可能许多朋友并没有听说这个疾病,白塞氏病其实是一种三联征,一般是同时发生在口腔、眼部、生殖器的一种疾病。一般引起这个疾病的是患者的自身免疫问题,对于白塞氏病的治疗,大家可以看下面详细的资料。
1、对于皮肤、阴部溃疡处,可以选择药浴或者香薰进行治疗,保证病患部位的清洁,选用的药物也不能乱用,应该在专业医师的指导下进行。对于口腔和眼睛部位的疾病,也应该注意日常卫生,口腔科选用冰硼散,眼睛也应该定期滴洒治疗药物。
2、中医理论中,白塞病的病因是脏腑所积蓄的热毒,在长期得不到释放。所以治疗是应该针对病因选择最合适的方法。根据患者不同的类型和时期,如急性期和慢性期,中医根据理论及临床实践,分别采取益气养阴、解毒通脉、清热解毒、补益肝肾、清利湿热等治法,效果十分明显,不仅有效控制了溃疡,还能调节患者的免疫能力。
3、西医主要通过局部用用抗生素的方法进行治疗,同时也会应用类固醇,或配合全身用药,但是西医在治疗的同时会伴有副作用,而且在治疗停止之后,还容易引发病情反复发作。治疗效果不是很好。
白塞氏病就是贝赫切特综合征,是一种比较少见的疾病,在科学上面还没有明确白塞氏病的病因是什么,只是有可能会与所生活的环境,自身的免疫系统,身体内的微量元素,或者遗传基因有些关系,所以如果患有白塞氏病的话一定要及时的就医,合理的治疗,尽量不要拖延时间硬性病情的恢复。
白塞氏病在发病期间也是比较特殊的,一般都会表现口腔部位或者私密部位有溃疡的发生,另外眼睛的葡萄膜发炎也是症状之一,那么白塞氏病就需要引起大家的足够重视,一旦发病的时候就要在生活的各方面都要多加注意,下面就来具体的介绍一下白塞氏病的病因以及相关的各种内容,希望能够帮助您。
病因
确切病因不明。可能与环境、免疫、微量元素、激素及遗传因素与本病的发生和发展相关。
临床表现
1.基本症状
口腔溃疡、阴部溃疡、眼葡萄膜炎。
2.特殊症状
皮肤病变、胃肠道病变、血管病变、肺部病变、关节炎、泌尿系统病变、神经系统病变。
由于全身多个系统均可受累,故临床症状和体征复杂多变,主要表现如下:
(1)口腔溃疡 约98.6%的患者有口腔溃疡。55.2%为本病最早出现的初发症状,可反复发作。可发生于口腔黏膜的任何部位和舌部及扁桃体。
(2)眼部症状发生较晚而危害较大。临床表现多样,有反复发作的角膜炎、前房积脓、虹膜睫状体炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经炎、视神经萎缩、结膜炎等,眼部损害常可导致视力减退甚至失明。
(3)外生殖器溃疡女性以阴唇溃疡多见,多在小阴唇和大阴唇的内侧,其次在前庭黏膜及阴道口周围。有时发生在会阴及肛门处,还可蔓延到子宫颈。溃疡数目及大小不定,有的较多较浅。溃疡边缘向内陷进,周围红肿,溃疡覆盖着一些脓液,经常数周才愈合。坏疽型溃疡较严重,患者可有发热及全身不适,局部疼痛。溃疡数天往往较少较深,边缘不整齐及内陷。周围炎症显着,表面有污黄色或灰黑色坏死假膜。强行剥去假膜,露出高低不平的基底。有时溃疡迅速扩展,形成巨大的蚕食性溃疡,而使小阴唇残缺不全,边缘柔软无浸润,溃疡的病理检查无特异性。
(4)皮肤症状以结节性红斑最多见,亦可见多形性红斑及痤疮样皮疹,针刺皮肤有过敏反应。如脓疱疮、毛囊炎、疖、蜂窝组织炎和溃疡等。有时出现结节性红斑样皮疹。用消毒针刺皮肤会出现小丘疹或脓疱。
(5)心血管系统的表现主要为过敏性小血管炎,可有闭塞性静脉炎、动脉内膜炎、主动脉炎及主动脉瓣关闭不全,末梢动脉瘤等。病变累及静脉,小的如视网膜血管,大的如上下腔静脉均同时受累。发生肺部血栓性静脉炎,可引起肺梗死,可反复咯血;多发性肺动脉血栓形成可引起肺源性心脏病。
(6)神经系统症状虽仅占8%~10%,但病情严重,危害性最大,反复发作阵发性头痛最常见。中枢神经系统血栓性静脉炎及微血管周围炎,可引起脑组织病灶性软化。神经系统症状较其他症状出现晚,可出现头晕、记忆力减退、严重头痛、运动失调、反复发作的截瘫与全瘫和昏迷等。临床表现有脑干、脑膜、脑炎症候群及器质性精神错乱症候群。
(7)胃肠道病变发生率50%~64%,可引起口腔到肛门整个消化道和黏膜溃疡,导致穿孔及增殖性改变,亦可因肝静脉闭塞而引起Budd-chiari综合征,常易误诊,增加其危害性。
(8)高热败血症样表现 虽多为不规则低热,但有些病例出现弛张性高热伴白细胞增多,酷似败血症。
(9)关节及肌肉症状四肢大小关节及腰骶等处均可受累,以膝关节多见,呈风湿样疼痛,无畸形及骨质破坏。以膝、踝及腕关节最常受累,有不同程度的功能障碍,以后可恢复正常。
诊断
白塞病的国际诊断标准是1条必要条件加4条次要条件中的两条。
1.必要条件
复发性口腔溃疡:在一年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡。该病出现具有显著特征的口腔溃疡,位于嘴唇内侧、牙龈、舌尖及其边缘,颊黏膜、软腭黏膜,单个或多个,一般3~5个,大小为大米粒到黄豆大(3~15毫米)。圆形、卵圆形或不规则形,有清楚但不整齐的边缘。深浅不一,溃疡底有黄或白苔,周围可见红晕。溃疡出现后,一般1~2周后愈合。常反复发作,有的连续不断发作,也有的长期不发作。严重者可有咽喉部溃疡,且溃疡大且深,症状重,愈合慢。
2.次要条件
(1)复发性生殖器溃疡 目前或病史中观察到溃疡或瘢痕。
(2)眼损伤 前、后葡萄膜炎,或眼科医生用裂隙灯查到玻璃体有细胞,或视网膜血管炎。
(3)皮肤损伤 目前或以往有过结节红斑或假毛囊炎,或脓性丘疹,或痤疮样结节(见于青春发育期后,未服激素者)。
(4)针刺试验阳性 由医生在24~48小时判断。
并发症
可造成失明、角膜溃疡、视网膜血管炎、球后视神经炎,可发生眼底出血,玻璃体混浊,青光眼;神经系统损害可发生意识障碍、精神异常、癫痫、感觉障碍等;心血管病变可至动、静脉阻塞,发生动脉瘤和静脉曲张,大动脉受累时表现为无脉症;消化道受累可发生溃疡,穿孔;肺部可发生支气管肺部可发生支气管瘘或肺梗死等并发症。
治疗
本病目前尚无有效的根治方法。药物虽然不能根治疾病,但是只要接受正规治疗,是能够缓解症状,控制病情发展的。本病的治疗药物主要有以下几种:
1.糖皮质激素
可以减轻各种症状,尤其能够改善黏膜溃疡和关节疼痛,对有眼部受损和中枢神经受损者宜及时应用较大剂量。
2.免疫抑制剂
可以阻止疾病进展,与糖皮质激素有协同作用,并能减少糖皮质激素的用量。常用的有环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。此外还有环孢霉素A,对眼病有效,但停药后症状易复发。
3.抗结核药物
有结核病者要积极抗结核治疗。部分病人经抗结核治疗后病情缓解。
4.非甾体类抗炎药
如阿司匹林,有抗血小板聚集作用,可用于有血栓形成者;其他如布洛芬、消炎痛、萘普生、奇诺力、扶他林亦可选用,它们对关节痛、关节炎有效。
5.其他药物
如秋水仙碱,可抑制白细胞趋化,减少刺激与炎症反应。反应停对黏膜溃疡有较好的疗效。
该病一般病情不重,多数情况下不会危及生命,事实上,少数患者可能发生严重的或致命的并发症,如脑膜脑炎等中枢神经系统病变,也可有胃肠道穿孔引起急性腹膜炎,大血管病变引起主动脉瘤,破裂后可立即致命等。有了疾病必须治疗,若不治疗后果严重。
患者在日常生活中应当注意:生活应有规律,劳逸适度,症状显著时宜适当休息。尽可能避免针刺,因为针刺能引起炎症性皮肤损害。少吃辛辣食物,保护口腔黏膜。临睡前用抗生素眼膏涂眼。不要戴隐形眼镜,防止角膜溃疡。
持外阴清洁、干燥、减少摩擦等。
白塞氏病大家都有了了解了,患者在患病期间要多吃些清淡的食物,不要吃辛辣刺激的食物,避免影响病情和药效,另外患病部位一定要保证皮肤的清洁和干爽,不要用手触碰患病部位,避免交叉感染。
白塞氏疾病对于很多人来说相对比较陌生,这是属于一种血管性疾病,一般好发于青年男女较多,白塞氏疾病初期会出现口腔溃烂,或者皮肤长疙瘩等,如果不及时治疗可能会危及到生病,出现白塞氏疾病应该及早治疗。
白塞氏病的有效治疗方法
白塞氏病特别容易复发,对身体及口腔的危害也是很严重的。白塞氏病引发的口腔溃疡呈多发性,常累及软腭和口咽,有剧痛。
开始为“小结节”,很快发展成米粒至黄豆大小的溃疡,圆形或不规则形,溃疡底部可有浅黄色覆盖物,周围可见红晕。与此同时,80%的白塞氏病患者合并有生殖器溃疡。
除口腔溃疡外,白塞氏病还可累及全身各个系统,如眼球、神经系统、心脏、血管、胃肠道、肾脏、皮肤等。
①清除脉管内壁血栓,增加炎症血管的通透性,能够迅速阻断或减少病纤维蛋白和淋巴细胞渗出,使溃疡面很快愈合。
② 清除体内致病毒素,调节内分泌、增强机体免疫力及提高粘膜角化层的抗病毒能力,愈后不易复发。
③方剂的 “天然性”,治疗的“针对性,”疗效的“可靠性”绝非徒有虚名。解除了以往服用抗生素、消炎剂的成瘾性和依赖性。
目前该病的发病原因不完全清楚,可能与遗传(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能与结核感染相关)、生活环境有关。目前认为,该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常,嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应,导致器官组织出现炎症,产生破坏。
随着日常生活的忙碌很多人都忽略了自己的身体,白塞氏病是属于一种多发性疾病,起初会在口腔,皮肤或者是身体器官出现反应,出现白塞氏疾病需要及早进行治疗,在日常生活中要注意劳逸结合,多食用一些清淡食物。
这是一个只需要根据症状就能确诊的疾病,只有病情活动期血沉或C反应蛋白会偏高,其余一般都正常的,而且症状的发生不一定是同时的,白塞病国际诊断标准:
1.反复口腔溃疡 有医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡或瘢痕,1年内反复发作3次。
2.反复生殖器溃疡 有医生观察到或患者诉说生殖器溃疡,尤其是男性。
3.眼病变
前和(或)后葡萄膜炎,裂隙灯检查时玻璃体内可见有细胞浸润,或视网膜血管炎。
4.皮肤病变
结节红斑样病变、假性毛囊炎、脓性丘疹、痤疮样皮疹(未服用糖皮质激素而出现者)。
5.针刺反应阳性 以20号无菌针头,斜刺入皮内,24~48h由医生判定结果。
凡有反复口腔溃疡并伴有其余4项中的2项者,可确诊为本病。
治疗西医用激素配合免疫抑制剂,毒副作用较多,长期效果不理想,停药会复发,不建议这么治疗,爱流鼻血建议查血常规,容易感冒咳嗽说明自身体质较差!
中医治疗效果会更好一些,薄芝糖肽可以用,还需要根据实际病情体质具体辩证开方,预后不易复发。
禁食辛辣、鱼虾、海鲜,避免过度劳累和情绪紧张。
白塞氏是怎么引起的
1、白塞氏病的病因
1.1、微量元素:少数报告发现患者病变组织如血管内皮细胞,巨噬细胞,腓肠神经以及房水,血清和中性粒细胞内多种微量元素含量增高,研究较多的是有机氯,有机磷和铜离子,其中以后者含量最高,这可能是由职业或环境因素所致。
1.2、遗传因素:本病有地区性发病倾向,如多见于地中海沿岸国家;有血缘性家族性发病病例,可见于2,3或4代,且发病以男性为多,HLA-B5(+)是免疫遗传性的标志,其阳性率可达67%~88%,表明发病与HLA-B5有关,而与HLA-D,特别是HLA-DR也有一定关系,Behcet病易感性基因位于染色体6位臂上,在HLA-B与TNF-beta位点之间,这可能为以后研究基因治疗提供方向,Behcet病无一定遗传方式,可能系统染色体隐性遗传。
2、白塞氏病的介绍
贝赫切特综合征又称白塞病,是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,贝赫切特综合征需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。
3、白塞氏病的临床表现
3.1、口腔溃疡:患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮”),包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转,但常反复发作,严重者疼痛剧烈,非常影响进食。
3.2、生殖器溃疡:除口腔溃疡外,患者还可出现外阴部溃疡,如男性及女性生殖器溃疡,这些部位的溃疡可较大,可以是单发的。
3.3、眼部病变:部分患者还可表现为眼睛病变,出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清,可以一只或两只眼睛受累。
白塞氏病的治疗方法
1、对于皮肤、阴部溃疡处,可以选择药浴或者香薰进行治疗,保证病患部位的清洁,选用的药物也不能乱用,应该在专业医师的指导下进行。对于口腔和眼睛部位的疾病,也应该注意日常卫生,口腔科选用冰硼散,眼睛也应该定期滴洒治疗药物。
2、中医理论中,白塞病的病因是脏腑所积蓄的热毒,在长期得不到释放。所以治疗是应该针对病因选择最合适的方法。根据患者不同的类型和时期,如急性期和慢性期,中医根据理论及临床实践,分别采取益气养阴、解毒通脉、清热解毒、补益肝肾、清利湿热等治法,效果十分明显,不仅有效控制了溃疡,还能调节患者的免疫能力。
3、西医主要通过局部用用抗生素的方法进行治疗,同时也会应用类固醇,或配合全身用药,但是西医在治疗的同时会伴有副作用,而且在治疗停止之后,还容易引发病情反复发作。治疗效果不是很好。
白塞氏病传染吗
一般的来说,白塞氏病又叫白塞氏综合征。白塞氏病在临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、虹膜睫状体炎三联症较常见。如果缺乏对疾病的整体认识,不注意饮食方面的知识可能会有所加重,丧失接受最佳治疗方案的机会。
通常的来讲,白塞氏病所致血管炎症可引起血管坏死、破裂或者管腔狭窄、血栓形成,从而进一步造成与病变血管有关的器官或组织的损害。众所周知,人的血管是遍布全身的。需要注意的是白塞氏病为一种自身免疫性疾病,口腔黏膜溃疡是一种无菌性炎症,因此白塞氏病不会传染。
挤压综合征就是指在受到挤压等外力因素后,组织蛋白被破坏并分解出有毒代谢物,这些毒物进入到血液循环系统,引起肾小管坏死及其它并发症。该疾病的致残率和死亡率是相当高的,但及时的处理和诊治可以减少其危害性。
病理病因
挤压综合征多发生为于房屋倒塌,工程塌方,交通事故等意外伤害中,战时或发生强烈地震等严重自然灾害时可成批出现,此外,偶见于昏迷与手术的患者,肢体长时间被固定体位的自压而致。
挤压综合征的病理生理
肌肉遭受重物砸压伤,出现出血及肿胀,肌肉组织发生坏死,并释放出大量代谢产物,肌红蛋白,钾离子,肌酸,肌酐,肌肉缺血缺氧,酸中毒等可促使钾离子从细胞内向外逸出,从而使血钾浓度迅速升高,肢体挤压伤后,出现低血容量休克使周围血管收缩,肾脏表现为缺血,肾血流量和肾小球滤过减少,肾小管主要依靠肾小球出球动脉供血,肾小球动脉收缩,可加重肾小管缺血程度,甚至坏死,休克时五羟色胺,肾素增多,可加重肾小管的损害,肌肉组织坏死后释放的大量肌红蛋白需肾小管滤过,在酸中毒,酸性尿情况下可沉积于肾小管,形成肌红蛋白管型,加重肾损害程度,终至发生急性肾功能衰竭。
临床表现
(1)局部症状
由于皮肉受损,血离脉络,瘀血积聚,气血停滞,经络闭塞,局部出现疼痛,肢体肿胀,皮肤有压痕,变硬,皮下瘀血,皮肤张力增加,在受压皮肤周围有水泡形成,检查肢体血液循环状态时,值得注意的是如果肢体远端脉搏不减弱,肌肉组织仍有发生缺血坏死的危险,要注意检查肢体的肌肉和神经功能,主动活动与被动牵拉时可引起疼痛,对判断受累的筋膜间隔区肌群有所帮助。
(2)全身症状
由于内伤气血,经络,脏腑,患者出现头目晕沉,食欲不振,面色无华,胸闷腹胀,大便秘结等症状,积瘀化热可表现发热,面赤,尿黄,舌红,苔黄腻,脉频数等,严重者心悸,气急,甚至发生面色苍白,四肢厥冷,汗出如油等脱症(休克),挤压综合征主要特征表现分述如下:
①休克
部分伤员早期可不出现休克,或休克期短而未发现,有些伤员因挤压伤强烈的神经刺激,广泛的组织破坏,大量的血容量丢失,可迅速产生休克,而且不断加重,
②肌红蛋白尿
这是诊断挤压综合征的一个重要条件,伤员在伤肢解除压力后,24小时内出现褐色尿或自述血尿,应该考虑肌红蛋白尿,肌红蛋白尿在血中和尿中的浓度,在伤肢减压后3~12小时达高峰,以后逐渐下降,1~2天后可自行转清,
③高血钾症
因为肌肉坏死,大量的细胞内钾进入循环,加之肾功能衰竭排钾困难,在少尿期血钾可以每日上升2mmol/L,甚至在24小时内上升到致命水平,高血钾同时伴有高血磷,高血镁及低血钙,可以加重血钾对心肌抑制和毒性作用。
④酸中毒及氮质血症
肌肉缺血坏死以后,大量磷酸根,硫酸根等酸性物质释出,使体液pH值降低,致代谢性酸中毒,严重创伤后组织分解代谢旺盛,大量中间代谢产物积聚体内,非蛋白氮迅速升高,临床上可出现神志不清,呼吸深大,烦燥烦渴,恶心等酸中毒,尿毒症等一系列表现,应每日记出入量,经常测尿比重,若尿比重低于1.018以下者,是诊断主要指标。
急救措施
(1)尽早撤离现场
解除外部压迫因素。
(2)受伤肢体应予以制动
必须对尚能活动的患者说明强性活动的危险性,尽早限制伤肢的活动,在现场可用适宜的物品作为夹板临时固定伤肢,以免组织分解产物被大量吸收引起中毒。
(3)受伤肢体不应抢高,不做按摩及热敷
可将伤胶暴露在凉爽的空气中或用凉水减温,以求组织降低代谢并推迟感染的发生,对挤压严重的肢体在解压厉可立即缠绕弹性绷带,避免伤肢迅速发生肿胀与渗出,以减少并延缓毒性代谢物的释放与吸收。
(4)立即服用碱性药物
以碱化尿液。
结语:挤压综合征是因为受到挤压等外力,出现皮肤阻止破损,并代谢出有毒物质,而这些毒物进入血液循环,使身体产生非常严重的并发症。因此,及时的急救和有效的治疗就显得尤为重要。本文介绍了一些急救知识,希望对大家有所帮助。
五味杜仲炖羊肾汤
用料:羊肾2个,杜仲15克,五味子6克。
做法:羊肾切开去脂膜,冼净切片。杜仲、五味子分别洗净。将以上用料一齐放入炖盅内,加开水适量,用文火炖1小时,调味食用。
功效:此汤有温肾涩精、收摄蛋白、强筋健骨之功。适用于肝肾虚寒之肾病综合征,腰脊冷痛、足膝无力、阳痿遗精、小便频数、时有头晕耳鸣等病症。
山药扁豆芡实汤
用料:干山药25克,扁豆15克,芡实25克,莲子20克,白糖少许。
做法:将以上4味共入锅中,加水适量,炖熟后,调入白糖即成。每日1剂,连用5剂为1个疗程。
功效:此汤有健脾补肾、祛湿消肿、收摄蛋白质的功效。适用于脾肾两虚之肾病综合征,两足水肿、腰部酸痛、蛋白尿、面色苍白、四肢不温、精神不振、食欲不佳等病症。
冬瓜腰片汤
用料:冬瓜250克,猪腰1副,薏米9克,黄芪9克,怀山药9克,香菇5个,鸡汤10杯。
做法:将用料洗净,冬瓜削皮去瓤,切成块状,香菇去蒂。猪腰对切两半,除去白色部分,再切成片,洗净后用热水烫过。鸡汤倒入锅中加热,先放姜葱,再放薏米、黄芪和冬瓜,以中火煮40分钟,再放入猪腰、香菇和怀山药,煮熟后慢火再煮片刻,调味即可。
功效:此汤有补肾强腰,利湿降压之功。适用于湿热内困之肾病综合征、肾小球肾炎等病症,腰膝酸软、下肢水肿、高血压、眩晕耳鸣等症。
巴特综合征即Bartter综合征以低血钾性碱中毒,血肾素、醛固酮增高但血压正常,肾小球旁器增生和肥大为特征。早期表现为多尿、烦渴、便秘、厌食和呕吐,多见于5岁以下小儿,已认为是由离子通道基因突变引起的临床综合征。如果能在饮食中加入一些营养的食物,或者使用一些简单的偏方,是最方便最有效的方法。
偏方1
冬瓜500g与排骨同炖食用。具有一定的利尿性作用,可减轻肾脏以及心血管的负担,从而减少蛋白尿以及新功能衰竭发生的风险。
偏方2
酸枣100g直接食用。含有丰富的维生素C以及柠檬酸,对组织、神经具有很好的营养性作用。
偏方3
杨梅两餐之间服用。含有丰富的果酸、维生素C、果糖。可降低血脂水平,降低血糖水平,增加血钾水平,能够改善本病所致的低钾血症。
巴特综合症部分病人(10%小儿,成人37%)无症状,因其他原因就诊时被诊断。曾报告2例本病患者有特殊面容,头大、前额突出、脸呈三角形耳郭突出、大眼睛、口角下垂。日常生活中多食新鲜蔬菜和水果,含有较多的钾,可酌情多吃西瓜、香蕉、柑桔、杏子、草莓、柚子、葡萄等水果;蔬菜中的青菜、芹菜、大葱、马铃薯、毛豆、青蒜等含钾也丰富,海藻类,含钾元素相当丰富。绿豆、赤小豆、蚕豆、黑豆、扁豆以及黄鱼、鸡肉、牛奶、玉米面、荞麦面、向日葵籽中也含有一定量的钾。多饮茶也很有好处,因为茶叶中含钾丰富。
脏不能出现疾病,一旦出现疾病是比较严重的,包括肾激素的不平衡,肾上腺素的不稳定,都会导致肾上腺色棕合症出现,肾脏疾病在发生后,患者不仅仅会伴有身体乏力,昏迷不醒,还会出现身体水肿和恶心呕吐的不良反应。
简介
CAH患者由于肾上腺合成皮质醇的酶先天性地缺乏,导致皮质醇合成障碍和血中ACTH分泌过多,性激素过高或过低,进而发生以性器官形态及功能异常为主要临床表现。按所缺乏酶的不同,CAH可分为多种类型,其中以21?羟化酶缺乏最为常见。羟化酶缺乏占CAH的80%以上,按其缺陷的程度,又可分为单纯男性化型和男性化伴失盐型。单纯男性化型为21?羟化酶部分缺乏所致,占21?羟化酶缺乏症的50%~80%,女性主要表现为外生殖器发育异常,男性化,青春期乳腺不发育,月经不来潮;男性则表现为早熟性生殖器巨大畸形,阴茎迅速长大而睾丸呈未成熟状,患者常有抵抗力低下和皮肤及粘膜色素沉着等临床表现。男性化伴失盐型是由于严重的
羟化酶缺乏引起的,除了单纯男性化型的表现外,还可有高血钾、低血钠、低血压和代谢性酸中毒,严重者可出现循环衰竭等危象表现。11β?羟化酶缺乏约占CAH的5%左右,除男性化表现外,患者常因11?去氧皮质酮在血中堆积而引起高血压和低血钾的症状。
特点编辑
CAH的治疗以补充糖皮质激素为主,有严重失盐表现者,还需要补充醋酸去氧皮质酮(DOCA)或9α?氟氢化可的松等理盐激素。肾上腺性激素分泌瘤很少见,包括男性化及女性化肾上皮质腺肿瘤。处理以手术治疗为主。干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,其实临床表现多样,有各种各样的症状,入口干燥症,干燥性角膜炎,还有皮肤出现过敏性皮癣,或者关节疼痛等等问题,是一种全球性的疾病,不分年龄和性别,很多人都可能会受到这些疾病的影响,下面来了解一下治疗的偏方。
1 燥热犯肺证 证候特点:眼干少泪,口干唇燥,唾液量少,饮水不解,鼻咽干燥,干咳无痰或痰少粘稠,难以咯出,常伴有发热、目赤多眵、面红烘热、头身疼痛、关节隐痛、溲赤便结等,舌红苔薄黄而干或有裂纹,或舌红少苔,脉细数或细浮。 治法:养阴清肺润燥。 方药:清燥救肺汤、一贯煎加减。 桑叶、石膏、甘草、人参须、火麻仁、阿胶、麦冬、杏仁、枇杷叶、云苓、南北沙参 加减:兼有风热表证者,加用栀子、淡豆豉、大贝母等。咯血、鼻衄者加侧柏叶、仙鹤草。咳嗽者加桔梗、桑白皮、浙贝母。便秘者加瓜蒌仁、麻仁。关节痛者加虎杖、鹿衔草等。 中成药:可服用羚羊清肺丸、养阴清肺膏(口服液)。
2 脾胃阴虚证 证候特点:舌干口燥,干呕呃逆,进硬食需用水送下,或饥不欲食,或胃脘隐痛,或牙痛,大便干结,舌红少津,脉细。 治法:健脾益胃,养阴生津。 方药:益胃汤、玉女煎、增液汤加减。 沙参、麦冬、玄参、石斛、生地、玉竹、白芍、知母、当归、黄精、甘草 加减:兼有便秘者,除加用生大黄、麻子仁、肉苁蓉、枳实、厚朴等润肠通便药物外,依据肺与大肠相表里原则,酌情加用蝉衣、葛根、升麻等宣利肺气,养阴润肺。腹胀纳差者加焦三仙、白扁豆、莱菔子。咽干口燥者加花粉、芦根。 中成药:可服用养胃舒颗粒。
3.肺肾阴虚证 证候特点:口干咽燥,声音嘶哑,咳嗽少痰,心烦少寐,骨蒸潮热,腰膝酸软,舌红苔少,脉细数。 治法:清肺益肾,滋阴生津。 方药:百合固金汤加减。 生地、熟地、麦冬、玄参、百合、沙参、青果、阿胶、桔梗、贝母、知母、山药 加减:口咽干燥甚者,可加芦根、甜柿霜、乌梅。阴虚内热者加地骨皮、鳖甲。 中成药:可服用麦味地黄丸、百合固金口服液等。
实际上当我们再生长要是干燥综合征的情况时候,根本没有引起重视,认为只是一般的干燥症状,有的时候还将这种情况责怪与天气,其实这是一种疾病,我们需要引起重视,积极的接受治疗,这样才可以有效的缓解。
饮食养生
运动养生