【概述】
先天性胫骨假关节是在胫骨中下1/3处,由于发育异常致胫骨的畸形和特殊类型的不愈合,最终形成局部的假关节。自1709年Hatzoecher首先描写本病以来已有200余年历史。
【诊断】
先天性胫骨假关节的治疗有一定难度,不经植骨无法获得骨折愈合。如按常规植骨手术,愈合率又低,反复多次手术之后,造成局部血循环营养条件更差。即使暂时愈合,还有再次骨折的可能。直到观察到青春期,不再形成假关节,才算达到真正愈合。如此时还合并有下肢短缩畸形及足的畸形,还须再次手术矫正。
治疗原则 治疗原则有①本病一俟确诊,应尽早做植骨手术,除非因全身及局部原因不适应手术者,可暂时采取支架和石膏保护患肢,防止骨端吸收严重而致畸形加剧。②植骨以自体松质骨为最好,直系亲属次之,不用骨库骨。③骨端间疤痕组织应随同增厚骨膜及硬化骨端一并彻底切除,以改善局部血循环。④植入的松质骨量要足够多,接触须紧密,内固定要坚强,外固定必须妥贴,固定时间要足够,呈显骨性愈合之后再负重。⑤假关节融合后,应每6~12个月复查1次,骨端的硬化现象逐渐消失,呈密度正常,髓腔通畅、骨干变粗,证实愈合可靠。如在随访中,发现髓腔不通畅,骨端硬化增加,骨干变细,有再骨折的预兆,应再次植骨。
手术方法种类很多,有碎骨植入术、髓内外松质骨植骨钢板内固定术、髓内植骨术等等,但效果均不满意。常用方法介绍如下:
(一)双骨板植骨术(Boyd法) 特点是双侧骨皮质贴敷植骨固定比较结实,对线好,可保持胫骨干足够宽度,骨板中填入足够松质骨,可达到紧密接触,可防止瘢痕压迫植入的松质骨,如一侧骨板被吸收,还有对侧另一植骨板,有一定的愈合率。
手术中完全切除增厚骨膜和骨间瘢痕组织,勿损伤胫前动、静脉,切除硬化不规则之骨端,打通髓腔,在胫骨上下端的内外侧,用骨力凿除一层皮质,以备植骨板紧贴及嵌接,注意维持胫骨的长度,由于远端较短,嵌入的紧贴骨板可到达骨骺端之上。植骨板根据患儿胫骨局部决定,长度及宽度要足够,可取患儿健侧胫骨块和父母骨块,固定螺丝应远离假关节部位,两植骨板之间紧密植入松质骨,恢复原胫骨圆径,拆线之后更换妥贴长腿石膏,固定半年。如能愈合,继续支架保护胫骨直至发育期后。随访中如再次出现假关节形成的先兆,应及时再次植骨。
(二)短路植骨术(Mc Farland法) 特点是适用于成角弯曲型的患儿,也适用于此型患儿已有骨折将要形成假关节者。手术不直接在假关节处矫形和截骨,而只在胫骨后方植入一长条皮质骨,形似弓弦,负重时重力线通过植骨块,而不经过弯曲成角的病段胫骨。
在胫骨内侧以假关节为中心作纵形切口,沿胫骨后缘在胫骨的上下端凿开一骨槽以备嵌接入一长条植骨块。植骨块可取自体骨和直系亲属骨,牢牢嵌入骨块,该植骨块应与正常胫骨长轴一致,并以胫骨撑开少许为好,植骨块与原胫骨之间植入松质骨块,以促进愈合,术后长腿石膏固定,密切随访。
(三)髓内针固定和植骨术 特点是髓内针穿过两断端,内固定牢靠,特别适合于骨端萎缩,呈笔尖状之胫骨远端(图3)。
暴露患儿胫骨断端后,切除断端之间的瘢痕组织及增厚骨膜,切除断端之硬化骨,再通髓腔,逆行自跟胜败乃兵家常事距骨向胫骨髓腔内穿入髓内针或司氏针,维持胫骨一定的长度,并取得轴线一致。两断端空隙中填入大量松质骨,紧密植于髓内针的胫骨断端周围,使之恢复原胫骨的宽度及周径,植骨块量少及充填不紧密而被吸收,是手术失败的原因。
长腿石膏固定要妥贴,随访后显示有初步愈合,则从足底拔出髓内针,继续石膏固定于胫骨完全愈合。
(四)移植自体带血管的腓骨 有正常骨膜及丰富血供的活植骨块可直接进行愈合,愈合率高,替代的腓骨有较长的一段,可保证胫骨断端间病变组织彻底清除,后充分填充空隙。植入的腓骨存活之后随机体生长发育逐渐增粗,与胫骨周径相似,有良好的骨牢度,可以早期负重。这是显微外科技术在植骨治疗中开拓的一个新途径。
手术方法:由于病肢往往经过多次手术,作切口时需注意皮瓣的血供,宜从原切口进入,切除疤痕,将胫骨两断端硬化骨组织切除足够长度,留下的空隙周围即为正常的肌肉组织及皮下脂肪,游离出胫前动、静脉或大隐静脉备用。作健侧小腿外侧中上段纵形皮肤切口,暴露腓总神经并加以保护。自腓骨长短肌与比目鱼肌间进入,将比目鱼肌邻近腓骨处切断,向内侧牵开。在切口近侧显著腓动、静脉。沿腓骨上段切断腓骨长短肌起点,但应保护骨膜及薄层肌肉组织,自腓骨颈向下截取所需要的长度(切除病段胫骨后缺损的长度加上骨端固定所需的长度),在截骨远端平面切断并结扎腓动、静脉。松止血带后腓骨游离段的髓腔及附着的肌肉应有渗血,说明血供良好。切取尽量长的腓骨血管蒂后移至病侧血管区,将游离腓骨远端插入远端胫骨髓腔,在近端胫骨咬去部份骨皮质,将游离腓骨近端嵌接胫骨近端,用螺丝钉固定,而不作髓内针固定,因为髓内针易破坏游离腓骨段内的髓腔营养血管、将腓动、静脉与胫前动、静脉或大隐静脉作端端吻合。血循环重建后,游离腓骨上的薄层肉应有渗血,吻合口的静脉有持续的血液回流。术后长腿石膏前后托固定,膝关节屈曲30,固定一般为3个月。术后可从X片观察植骨的腓骨密度是否增高和吸收,与胫骨连接处有无新生骨出现,也可用同位素检查及动脉造影证实植骨段的血运情况。一般在3个月左右骨愈合后即能拆除石膏,开始锻炼行走。近期观察效果良好,远期疗效也是乐观的。
【病因学】
关于畸形的成因有许多学说。宫内压迫学说认为胎儿生子宫内,足呈极度背屈,压在下1/3胫骨上,严重影响该处血供。有人认为是宫内创伤,形成该处骨折产生畸形。但更多的人认为是一种全身代谢性紊乱引起的疾患;几乎所有的病人合并有皮肤色素斑,局部常合并有神经纤维瘤的存在。也有学者认为先天性胫骨假关节和骨纤维结构不良可能属同一病因,仅有不同的临床表现。Aegerter则认为骨纤维结构不良,神经纤维瘤病和先天性胫骨假关节都是由神经变异,使组织的生长和成熟发生异常。假关节处局部骨膜往往很厚,形成一个厚的纤维组织筒,这种软组织的错构瘤性增瘤,将干扰骨的生长和正常骨痂的形成,紧贴骨皮质的增厚纤维组织限制了血液供应,从而导致骨的萎缩,同样情况可见于锁骨、肋骨、股骨和肱骨,但极为少见。
【临床表现】
典型的先天性胫骨假关节畸形是患儿的小腿中1/3处向前弯曲畸形或假关节外形,患肢短缩。
根据胫骨形态,临床上一般分成三型。
(一)弯曲型 出生后胫骨下段向前弯曲,但无假关节,胫骨前弓处皮质增厚,髓腔闭塞,胫骨端萎缩硬化,呈前弓外形。发生骨折后,经一般处理局部不愈合,形成假关节。或因不认识此病,贸然作截骨手术,形成不愈合,继续发展而两断端吸收,骨端硬化,远端进一步萎缩变细,呈笔尖状。
(二)囊肿型 出生后在胫骨中下1/3处呈囊性改变,但骨干不细,临床不易发现,轻微外力造成骨折后出现不愈合,继之形成假关节。
(三)假关节型 出生后即发现有胫骨中下段缺损,形成假关节。假关节处有较坚硬纤维组织连接或软骨连接,骨端随生长发育而变细,萎缩,远端更为明显呈笔尖状,皮质菲薄。有时周围软组织也萎缩,包括腓肠肌。如果腓骨累及,亦发生同样变化。
【概述】
先天性锁骨假关节是一种罕见畸形,出生时即可发现右锁骨干中部有一个裂隙,随着患儿年龄增大,局部出现无痛性包块。
【诊断】
生后锁骨局部包块及X线片所见不难做出诊断。
【治疗措施】
Owen、Gilson 和Carroll 认为先天性锁骨假关节的最佳治疗年龄在3~4岁,但Tachdjian提倡1岁即可手术治疗。手术包括假关节切除、内固定及自体髂骨植骨术。
手术要点:
1.切口 沿锁骨上皮肤皱折处做4~6厘米长弧形切口。
2.切除假关节 骨膜下剥离锁骨并显露假关节,切除假关节部位的软组织、软骨及硬化骨组织,直到正常骨组织为止。
3.内固定及植骨 用一枚螺纹针做髓内固定,然后取自体髂骨碎片植入锁骨缺损处。
4.术后Velpeau石膏固定,每3周更换石膏1次,固定8~10周后开始肩关节活动锻炼,植入骨片愈合后可拔除螺纹针。
【病因学】
有学者最近指出,胚胎第7周时,锁骨两端的胚胎软骨中心连接发生障碍而导致锁骨假关节。右锁骨下动脉位置较高,更加靠近锁骨,对锁骨增加博动压力,可能是累及右锁骨的原因。偶尔发现左侧受累者,这种情况系由于心脏右位而左锁骨下动脉高位;双侧受累者系双侧颈肋或第1肋骨高位所致。
【临床表现】
出生时可发现锁骨中部肿胀,无产伤史。随着患儿年龄增大,局部出现无痛性包块。锁骨两端之间可扪及不同程度活动,无压痛、锁骨胸骨端偏上,位于另一端的内前方。幼儿期,由于上肢重力关系,锁骨外侧向下偏斜,肩关节下降,假关节处活动度增加,表面皮肤变薄萎缩 ,肩胛骨边缘突出,肩关节不对称,但肩关节活动一般正常,仅有少数病人肩关节外展受限及臂力减弱,X线片显示锁骨假关节处两断端增大变粗。
【鉴别诊断】
出生时与产伤性锁骨骨折相鉴别,有产伤史,局部有压痛,患肢假性麻痹,X线片可见骨痂形成可除外此病。儿童期应与后天性锁骨假关节相鉴别,有外伤史,骨折两端细小可与之区别开来。另外锁骨头颅发育不全者虽有锁骨部分或全部缺如,但无假关节包块,而有全身其它部位骨发育异常,如骨盆、四肢骨发育不全等与本病不难鉴别。
【概述】
该病为较少见的一种先天性畸形。特征是肩胛骨处于较高的位置,患侧肩关节高于健侧,患肢上臂上举活动受限,可同时合并有肋骨、颈、胸椎的畸形。1863年由Enlenber首先描述。1891年Sprengel报告4例,并讨论病因,故本病又称Sprengel畸形。
【治疗措施】
畸形不严重、功能障碍不显著者,不考虑手术治疗,可作些被动和主动的上肢活动,如外展、上举、下压及内收,伸展牵引短缩的肌肉,改善和增进肩的外展和上举功能。
手术治疗适用于畸形严重,功能障碍明显的患儿。患者除了肩胛骨的升高外,还合并有其它的骨性及软组织畸形,故选择手术治疗时应考虑下列因素。①年龄 以3~7岁时手术效果较好。年龄太小则不能耐受手术。8岁以上者,手术时过于注重矫正畸形,常引起臂丛神经牵拉而造成损伤,同时组织发育接近成熟,缺乏弹性,对肩胛骨位置的变化适应性差,故功能改善收效甚少,应慎重考虑。②畸形程度对畸形严重合并有功能障碍者应考虑手术,功能障碍不著而仅有外观畸形可不考虑手术。③双侧畸形:如畸形对称可不考虑手术治疗。④如合并有其它脊柱及肋骨严重畸形,估计术后功能改善不大,不应手术治疗。
手术原则是松解肩胛骨周围软组织,使肩胛骨下降至正常位置,切除阻碍肩胛骨下降的骨性、肌性连接,注意避免血管、神经损伤。
几种常用的手术方法:
(一)肩胛骨内上部的肩椎骨桥切除术 全麻,俯卧位,在患侧肩胛冈上作一横形切口,切口内自斜方肌上部纤维起,外于肩峰。将肩胛骨内上缘上方的斜方肌分离牵开,显著肩胛骨的上部和肩椎骨桥。在肩胛骨上切断肩胛提肌和菱形肌附着点。肩胛骨切除多少,因病人而异,原则是必须包括肩胛冈上部,肩胛冈内侧端和突出在肩胛骨内侧缘的结节,因此结节可能与棘突相抵触。切除部分肩胛时必须连同骨膜一并切除,以防骨质再生,影响术后疗效。最后切除肩椎骨桥,将维持肩胛骨高位的软组织切断后,肩胛骨可以有不同程度的下降。
(二)肩胛骨大部分切除术 McFarland主张把肩胛骨大部分切除,仅留下关节盂和喙突部分,但必须充分保持肩胛骨对肩关节的稳定性。该法用于治疗畸形严重的患者。主要的缺点有:创伤严重,出血多,术后功能有一定程度影响,由于切除了大部分肩胛骨,外形不美观。
(三)肩胛骨下移固定术 主要步骤是切断附丽于肩胛骨上诸肌及肩胛骨内上角的骨桥及骨突,将肩胛骨下移并固定。此法目前临床上使用较多。
全麻,俯卧位,自第一颈椎棘突至第九胸椎棘突作一正中切口,于棘突上切断斜方肌和大小菱形肌的起点,然后翻开游离的肌肉瓣,显露出肩胛骨的肩椎骨桥或附着于肩胛骨上角的纤维束带,连同骨膜切除肩椎骨桥,如无骨桥则切断纤维束带或挛缩的肩胛提肌,须注意防止损伤肩胛上神经与肩胛横动脉。肩胛骨内上角如向前弯曲超过胸廓顶部者应将内上角凿除。经以上处理,肩胛骨可比较容易地被推下移至接近正常位置,使术侧肩胛冈与健侧肩胛冈达同一水平。此时可用钢丝经肩胛冈到下角最后固定在髂后上棘或肋骨骨膜上。稳定肩胛骨在此矫正位置后,再将斜方肌、菱形肌缝回原起点以下的棘突,斜方肌的下部则应有过剩的部分。术后患肢用肩-肱绷带包扎,2~3周后逐渐进行肩关节活动。内固定的钢丝可在肩胛骨位置稳定之后抽除。
①切断的斜方肌上部 ②被压下的肩胛 ③皮肤缝合线 ④斜方肌过剩部分
【病因学】
这是胚胎期间肩胛带下降不全的结果。户胛带在胚胎期间是颈椎旁的一个肢芽,自胚胎的第四个月起逐渐从对应的颈4~颈6的位置下降至第2~7肋间。由于某种原因,肩胛带的正常下降过程受阻,就形成高肩胛畸形。可发生在一侧或者双侧。
【病理改变】
胚胎发育过程中,肩胛带随之下降,同时肩胛骨的横径与垂直径的比率逐渐减少。但由于下降过程中断或受阻,使肩胛骨处于胸廓后较高处,肩肿骨正常发育受到影响,发生了形态变化。常见的病理改变可分成两个方面:①骨和肌肉的变化。前者是肩胛骨位置高,最高时与枕骨相接触,上部向前弯曲超过胸廓顶部呈钩状,内缘及下角向脊柱内移,甚至与相邻的颈椎与上胸椎的棘突有骨性、软骨性或纤维性连接。形成全部骨性连接的称为肩椎骨(omo-vertebral bone),肩胛骨内上角与颈椎棘 突与横突之间有一纤维束和软骨或骨性的束带,称之为肩椎骨桥。有的在骨桥与肩胛骨之间有发育较好的关节,有的仅见一些纤维组织连接在骨桥与肩胛骨之间。肩胛骨体一般发育很小。除肩胛骨畸形外,可合并脊柱侧凸、脊椎体缺如、肋骨融合及肋间隙变窄等畸形。②肌肉的变化。肩胛骨的诸组肌肉部分或完全缺损,肩胛提肌和菱形肌变得纤细并有不同程度的挛缩或纤维化。
【临床表现】
临床表现主要为患儿在1岁之后即能发现患肩增高,高即是指肩胛骨与肛廓相互关系而言,呈耸肩短颈的外形,肩关节外展上举功能明显受限,患肢肩胛带肌肉不发达,年龄稍大的患者可合并脊柱及胸廓畸形,肩胛骨发育小,下角升高,上下径变短,横径变宽。肩关节的外展上举受限,与肩胛骨的部位置及发育畸形不无关系。如①肩胛带的高度超过胸廓高度,内上角甚至向前弯曲。②肩胛骨的内侧缘紧靠椎体棘突。③肩椎骨拆。④肩胛骨周围诸肌的异常。X线表现可见患侧肩胛骨发育较小,下角升高,上界可超过胸廓高度,肩胛骨的腋缘与脊柱缘之间(横径)宽度增加,下角转向腋部,内上缘转向脊柱,可见肩胛骨与脊柱有骨桥相连以及其它的胸颈椎及肋骨畸形。
功能障碍取决于畸形的程度,Cavendlish根据畸形程度分成四级。一级:畸形不明显,两肩在同一水平,穿衣后外观近于正常。二级:畸形较轻,两肩接近同一水平,但穿衣后可以看出畸形,颈蹼处可见隆起肿块。三级:中等度畸形,患肩关节可高于对侧2~5cm,畸形则很容易看出。四级:严重畸形,患肩很高,肩胛骨内上角几乎与枕骨相抵,有时常合并有短颈畸形。畸形的分级对治疗有一定的参考意义。
生活当中有很多人都存在一些遗传的疾病,因为这些遗传病可能会发展给后代,后代传播给后代的子女,互相传播,给家庭和生活造成了很大的影响,所以当遇到多发性硬化症的时候,大家会考虑是否具有遗传性,以及病情的诊断问题。
发病机制
1.
病毒感染与自身免疫反应 分子模拟(molecular mimicry)学说认为,患者感染的病毒可能与CNS髓鞘蛋白或少突胶质细胞存在共同抗原,即病毒氨基酸序列与MBp等神经髓鞘组分的某段多肽氨基酸序列相同或极为相近。推测病毒感染后使体内T细胞激活并生成抗病毒抗体可与神经髓鞘多肽片段发生交叉反应,导致脱髓鞘病变。Johnson提出病毒感染所致的神经系统自身免疫反应与CNS细胞异常表达自身抗原有关。他发现几种不同的病毒(麻疹、风疹、水痘)能够导致T细胞针对碱性髓磷脂蛋白的自身免疫反应。这意味着T细胞识别病毒和髓鞘上可识别的结构。一旦在儿童期这一自身免疫反应被某种病毒所触发,以后可被任何一种常见的病毒再激活,这在较高的南北纬度区域更显著。这种分子的相似性(病毒与CNS髓鞘或少突胶质细胞具有同样的抗原)是数种疾病的发病机制,像风湿热和吉兰-巴雷综合征,在理论上备受重视。
支持MS是自身免疫性疾病的经典实验,是用髓鞘素抗原如髓鞘素碱性蛋白(MBp)免疫Lewis大鼠,可以造成MS的实验动物模型实验性自身免疫性脑脊髓炎(experimental autoimmune encephalomyelitis,EAE)。而且,将EAE大鼠识别MBp多肽片段的致敏细胞系转输给正常大鼠也可引起EAE,证明MS是T细胞介导的自身免疫病。
MS的组织损伤及神经系统症状被认为是直接针对髓鞘抗原的免疫反应所致。病毒感染或其他刺激因子通过破坏血-脑屏障可促使T细胞和抗体进入CNS,导致细胞黏附分子、基质金属蛋白酶和促炎症细胞因子表达增加,它们共同起到吸引其他免疫细胞的作用,分解细胞外基质以利于免疫细胞移行和激活针对自身抗原的自身免疫反应,如MBp、髓鞘结合糖蛋白(MAG)、少突胶质细胞糖蛋白(MOG)和含脂质蛋白(pLp)、αB-晶体蛋白(αB-crystallin)、磷酸二酯酶及S-100。这些靶抗原通过与抗原递呈细胞联结触发了可能有细胞因子、巨噬细胞和补体参与的自身免疫反应,特别是辅助性T细胞1型(Th1)细胞因子如IL-2、IFN-γ可能与MS发病有关。由于免疫攻击可使髓鞘剥脱,使神经传导速度减慢和导致神经症状。
【概述】
先天性肿瘤可分颅咽管瘤、上皮样瘤和生殖细胞瘤,其中颅咽管瘤是最常见的先天性颅内肿瘤。依据肿瘤的发生部位及组织学特征,曾有许多不同的名称,如鞍上囊肿、上皮瘤、上皮囊肿、鳞状上皮瘤、釉质瘤、垂体釉质瘤等。上皮样瘤和皮样瘤(皮样囊肿)起源于残余在颅内的胚胎上皮母细胞瘤。上皮样瘤只含外胚层成分,皮样瘤含外胚层及中胚层两个胚层成分,畸胎瘤则含三个胚层成分。皮样瘤及畸胎瘤很少见。生殖细胞瘤亦称非典型畸胎瘤,过去通称为松果体瘤。肿瘤发生自胚胎细胞,而非松果体实质细胞。
【诊断】
上皮样瘤诊断:病人年龄较轻、病程进展缓慢的颅内占位病变,体征虽较多但又较轻者,应考虑 本病,青年病人有三叉神经痛症状者大多为本病所致。
【治疗措施】
(一)颅咽管瘤:(1)手术治疗:为主要的治疗方法,但由于肿瘤位于脑底深部,与周围结构紧密相连,手术 切除困难,危险较大。手术一般作右前额皮骨瓣,进行全部切除者经额底入路,手术最好在显 微镜下进行。术中应尽量避免牵拉下丘脑。防止损伤神经血管,将肿瘤仔细分离切除。术前 术中术后均宜给予,肾上腺皮质激素治疗,以地塞米松为好,术后4~5天起逐渐减量。
(2)放射治疗:放疗可减少囊液形成。一般认为对作部分切除的病人术后可行放射治疗,成人量为7000cGy,儿童量为5500cGy。
对无明显视神经受压的囊性肿瘤,亦可穿刺抽出囊液后注入适量的同位素,行内放射治疗,也可取得较好的效果。
(二)上皮样瘤:宜行手术切除肿瘤,原则上应将肿瘤囊壁完全切除,以防复发。术后主要并发症 为无菌性脑膜炎,一般恢复良好,少数病人于数年以至一二十年后复发。
(三)生殖细胞瘤:肿瘤较小的可行放射治疗,肿瘤较大的可作分流术后行放射治疗,放疗照射最好 包括椎管。肿瘤对放疗敏感,疗效满意。
【流行病学】
颅咽管瘤是比较常见的颅内肿瘤,占颅内肿瘤的5.1%~6.5%。 在先天性肿瘤中约占60%,约占鞍区肿瘤的30%,居儿童鞍区肿瘤的第一位,在成人鞍区肿瘤 中仅次于垂体瘤居第二位。多见于男性,男女比例约为2:1。可发生于任何年龄,多见于青年 和儿童,5~20岁者约占55%,80%以上在40岁以下。
上皮样瘤亦称上皮样囊肿、胆脂瘤或珍珠 瘤,在颅内肿瘤中占1.2%~2.9%,男性略多于女性。最多见于青壮年。肿瘤虽为先天性,由 于生长缓慢,大多于成年后才出现症状。
生殖细胞瘤:此瘤约占颅内肿瘤的1.5%,男性明显多于女 性,均见于50岁以前,多见于10~20岁间。
【临床表现】
(一)颅咽管瘤是比较常见的颅内肿瘤,占颅内肿瘤的5.1%~6.5%。 在先天性肿瘤中约占60%,约占鞍区肿瘤的30%,居儿童鞍区肿瘤的第一位,在成人鞍区肿瘤 中仅次于垂体瘤居第二位。多见于男性,男女比例约为2:1。可发生于任何年龄,多见于青年 和儿童,5~20岁者约占55%,80%以上在40岁以下。
(二)上皮样瘤:症状大多发展缓慢,自出现症状至就诊时间长的可达数十年,平均5年左右,各部位肿瘤的症状和体征分述如下:
(1)小脑桥脑角肿瘤:首发症状为三叉神经痛者占2/3。晚期常表现为小脑桥脑角综合征。
(2)中颅窝肿瘤:主要表现为三叉神经损害症状,常见面部感觉减退、咀嚼肌萎缩力弱。
(3)脑实质内肿瘤:依肿瘤所在部位产生相应的症状。大脑半球肿瘤常有癫痫发作,精神症状及轻偏瘫等,小脑肿瘤多有共济失调等小脑症状,个别的枕下亦可有皮毛窦。
(4)脑室肿瘤:早期无症状或仅有轻微头痛头晕。肿瘤长大阻塞脑脊液循环时,则出现颅内压增高症状、侵及周围脑组织时,则可有相邻的脑症状。
(5)鞍区肿瘤:早期主要表现为缓慢进展的视力减退,日久可致视神经萎缩。
(6)硬膜外肿瘤:多起源于颅骨板障,向外生长可见头皮下肿物。肿瘤长大后可致颅内压增高,大多无局限体征。
(三)生殖细胞瘤:病程多较短,自发病至就诊短者10天,长者可达2年,平均7~8个月。主要表现为颅内压增高症状、局部症状和内分泌症状。 由于肿瘤易阻塞导水管,造成脑积水,产生头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状和体征、头痛早期为阵发性,主要在额颞部,进行性加重。
肿瘤位于松果体部者易压迫中脑四叠体,特别是上丘,产生双眼上视障碍,少数并有下视障碍,双侧瞳孔光反射迟钝或消失。下丘及内侧膝状体受压时则出现耳鸣、双侧听力减退。肿瘤通过小脑幕切迹向后压迫小脑上蚓部及结合臂时,则产生共济失调及眼球震颤等,肿瘤位于鞍上者可产生视交叉、视神经受压症状,出现偏盲、视神经原发性萎缩、视力减退等。
由于松果体细胞受肿瘤压迫损害,突出的表现是性早熟现象,多见于男性儿童病人,生殖器及第二性征过早发育。
【辅助检查】
(一)颅咽管瘤:
(1)内分泌功能测定:垂体功能减退者,基础代谢率降低,糖耐量常呈低平曲线或下降延迟。T3、T4、FSH、LH等各种激素测定均可降低。
(2)头颅X线片:80%~90%的病人头颅平片有异常改变,主要表现有:①鞍区钙斑,②蝶鞍改变;蝶鞍常呈盆形扩大,少数亦可呈球形扩大,③颅内压增高征,约见于60%病人。
(3)颅脑CT扫描:均于鞍区显示肿瘤的轮廓,瘤实质多表现为稍高密度或等密度影像,钙化组织则为高密度影像,囊腔为低密度。强化扫描实质部分大多有不同程度的影像增高。具有钙化、囊腔及强化影像增强三者,一般可以确诊。
(二)上皮样瘤:
(1)头颅X线片:常有颅内压增高的表现。
(2)颅脑CT扫描:显示为低密度影像,一般注射造影剂后影像不增强,个别的可见边缘有轻微增强。
(三)生殖细胞瘤:
(1)头颅x线平片:一般均显示颅内压增高征。约40%可见松果体异常钙化。在儿童出现钙化,或成人钙化超过1厘米者,均为病理性。
(2)CT扫描:大多显示高密度影像,亦可为等密度。常见钙化,两侧脑室扩大。注射对比剂后影像增强。
【概述】
膈肌疾病中膈疝最为常见。膈疝的形成除先天性膈肌融合部缺损和薄弱点外,还与下列因素有关:①胸腹腔内的压力差异和腹内脏器的活动度;各种引起腹内压力增高的因素如弯腰、排便困难和怀孕等均可促使腹内脏器经膈肌缺损和薄弱部进入胸内。②随着年龄增长,膈肌肌张力减退和食管韧带松弛,使食管裂孔扩大,贲站或胃体可以经过扩大的食管裂孔突入后纵隔。③胸部外伤尤其胸腹联合伤引起膈肌破裂。膈疝分类不一,可按有无疝囊分真疝与假疝,但一般按有无创伤史把膈疝分为外伤性膈疝与非外伤性膈疝,后者又可分为先天性与后天性两类。非外伤性膈疝中最常见者为食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等。膈疝症状轻重不一,主要决定于疝入胸内的腹腔脏器容量、脏器功能障碍的程度和胸内压力增加对呼吸循环机能障碍的程度,但大致可以分为两大类:(一)腹腔内脏器疝入胸内而发生的功能变化 如饭后饱胀、嗳气、上腹部或胸骨后烧灼感和反酸,这由于贲门机制消失后胃酸反流至食管引起食管粘膜炎症或食管溃疡,严重时甚至可出现呕血和吞咽困难。胃肠道部分梗阻可产生恶心呕吐和腹胀,严重时发生肠胃道完全性梗阻或绞窄性梗阻时出现呕血、便血、腹痛和腹胀,甚至脏器坏死、穿孔呈现休克状态。(二)胸内脏器因受压而引起呼吸循环功能障碍 腹腔脏器疝入胸内患侧肺受压和心脏被推向对侧,轻者病人话说胸闷、气急,重者可出现呼吸困难、心率加快和紫绀。
【诊断】
1.创伤性膈疝一般来说诊断不太困难,可根据胸腹部口部位,子弹或刀刺伤进入体内的部位和方向,弹道入口与出口的情况,大致可判断体内所经过的解剖途径,并由此推测膈肌有无损伤。创伤性膈疝的胸腹部X线检查,对于疝入胸腔内的肠曲极易辨认,膈下游离气体的存在,提示腹内脏器穿孔,但由于胸内积液和积气,有时难以显示膈肌的破裂和疝入胸内胃肠的存在。
2.先天性膈疝按疝入胸内的不同脏器,胸部叩诊可呈浊音或鼓音,患侧呼吸音减弱或消失,有时胸部可听到肠鸣音,心脏和气管向对侧移位,腹部平坦柔软,婴儿蛙腹消失。先天性膈疝的胸部X线检查可显示患侧胸部充气的胃泡和肠曲,肺组织受压和心脏纵隔移位。少数病例必要时作钡剂灌肠检查可明确诊断。
【治疗措施】
1.创伤性膈疝:胸腹联合伤的病人症状严重病情紧迫,除作必要的急救处理外,应积极作好手术前准备,纠正休克,处理张力性气胸和及时作胸腔肋间引流。呼吸困难者应作气管切开术,控制胸壁反常呼吸,待一般情况好转后进行剖胸或剖腹探查手术。手术的途径应视胸部或腹部损伤部位和范围、有无异物及其在体内存留的部位来决定。一般采用伤侧胸部切口进胸,探查胸腔后扩大膈肌伤口,进行腹内脏器修补术,然后将腹部脏器回纳入腹腔,缝闭膈肌切口。如损伤累及腹部且损伤范围较广,胸部切口探查有困难时,应毫不犹豫地将切口伸延至腹部,探查腹内脏器情况,并作必要的手术。对于非穿透性创伤,如病人症状不重,可细心观察。对于晚期创伤性膈疝可作择期手术。
2.先天性膈疝:先天性膈疝一旦明确诊断,应尽早施行手术治疗,以免日久形成粘连或并发肠梗阻或肠绞窄。婴幼儿病人术前应放置胃肠减压管,以兔麻醉和手术过程中肺部进一步受压而导致严重通气功能障碍。胸骨旁裂孔疝采用高位腹部正中切口作疝修补术,疝入胸骨后内容物大多数系大网膜或部分胃壁,因此将上述内容物回纳腹腔一般并无困难,切除多余疝囊后,用丝线把腹横筋膜缝合于膈肌及肋缘上以修补缺损。胸腹裂孔疝或膈肌部分缺如,可采取进胸或进腹途径。胸部切口手术野显露较好,便于分离粘连和回纳腹内脏器,膈肌的修复也较方便。膈肌部分缺如可采用瓦叠法或褥式缝合。如膈肌缺如较大,可在膈肌附着于胸壁处游离后,按上述方法修复膈肌缺如,必要时可覆以合成纤维织片加固缝合。采用经腹途径则取正中腹直肌切口,回纳腹腔脏器后,经膈下缝补膈肌缺损。腹部切口仅缝合皮下和皮肤,待术后7~10天再缝合腹膜,术后胃肠减压及肛管排气极为重要。
【临床表现】
1.创伤性膈疝:病人症状较为严重。除胸部外伤症状外,尚可伴有腹内脏器破裂引起出血、穿孔和胸腹腔严重污染。左膈肌破裂,膈下脏器可通过膈裂口疝入胸腔,引起胸部剧痛,并可放射至同侧肩部和上臂部,有时有上腹部疼痛或腹肌紧张。由于疝入胸内脏器的占位,压迫肺组织和心脏,纵隔向对侧移位,使肺容量明显减少,病人出现气急和呼吸困难,严重时有紫绀,心脏移位使大静脉回心血流受阻,心搏出量减小,引起心率加快、血压下降,甚至导致休克状态。如疝入胸内脏器发生梗阻或绞窄时,可出现腹痛、腹胀、噁心呕吐和呕血便血等梗阻症状,严重者可引起中毒性休克。体格检查发现患侧胸部叩诊呈浊音或鼓音,呼吸减弱或消失,有时可听到肠鸣音。
2.先天性膈疝:主要按疝的位置、大小、疝的内容物和疝入胸内脏器功能的变化而异。胸骨旁裂孔疝因裂孔较小,常在成年后才出现症状,主要表现为上腹部隐痛、饱胀不适、食欲不振、消化不良、间歇性便秘和腹胀,上述症状易被忽视而误诊为消化道疾病,偶尔X线检查时,可发现胸骨后存在胃泡和肠曲阴影而被确诊。如疝入小肠或结肠发生嵌顿,则可产生急性肠梗阻或肠绞窄的临床症状。
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