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2019-10-20 │ 养生食疗 体质养生

多囊肾

心乱则百病生,心静则百病息。心静才是养生之本。那些健康而长寿的人,他们在养生方面都有自己的心得。生活质量高的人,一般都是懂得养生的人。怎么才能作好中医养生呢?以下是养生路上(ys630.com)小编为大家精心整理的“多囊肾”,但愿对您的养生带来帮助。

多囊肾听起来有些陌生,但实际上,它可以在任何一处年龄段发病,主要见于先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。下面,我们就具体地来了解一下有关多囊肾的相关知识吧。

病因

90%多囊肾患者的异常基因位于16号染色体的短臂,称为多囊肾1基因,基因产物尚不清楚。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂,称为多囊肾2基因,其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。

本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状,但在胎儿期即开始形成。囊肿起源于肾小管,其液体性质随起源部位不同而不同,起源于近端小管,囊肿液内成分如Na+、K+、Cl-、H+、肌酐、尿素等与血浆内相似;起源于远端则囊液内Na+、K+浓度较低,Cl-、H+、肌酐、尿素等浓度较高。

多囊肾患者的肾小球囊内上皮细胞异常增殖是多囊肾的显著特征之一,处于一种成熟不完全或重发育状态,高度提示为细胞的发育成熟调控出现障碍,使细胞处于一种未成熟状态,从而显示强增殖性。上皮细胞转运异常是多囊肾的另一显著特征,表现为细胞转运密切相关的Na+-K+-ATp 酶的亚单位组合,分布及活性表达的改变;细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。细胞外基质异常增生是多囊肾第三种显著特征。

目前许多研究已证明:这些异常均有与细胞生长有关的活性因子的参与。但关键的异常环节和途径尚未明了。总之,因基因缺陷而致的细胞生长改变和间质形成异常,为本病的重要发病机制之一。

临床表现

本病患者幼时肾大小形态正常或略大,随年龄增长囊肿数目及大小逐渐地增多和增大,多数病例到40~50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等。

1.肾肿大

两侧肾病变进展不对称,大小有差异,至晚期两肾可占满整个腹腔,肾表面布有很多囊肿,使肾形不规则,凹凸不平,质地较硬。

2.肾区疼痛

常为腰背部压迫感或钝痛,也有剧痛,有时为腹痛。疼痛可因体力活动、行走时间过长、久坐等而加剧,卧床后可减轻。肾内出血、结石移动或感染也是突发剧痛的原因。

3.血尿

约半数病人呈镜下血尿,可有发作性肉眼血尿,此系囊肿壁血管破裂所致。出血多时血凝块通过输尿管可引起绞痛。血尿常伴有白细胞尿及蛋白尿,尿蛋白量少,一般不超过1.0克/天。肾内感染时脓尿明显,血尿加重,腰痛伴发热。

4.高血压

为多囊肾的常见表现,在血清肌酐未增高之前,约半数出现高血压,这与囊肿压迫周围组织,激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统有关。近10年来,Graham pC、Torre V和Chapman AB等都证实本病肾内正常组织、囊肿邻近间质及囊肿上皮细胞肾素颗粒增多,并有肾素分泌增加。这些对囊肿增长和高血压的发生密切相关。换言之,出现高血压者囊肿增长较快,可直接影响预后。

5.肾功能不全

个别病例在青少年期即出现肾衰竭,一般40岁之前很少有肾功能减退,70岁时约半数仍保持肾功能,但高血压者发展到肾衰竭的过程大大缩短,也有个别患者80岁仍能保持肾脏功能。

6.多囊肝

中年发现的多囊肾病人,约半数有多囊肝,60岁以后约70%。一般认为其发展较慢,且较多囊肾晚10年左右。其囊肿是由迷路胆管扩张而成。此外,胰腺及卵巢也可发生囊肿,结肠憩室并发率较高。

7.体格检查

体格检查时可触及一侧或双侧肾脏,呈结节状。伴感染时有压痛。50%患者腰围增大。

多囊肾的预防

生活护理

1.人们应注意口腔卫生,早晚及餐后立即漱口,以保持口腔的清洁,防止細菌和霉菌的滋生。

2.日常生活中人们应预防皮肤感染,因尿毒素沉积对皮肤刺激,会使人体瘙痒不适,影响睡眠质量,且抓破皮肤后极易感染。因此,人们应勤用温水擦洗皮肤,以保持皮肤的清洁。此外,人们应勤换衣裤、被单,预防褥疮。

3.对于肾性高血压的人来说,应定时测量血压,并根据血压的变化情況增加卧床休息时间。

4.日常饮食方面,人们应根据每种疾病的情况进行具体的饮食,对于肾功能不全时,应提高热量,以糖为主,并宜采取优质低蛋白的饮食疗法。

精神、心理护理

众所都知,由于肾脏疾病病程长,且易于反复发作,患者的思想包袱较重。因此,患者应树立一颗战胜疾病的信心,作为患者家属应鼓励患者胸怀开阔,思想放松,避免消极悲观的情绪,学会调养情志,这样才能使患者的病情尽快康复。

以上为您介绍的是多囊肾要怎么预防的问题,希望对大家有所帮助。多囊肾简单来说就是肾脏上面长有肿瘤,如果得不到有效的处置,就会威胁到我们的生命安全,因此,一定要重视疾病的治疗及预防工作,最后祝大家健康一生。

结语:多囊肾的症状多样,平时应注意观察身体的异常,同时应注意对此类病人的护理。本文给大家介绍了多囊肾的相关知识,希望对大家有所帮助,在日常生活中多锻炼、多观察、多预防,争取远离此类疾病。同时,一旦患病应及时就医,不要拖延,小病拖成大病。

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多囊肾(外科)


【概述】

多囊肾为肾实质中有无数的大小不等的囊肿,大者可很大,小者可肉眼仅能可见,使肾体积整个增大,表面呈高低不平的囊性突起,囊内为淡黄色浆液,有时因出血而呈深褐色或红褐色。液内含有尿素、尿酸、肌酐、蛋白、磷酸盐及脱落上皮细胞等。多囊肾并非为少见病,据文献统计250~300例尸解中好可发现一例。一般为两侧发病,单侧发病者,极为罕见。男女两性发病率相等,任何年龄都可发病,但多数在40~60之间发现。本病有家族遗传倾向,但合并有其它器官先天畸形者,并不常见。

【诊断】

诊断本病除上述临床表现外,主要靠肾盂造影检查。造影片上可见有肾盂盏所特有的受多囊挤压引起的变形、畸形、缺损、盏颈的延长等情况。即在肾盂、肾盏上见有多数压迹,且此种改变,常是双侧性的。此外超声波检查两肾增大,有多数液平段、碘131肾图检查,示两侧肾功能亏损,血氮升高,pSp肾功减退,都是诊断本病的重要辅助资料。

【治疗措施】

过去对本病不用积极治疗措施,仅支持治疗包括低盐低蛋白饮食,避免过分的剧烈活动,避免任何感染及外伤,上述措施对保护肾功虽有好处,但终少积极意义。近年来,对已经确诊之早期病例,常积极采取减压手术,收到一定的效果。当有梗阻、结石、感染、严重 的挤压症状时,外科手术更是必须考虑的,如解除梗阻、取出结石、引流感染、切开过大囊肿的减压手术等。本病之预后不佳,过去在成年病例发现本病后,一般平均存活年限在10年在右,而出现尿毒症后生存年限,常不超过5年。现在对早期病例,积极采用减压手术,对晚期病例采用透析治疗或肾移植,预后较过去大有改观。

【病因学】

病因学:关于发生多囊肾真正之原因,并不十分明确,可有以下几种学说:①代谢性学说:认为在胚胎期由于盐类在肾小管内沉淀阻塞肾小管腔,使液体积聚于近侧段而导致囊肿形成。②感染学说:以Virchow为代表的学者,认为胚胎期肾盂肾炎引起肾小管纤维化,造成阻塞,因而囊肿形成。③赘生物学说:由于多囊肾常表现为有活力生长的肿块,因而有人认为它是一个真正的赘生物。有人(Staemnier)曾称之为囊腺瘤纤维病变。④发育缺陷:认为在胚胎发育期,肾曲细管与肾集合管或肾直细管与肾盏,在全部或部分连接前,肾脏发育中止,使尿液排泄受到障碍,肾小球和肾细管产生潴留性的囊肿。目前多数学者,支持后一种学说。

【病理改变】

多囊肾之体积,远较正常肾脏为大。有者可大至五六倍。表面为大小不等之囊泡,故表现极为不平,囊壁与囊壁以及囊壁与肾盂之间,均不相通。囊壁内面为立方形上许多肾小球有玻璃样变,肾功能逐渐减退,肾小动脉管壁有硬化,故多数(约60~75%)患者伴发有高血压。以上所述,囊肿之大小,肾功之减退以及高血压的出现都是进行性的。故患者在早年常无任何症状,而40岁以后则发病渐增。

【临床表现】

多囊肾之临床表现可有三种类型:一种是上腹部发现包块,或由于肿块之压迫出现局部坠胀疼痛或胃肠症状;二种是肾功能不足出现颜面浮肿、头昏、恶心等症状。三是出现头昏头疼、高血压症状、伴随之身体虚弱、贫血、体重减轻。一般病人无排尿困难症状,亦无尿液改变,但可因轻微的腰部创伤而引起血尿。

【预后】

本病之预后不佳,过去在成年病例发现本病后,一般平均存活年限在10年在右,而出现尿毒症后生存年限,常不超过5年。

多囊肾的偏方


多囊肾患者的肾小球囊内上皮细胞异常增殖是多囊肾的显著特征之一,处于一种成熟不完全或重发育状态,高度提示为细胞的发育成熟调控出现障碍,使细胞处于一种未成熟状态,从而显示强增殖性。

偏方一

黄芪烧羊肉。羊肉、黄芪各25g,盐、姜等佐料适量。将黄芪洗净切片,加适量清水熬取浓汁,羊肉洗净切块,与黄芪汁用文火炖2~3h,加盐调味即成。可用于面色少华,倦怠乏力,易感染者。

偏方二

扁豆薏苡仁田鸡汤。田鸡3只,薏苡仁15g,将扁豆薏苡仁浸泡半小时,田鸡宰杀后去皮及内脏,切成块。全部用料一齐放入锅内,加适量清水武火煮沸后,文火炖至熟烂即可,饮汤食田鸡。适用于纳呆,恶心便溏,舌质淡,苔薄,脉濡细,属脾虚湿盛者。

患有多囊肾疾病的肾病病人内心是非常痛苦的,因为同别的肾病不一样,多囊肾是一种终身性的遗传疾病,需一辈子伴随,即便是格外注意、家人的体贴照顾再多,仍阻挡不了囊肿继续肿大的客观现实。此时,如患感冒,尤其是反复感冒就会使得多囊肾病人的肾损害加重一分,起到雪上加霜的恶化作用,更会加速肾功能损伤的进展

多囊肾是什么病?


随着现代科技的不断进步,医学水平也越来越高,以前不能发现治疗的疾病,在现代的先进医学设备下很容易的就会被发现以及治疗。多囊肾其就属于一种很难被发现的病症,而且其有可能会有先天性的多囊肾病的,有可能通过遗传而患病,其是一种比较难发现的疾病,那么多囊肾到底是什么病呢?下面就来介绍一下。

多囊肾又名potter(Ⅰ)综合征、perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。我国1941年朱宪彝首先报道,本病临床并不少见。多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病。

临床表现

本病患者幼时肾大小形态正常或略大,随年龄增长囊肿数目及大小逐渐地增多和增大,多数病例到40~50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等。

1.肾肿大

两侧肾病变进展不对称,大小有差异,至晚期两肾可占满整个腹腔,肾表面布有很多囊肿,使肾形不规则,凹凸不平,质地较硬。

2.肾区疼痛

常为腰背部压迫感或钝痛,也有剧痛,有时为腹痛。疼痛可因体力活动、行走时间过长、久坐等而加剧,卧床后可减轻。肾内出血、结石移动或感染也是突发剧痛的原因。

3.血尿

约半数病人呈镜下血尿,可有发作性肉眼血尿,此系囊肿壁血管破裂所致。出血多时,血凝块通过输尿管可引起绞痛。血尿常伴有白细胞尿及蛋白尿,尿蛋白量少,一般不超过1.0克/天。肾内感染时脓尿明显,血尿加重,腰痛伴发热。

4.高血压

为多囊肾的常见表现,在血清肌酐未增高之前,约半数出现高血压,这与囊肿压迫周围组织,激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统有关。近10年来,Graham pC、Torre V和Chapman AB等都证实本病肾内正常组织、囊肿邻近间质及囊肿上皮细胞肾素颗粒增多,并有肾素分泌增加。这些对囊肿增长和高血压的发生密切相关。换言之,出现高血压者囊肿增长较快,可直接影响预后。

5.肾功能不全

个别病例在青少年期即出现肾衰竭,一般40岁之前很少有肾功能减退,70岁时约半数仍保持肾功能,但高血压者发展到肾衰竭的过程大大缩短,也有个别患者80岁仍能保持肾脏功能。

6.多囊肝

中年发现的多囊肾病人,约半数有多囊肝,60岁以后约70%。一般认为其发展较慢,且较多囊肾晚10年左右。其囊肿是由迷路胆管扩张而成。此外,胰腺及卵巢也可发生囊肿,结肠憩室并发率较高。

7.体格检查

体格检查时可触及一侧或双侧肾脏,呈结节状。伴感染时有压痛。50%患者腰围增大。

多囊肝多囊肾


多囊肝多囊肾大家知道是怎么回事吗,它的出现很常见的病因就是遗传,一般在中年后会出现症状,出现了多囊肾一般也会有多囊肝,因此一旦诊断出多囊肾,多囊肝的症状也是会存在的,对这一疾病的治疗一定要慎重,如果治疗不得当,对肾脏,和肝脏的损害都会很大。

多囊肝多囊肾的的患者首先在消化道方面会有不适的症状,食欲减退,消化不良,恶心,患者一定要及时的采取有效的方法治疗,同时在饮食上应该要注意一些问题,患者一定要适当的把血压控制住。

1.一般治疗:一般情况下,病人检查出多囊肝多囊肾后,首先要保持乐观的心态,如果尚未对病人正常生活造成影响的,平时需注意不要吃过咸、辣等刺激性的食物,作息时间要规律,情绪要平稳乐观;如果对病人正常生活造成影响的,平时要注意以上几条,还要进行治疗,而且越早越好,否则任其发展到肾功能衰竭尿毒症,为时已晚。

2.中药治疗:目前中医在治疗多囊肝多囊肾方面采取保守治疗(服用中药),效果甚好。中医采用整体观念和辨证论治,认为多囊肾是外因和内因共同作用的结果,通过梯级导流,逐步让囊肿液体排出,达到使囊肿逐步缩小的目的。

3.囊肿去顶减压术:此手术减轻了囊肿对肾实质的压迫,保护了大多数剩余肾单位免遭挤压和进一步损害,使肾缺血状况有所改善,部分肾功能单位得到恢复,延缓了疾病的发展。

4.血尿的治疗:出现血尿时,除尽快明确原因给予治疗外,应减少活动或卧床休息。已透析或即将透析患者,如反复发生严重而无法控制的血尿,可考虑采用经导管肾动脉栓塞术。

多囊肝多囊肾患者饮食留意:

1、多囊肝多囊肾患者适当的控制血压。高血压是导致多囊肾患者病情进展的一个危险因素。

2、多囊肝多囊肾患者避免肾感染,避免泡浴及憋尿,后立即排尿,尽量避免尿道插管,万一有囊内感染需找肾脏专科医师治疗。

3、多囊肝多囊肾患者并发肾结石患者逐日应饮用足量的水,使尿量达到逐日2公升,如仍无法排出可考虑手术。

4、多囊肝多囊肾患者日常生活活动应避免剧烈运动、穿吊带裤,不要使用环绕腹部的汽车安全带,如此可预防肾脏因碰撞或挤压而受伤。

5、饮食对于多囊肝多囊肾患者后天的养护非常重要,一般不可过食盐腥之品,留意勿过饥过饱,过冷过热,以免伤及脾气。如血尿酸高、血压高者要进低嘌呤、低脂饮食,忌食动物内脏及高脂肪饮食。后期慢性肾功能衰竭者要留意用控制食品中蛋白的摄入量。

多囊肝多囊肾患者如果严重的就需要换肾了,一定要在最佳的时间治疗,避免出现感染,正确的科学的饮食也是很重要的,多囊肝多囊肾的患者一般血压容易升高,要及时的控制住血压的升高,患者更要保持好的心情状态。

成人多囊肾


【概述】

成人多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病,几乎都是双侧性的(占总病例数的95%)。尽管文献中曾报道过婴儿患成人多囊肾,但此病发生在婴儿不同于成人。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传性疾病,预防存活期短,而成人多囊肾通常40岁前不出现症状,肝脏、脾脏、胰腺也可见到相同形态的多发囊肿。多囊肾体积比正常肾大,其表面满布大小不等的囊肿。

【治疗措施】

除非有不常见的并发症,否则可采取保守及支持疗法。

(1)一般措施:患者需低蛋白饮食(摄取蛋白量为0.5~0.75/kg/d),并强制每天至少饮3000ml液体。体力劳动应量力而行,禁止剧烈的运动。当患者处于肾功能不全失代偿期时,按尿毒症治疗。此时,高血压应得到控制,并可行备注透析。

(2)手术:尚无证据表明切除囊肿或减轻囊肿的压迫能改善肾功能。若发现有一大囊肿压迫了上段输尿管造成梗阻并使肾功能进一步受损,则可将其切除或抽吸其内囊液。当肾功能不全的程度危及患者生命时,应考虑行透析治疗或做肾移植。

(3)并发症的治疗:肾盂肾炎应得到严密治疗,以防肾功能进一步受损。囊肿感染时需行切开引流。当一侧肾脏的出血严重,十分凶险时,可做肾切除或肾动脉检塞,亦可做节段动脉栓塞。伴发的疾病(如肿瘤、梗阻性结石)都需要外科手术治疗。

【病因学】

已有证据提示囊肿的发生是由于收集管和肾小管及其之间连接部的结构,在发育过程中存在缺陷。一头为盲端的排泄管与有功能的肾小球相连即成为囊肿。当这些囊肿增大时,就压迫邻近的肾实质,造成局部缺血而毁坏其功能并堵塞正常的肾小管,最终导致肾功能的进行性损害。

【病理改变】

大体上看,肾脏体积增大,表面满布大小不等的囊肿。从切片上看见,则可观察到囊肿是散布于肾实质内的,罕见有钙化。囊肿液常呈琥珀色,但也可是血性的。在显微镜下,囊肿内壁由单层细胞组成,肾实质则显示肾小管周围有纤维变性并可找到继发性感染的证据。肾血管球表现为数量减少,其中有些呈玻璃样变性。在成人,肾小动脉表现为显著增厚。

【临床表现】

(1)症状:因梗阻、感染或囊肿内出血而增重的肾脏对肾血管蒂的牵拉,可引起一侧或双侧肾内痛。镜下或肉眼全程血尿常见且可相当严重,造成原因尚不明了。当血块或结石下行时可表现肾绞痛。患者可自行发现有一腹部包块。感染(塞战、发热、肾区痛)是多囊肾的常见并发症。膀胱刺激症状可以是首发症状,随着肾功能不全的发生,可出现头痛、恶心呕吐、乏力、体重减轻。

(2)体征:常可触及一侧或双侧肾脏,表面呈结节感。并发感染时,可有压痛。60%~70%的病人可出现高血压,随即可找到心脏扩大的证据。出现肾盂肾炎或囊肿发生感染时,可出现发热。尿毒症期可有明显的贫血和体重减轻。眼底镜检查可发现典型的中到重度的高血压改变表现。

(3)实验室检查:贫血不仅可由慢性失血引起,更多的是因尿毒症所伴发的对造血机能的抑制所致。尿常规可见蛋白尿及肉眼或镜下血尿,脓尿和菌尿也属常见。尿浓缩功能发生进行性减退。肾清除率试验可显示各种程度的肾功能受损情况。约有1/3的多囊肾患者是以尿毒症而被发现的。

(4)X线检查:在腹平片中,双侧肾影通常增大,甚至达5倍于正常大小,肾脏长度超过16cm时应疑有此病。在排泄性静脉造影时行体层摄影有助于确立诊断,体层摄影可显示透明的多发囊肿。在体层摄影及逆行尿路造影片中,肾脏常增大而肾盏形态则十分怪异(如蜘蛛样畸形):肾盏增宽、变平、扩大并常弯曲包绕附近周围的囊肿。这种改变往往在一侧肾脏较轻甚至不发生,因而易导致误诊为肿瘤或其他肾疾病。囊肿并发感染时,肾周围炎可使肾影及至于腰大肌影都模糊不清。血管造影可显示囊肿周围弯曲的小血管及囊肿本身所形成的负影(无血管分布)。

(5)CT扫描:在过去用于确诊多囊肾的非侵入性诊断技术中,CT是最理想的。多发囊肿薄薄囊壁内充满的囊液及较正常增大了的肾脏,使这一成像方式在确诊时极为精确(95%)。

(6)肾核素检查:-闪烁扫描将显示增大的肾影中有许多无血管的冷点。

(7)超声检查:超声影象用于多囊肾的诊断优于排泄性尿路造影及肾核素检查。

(8)器械检查:膀胱镜可发现膀胱炎,此时尿中含有异常成分。有时还可见到输尿管口喷血。输尿管插管及逆行尿路造影则很少采用。

【并发症】

(1)肾盂肾炎:是多囊肾的常见并发症,其原因尚不明了。可以不出现症状,尿中脓细胞很少甚至没有。涂片染色或定量培养可作出诊断。枸橼酸镓-67扫描摄影术可确定感染的部位包括脓肿的位置。

(2)囊肿感染:可引起肾区疼痛并有压痛,且出现发热。要鉴别是多囊肾感染还是肾盂肾炎并不容易,此时行镓扫描摄影术将很有帮助。

(3)血尿:极少数病例可出现活动性持续性肉眼血尿,甚至可危及生命。

【鉴别诊断】

(1)双肾积水(由先天性疾患或后天性输尿管梗阻所致):可出现双侧胁腹部包块并有肾功能受损的表现。但肾盂静脉造影及超声检查将显示这些表现与多囊肾有很明显的不同。

(2)双侧肾肿瘤:本病罕见,但在尿路造影片中可与多囊肾非常想象。当多囊肾中一侧肾较小或尿路造影未显示扭曲变形时,要与一侧肾肿瘤鉴别就有困难。但肿瘤常只局限于肾脏的某一部分,而多囊肾之囊肿则满布整个肾脏。单侧肾肿瘤其总肾功能可以是正常的,而多囊肾其总肾功能则往往已受损。CT或肾血管造影可用来鉴别这两种疾病。闪烁扫描或超声检查亦有助于鉴别诊断。

(3)Von Hippel-Lindau病(小脑血管瘤性囊肿、视网膜血管瘤病及胰腺肿瘤或囊肿):此病双肾的多发囊肿或腺癌可进行性发展。尿路造影或肾断层X光摄影术可显示多囊肾,据其他特征性表现可下此诊断。CT、血管造影、超声影象或闪烁摄影术则可确定诊断。

(4)结节性硬化(阵发性抽搐、智力发育迟滞及皮脂腺瘤):皮脂腺瘤常累及皮肤、大脑、视网膜、骨骼、肝脏、心脏及肾脏。肾脏病损通常为多发性双侧性的,在显微镜下可见到血管脂肪瘤。尿毒症期行尿路造影易提示为囊肾,其他特征性表现及CT和超声景象可以作鉴别。

(5)单纯性肾囊肿:通常为单侧单发,总肾功能正常。尿路造影可显示为单一病损,而多囊肾则是双侧且为多发的病损。

【预后】

本病发生于儿童,预后极差,35~40岁后才表现出临床症状和体征的大部分患者,其预后要好得多。尽管相互间有较大差异,但这些患者通常在确诊后5~10年内死亡,除非行有效的透析治疗或肾脏移植。

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