脉梗阻致使肝血流出道受阻，引起门静脉高压和下腔静脉高压的一组临床表现。常见病因是先天性下腔静脉膈膜形成、下腔静脉血栓形成、原发性肝静脉闭塞、真性红细胞增多症、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿及外伤等。本病分急、慢性两型。最终可因淤血性肝硬化发生肝功能衰竭和消化道出血而死亡，预后不良。
【诊断】
1.急性型
少见。起病急，发展迅速，短期内死于肝功能衰竭或胃肠道出血。
2.慢性型
较常见。
⑴青壮年为主：发病高峰年龄为25～35岁。
⑵发病缓慢：病程一般4～5年。
⑶典型病例常同时出现肝后型门静脉高压和下腔静脉阻塞的临床表现，即同时有肝、脾肿大、食道静脉曲张、胸腹壁静脉曲张、双下肢凹陷性水肿、小腿皮肤色素沉着。重者皮肤呈苔藓样变或形成溃疡。部分患者以门静脉高压症状为主或以下腔静脉阻塞征象为主。少数患者则以进行性顽固性腹水为主要表现。
⑷B型超声检查：能检出肝段下腔静脉及肝静脉有无梗阻，肝静脉与侧支交通情况，了解肝内有无新生物等。
⑸腔静脉造影：经上、下肢浅静脉插管进行下腔静脉对端造影，可确定下腔静脉有无梗阻，阻塞部位，范围，程度，同时可进行腔静脉测压及肝静脉造影。腔静脉造影与二维超声检查结合，可确定下腔静脉阻塞的性质，部位，范围，程度，同时确定肝静脉与下腔静脉有无交通及交通的程度。腔静脉造影不仅能进一步明确诊断且能为选择手术治疗方案提供依据。
⑹诊断时常需与肝硬化引起的门脉高压症、肝硬化腹水、缩窄性心包炎、下腔静脉梗阻综合征、下肢深静脉血栓形成及其后遗症、结核性腹膜炎等鉴别。
【治疗措施】
1.急性型
及早应用抗凝剂和利尿剂治疗。门静脉减压手术常因患者不能耐受而死亡率高，应慎重考虑。
2.慢性型
应选择手术治疗。手术应根据下腔静脉及肝静脉阻塞程度、范围及侧支循环代偿程度选择不同的手术方式。
⑴单纯肝静脉阻塞，下腔静脉通畅者，可选用门-体分流术、脾肺固定术治疗。
⑵下腔静脉膜性梗阻，梗阻远侧肝静脉开口通畅者可选用经心脏手指或器械破膜术，经下腔静脉直视隔膜切除术，下腔静脉-右心房人工血管转流术。破膜术方法较简单，但复发率高。下腔静脉直视隔膜切除术较复杂，效果尚不肯定。下腔静脉-右心房转流术近期效果好，远期效果与采用的人工血管材料密切相关。
⑶下腔静脉狭窄，肝静脉通畅者，可采用球囊导管扩张术或经心脏下腔静脉扩张术。如肝静脉阻塞者则可选用肠系膜上静脉-右心房人工血管转流术或脾肺固定术。伴有大量腹水者不宜采用脾肺固定术，而肠房转流术效果较好。
⑷下腔静脉节段性闭塞，肝静脉通畅者，选用下腔静脉-右心房转流术效果较好。如同时有肝静脉闭塞者，则应采用下腔静脉-肠系膜上静脉-右心房人工血管转流术。
【概述】
胸廓出口综合征是锁骨下动、静脉和臂丛神经在胸廓上口受压迫而产生的一系列症状。
【诊断】
根据病史、局部体检、胸部和颈椎X线摄片和尺神经传导速度测定，一般可以明确诊断。胸廓出口综合征的鉴别诊断应考虑颈椎疾病，臂丛或上肢周围神经疾病，血管疾病，心、肺、纵隔疾病。疑有心绞痛病例需作心电图和选择性冠状动脉造影术。
【治疗措施】
可分为保守治疗和手术治疗两种。
(一)保守治疗 适用于症状轻和初发病人，方法有：
1.左或右锁骨上窝压痛区注射1%普鲁卡因5ml加氢化可的松1ml注入局部肌肉内，每周1次，3～5次为一疗程。局部肌肉有劳损史者效果明显。
2.口服地塞米松、强的松和消炎痛等药物。
3.理疗：锁骨上窝采用透热疗法或碘离子透入。
4.肩带肌肉锻炼的体疗和颈部牵引等。
(二)手术治疗 适用于经过1～3个月非手术治疗后症状无改善甚至加重，尺神经传导速度经过胸廓出口低于60m/s者;血管造影显示锁骨下动脉和静脉明显狭窄受阻者;局部剧痛或静脉受压症状显著者。
手术原则是解除对血管神经束的骨性剪刀样压迫，必须截除第1肋骨全长和解除有关压迫因素，使臂丛和锁骨下动脉下移而又不产生畸形并发症。
手术途径有两种：
(一)腋下途径 全麻或高位硬膜外麻醉，斜卧位，患肢抬高45，抬举上肢后在腋毛下缘第3肋骨水平作长6～7cm横行切口。在胸大肌和背阔肌间解剖至胸廓，在筋膜下向上分离至腋窝顶部。在第1肋骨上缘见到神经血管束。抬举上肢使血管神经束离开第1肋骨，切断前斜角肌，切除第1肋骨和骨膜，前端至肋软骨，后端至横突，术毕检查骨残端有无压迫臂丛。此手术创伤较小，出血较少，但显露差，易造成第1肋骨切除不彻底。
病人取斜侧卧位，上肢上举，切口至第三肋上面至腋毛下缘
(二)肩胛旁途径 全麻下侧卧位，患肢向上90。切口起自高位肩胛骨旁区，沿肩胛骨内方向下绕向腋部。切断背阔肌，菱形肌和前锯肌。将肩胛骨向上向外撑开，切断中斜角肌纤维，显露第1肋骨。切除第2肋骨后段，增加对第1肋骨显露而对第2肋间神经起减压作用。对颈椎侧凸或圆椎胸也起到扩大胸顶空隙作用。切断第1斜角肌和第1肋骨全长，而对骨性异常如颈肋、椎体横突过长及异常纤维束带等均应切除，此手术切口较大，术毕时需仔细止血防止血肿后机化粘连。此切口能满意截除第1肋骨和解除有关压迫因素，适用于再次手术病人。缺点是创伤较大，出血较多。手术并发症有损伤胸膜引起气胸，术中牵拉臂丛引起手臂麻木无力或术后血肿的感染。术后约有90%以上的病例症状消失。
【病因学】
压迫神经和/或因管的原因有异常骨质，如颈肋、第7颈椎横突过长，第1肋骨或锁骨两叉畸形，外生骨疣，外伤引致的锁骨或第1肋骨骨折，肱骨头脱位等情况。此外有斜角肌痉挛、纤维化;肩带下垂和上肢过度外展均可引起胸廓出口变狭窄，产生锁骨下血管及臂丛神经受压迫症状。此外上肢正常动作如上臂外展，肩部向后下垂，颈部伸展，面部转向对侧，以及深吸气等也可使肋锁间隙缩小，神经和血管受压迫的程度加重。
【发病机理】
胸廓上口上界为锁骨，下界为第1肋骨，前方为肋锁韧带，后方为中斜角肌。上述肋锁间隙又被前斜角肌分为前、后两个部分。锁骨下静脉位于前斜角肌的前方与锁骨下肌之间;锁骨下动脉及臂丛神经则位于前斜角肌后方与中斜角肌之间。
【病理改变】
神经受压损伤常为假炎性肿胀样，感觉纤维最先受累，运动神经仅在晚期出现受压。此症状严重，较难恢复。神经受压时间过久则会通过交感神经导致血管舒缩障碍。锁骨下动脉血管壁可发生改变，动脉外膜增厚，间质水肿及同膜增厚伴管腔内血栓形成。早期血栓为纤维素血小板型，可出现雷诺氏(Raynaud)现象。交感神经纤维收缩反射可加重指尖血管阻塞。静脉在过度外展或内收时受到压迫，可观察到血液逆流停滞和外周静脉压上升，压迫消失后恢复正常。静脉壁反复损伤可发展类似炎症后纤维化样改变，静脉呈白色，失去半透明状态，且口径明显减小，形成侧支循环。早期发展趋势为静脉血栓，如侧支循环尚未形成，则可引起指端坏死改变。
【临床表现】
分为神经受压和血管受压两类，神经受压的症状较为多见，也有神经和血管同时受压。
(一)神经受压症状有疼痛，感觉异常与麻木，常位于手指和手的尺神经分布区。也可在上肢、肩胛带和同侧肩背部疼痛并向上肢放射。晚期有感觉消失，运动无力，鱼际肌和骨间肌萎缩，4～5指伸肌麻痹形成爪形手。
(二)动脉受压有手臂或手的缺血性疼痛、麻木、疲劳、感觉异常、发凉和无力。受压动脉远端扩张形成血栓使远端缺血。静脉受压有疼痛、肿胀、痠痛、远端肿胀和紫
【辅助检查】
首先确定神经受压多发生在尺神经分布区。动脉受压有桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失，锁骨上和腋部听到杂音。静脉受压有静脉怒张，远端浮肿及紫绀。下列检查方法对确诊有一定帮助。
1.上肢外展试验 上肢外展90，135和180，手外旋，颈取伸展位。使锁骨下神经血管紧束压在胸小肌止点下方和锁骨与第1肋骨间隙处，可感到颈肩部和上肢疼痛或疼痛加剧。桡动脉搏动减弱或消失，血压下降2.0kpa(15mmHg)，锁骨下动脉区听到收缩期杂音。
患侧上肢外展90以上，手外旋，颈伸展位，锁骨下动、静脉与臂丛在胸小肌止点下方和锁骨与第一肋骨间隙处受压
2.Adson或斜角肌试验 在扪及桡动脉搏动下进行监测。病人深吸气、伸颈，并将下颌转向受检侧，如桡动脉搏动减弱或消失则为阳性发现。
3.尺神经传导速度测定 分别测定胸廓出口，肘部，前臂处尺神经传导速度。正常胸廓出口为72m/s，肘部55m/s，前臂59m/s。胸廓出口综合征病人胸廓出口尺神经传导速度减少至32～65m/s，平均为53m/s。
4.多普勒超声检查和光电流量计检测 作为估计胸廓出口综合征的血管受压检查方法，但并非特异检查方法。但可排除血管疾病。根据术前和术后血流情况，估计手术疗效。
5.选择性血管造影 用于严重动静脉受压、合并动脉瘤、粥样斑块、栓塞和静脉血栓形成，以明确病变性质和排除其它血管病变。
饮食养生
运动养生
