【概述】
骨母细胞瘤是一种特殊类型的肿瘤,以往由于各家的观点和出发点不同,对该肿瘤的命名也就较混乱,如良性成骨细胞瘤、巨大骨样骨瘤、良性骨母细胞瘤等。上述命名均有其局限性,故现在统一采用骨母细胞瘤之命名。另外,过去对这种肿瘤冠以良性,目的是以示区别于骨肉瘤,以免将两者混淆。其实,在组织学上该肿瘤呈无恶性表现,但常有侵袭性,甚至会出现肺转移或恶变。为了避免误解,还是不冠以良性为宜,同时把其归入原发性有恶性倾向的肿瘤之列。
【诊断】
1.本病以青年多见,约41%~50%位于脊柱,椎弓根易先受累。
2.根性症状出现较早,其余的神经症状依受累平面不同而各异。
3.X线见边界清楚、范围大小不等的骨质破坏,并有不同程度的骨化,边缘骨质膨胀变薄。
4.病理检查见瘤组织中有大量的骨母细胞、骨样组织和血管纤维组织。
【治疗措施】
针对肿瘤组织学表现的特点,可进行局部刮除和植骨填塞空腔。根据脊椎骨特殊的解剖,目前治疗方法有:
局部刮除 脊椎骨上的骨母细胞瘤经局部刮除后多可治愈,复发率也较低。如范围大,局部切除困难时,只能进行搔刮,术后需结合放疗。
椎管减压 若同时瘵有神经根或脊髓压迫症状时,手术治疗旨在减压。减压的效果主要取决于压迫的程度和时间,以及减压手术是否彻底。
放射疗法 适用于无法手术、术后复发的患者或需行辅助治疗的患者。照射剂量一般为20~50Gy。
【病因学】
Jaffe于1932年首先报道1例掌骨的骨母细胞性骨样组织形成的肿瘤,认为它应属一个独立的临床疾患。但其真正的病因,至今尚未能明确。有学者认为该肿瘤是对非化脓性感染的反应,也有认为它决不是一般的感染,而可能与病毒感染有关。最近有些学者通过血管造影发现有血管发育异常,故认为其发生与血管异常有关。
【病理改变】
骨母细胞瘤含有丰富的血管,故呈粉红色、红色或紫红色,质地随肿瘤内钙化程度而定。钙化程度高者,表现较坚实或坚硬;颗粒状或沙粒状钙化者,则较脆弱,易碎裂,在质地柔软的区域内,亦可出现囊性变。肿瘤表面的骨皮质显著变薄,或甚至被侵蚀,但骨外膜保持完整。肿瘤周围可有一个狭窄的反应性硬化带。
显微镜下肿瘤的基本组织为血管丰富和疏松纤维的基质,其中含有丰富的骨母细胞,并有骨样组织形成。骨母细胞集结成巢状、索条状或片状,其形状大小较一致,无细胞不典型或核分裂。细胞间为表现不同的骨样组织,或钙化,或骨化。
肿瘤的组织学图像虽属良性,但有些学者并不完全同意该肿瘤真正属于良性。Schein报告的病例标本内,都能看到骨质破坏和很多核分裂。最近,有不少报道证实,原来诊断为骨母细胞瘤的病例,以后都发现为骨肉瘤,或转化为恶性,并向肺部转移。因此,当细胞出现异染性、核分裂和密度过大时,应怀疑恶性变。
【临床表现】
1.该肿瘤不太多见,约占骨肿瘤总数的1%,男女之比为2∶1,患者年龄80%小于30岁,25岁左右为发病高峰。
2.脊柱的发病率较高,占41%~50%,其中半数发生于腰椎,其次是胸椎、颈椎和骶椎,椎骨上的病变多位于脊柱的后方,尤以椎弓根易先受累。
3.早期为局部疼痛及根性放射痛,夜间疼痛多不加剧,但对阿司匹林反应不敏感。
4.神经症状:根据受累的脊柱平面出现相应的神经症状。腰椎的肿瘤可产生小腿放射痛,并伴有腰部肌肉痉挛。颈椎或胸椎的肿瘤则可出现上肢和/或下肢无力与麻木,甚至运动感觉完全障碍。骶骨的肿瘤也同样能引起神经根的压迫症状。
【辅助检查】
实验室检查基本正常:个别病例血沉增快,CSF变化不大。若肿瘤转变为恶性,血清碱性磷酸酶(AKp)将升高。
影像学检查
X线表现 肿瘤呈溶骨性膨胀改变,边界清楚,病灶外的骨皮质变薄。根据钙化以及血管丰富的程度,或表现为斑块状钙化,或为较大的透亮区。病变若波及一侧皮质,可使之破溃,以致瘤体侵入椎管或周围软组织。
体层摄影 较前者更清晰地显示病灶及受累范围,以利诊断。
其他 CT扫描及MRI因有准确判断病情和指导治疗的突出优越性,应争取采用。
【鉴别诊断】
若单从X线片来作鉴别有一定的困难,所以鉴别诊断主要依靠病理检查。易与骨母细胞瘤相混淆的肿瘤有骨样骨瘤、骨肉瘤、骨巨细胞瘤、骨纤维结构不良、动脉瘤样骨囊肿及血管瘤等,应注意鉴别。
【预后】
对骨母细胞瘤的预后应予保留。应密切观察随访,以防恶变。对照射病例更应注意是否会转化成纤维肉瘤或骨肉瘤。手术后复发率不超过10%。
胶质母细胞瘤是一种危害比较大的一种恶性的肿瘤,他的恶性的程度是比较高的,对于患者的生命安全造成极大的威胁,常常会导致患者出现生命的危险,当出现颅内压力增高的时候,常常会导致患者出现疼痛,延吉喷射性的呕吐,会导致视乳头出现水肿,引起偏瘫,导致失明等等。
胶质母细胞瘤是星形细胞肿瘤中恶性程度最高的胶质瘤。肿瘤位于皮质下,多数生长于幕上大脑半球各处。呈浸润性生长,常侵犯几个脑叶,并侵犯深部结构,还可经胼胝体波及对侧大脑半球。发生部位以额叶最多见。
胶质母细胞瘤病因
有研究发现原发性胶质母细胞瘤与继发性胶质母细胞瘤的分子发生机制不同。原发性胶质母细胞瘤的分子改变以表皮生长因子受体(EGFR)的扩增与过量表达为主,而继发性胶质母细胞瘤则以p53的突变为主。
胶质母细胞瘤临床表现
胶质母细胞瘤生长速度快,70%~80%患者病程在3~6个月,病程超过1年者仅10%。病程较长者可能由恶性程度低的星形细胞瘤演变而来。由于肿瘤生长迅速,脑水肿广泛,颅内压增高症状明显,所有患者都有头痛、呕吐症状。视盘水肿有头痛、精神改变、肢体无力、呕吐、意识障碍与言语障碍。肿瘤浸润性破坏脑组织,造成一系列的局灶症状,患者有不同程度的偏瘫、偏身感觉障碍、失语和偏盲等。神经系统检查可发现偏瘫、脑神经损害、偏身感觉障碍与偏盲。癫痫的发生率较星形细胞瘤和少枝胶质细胞瘤少见,部分患者有癫痫发作。部分患者表现为淡漠、痴呆、智力减退等精神症状。
胶质母细胞瘤治疗
胶质母细胞瘤以手术、放疗、化疗及其他综合治疗为主。
1.手术治疗
手术应做到在不加重神经功能障碍的前提下尽可能多地切除肿瘤,扩大肿瘤切除范围既可以有效地内减压,又能减轻术后脑水肿,减低神经系统并发症的发生率。如果肿瘤位于重要功能区(语言中枢或运动中枢),为了不加重脑功能的障碍,多数仅能做部分切除,对位于脑干、基底神经节及丘脑的肿瘤可在显微镜下严格做到切除肿瘤,手术结束时可做外减压术。
2.放疗、化疗和免疫治疗
应行术后常规放疗,也可合并应用化疗或免疫治疗。近来有文献报道手术后即进行放疗,在放疗后每隔2个月化疗1次,同时予以免疫治疗,可使部分患者获得较长时间的缓解期。
髓母细胞瘤是好发于儿童的颅内恶性肿瘤,是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一。有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果。这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位,但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。如果能在饮食中加入一些营养的食物,或者使用一些简单的偏方,是最方便最有效的方法。
偏方1
海带每天吃200-300克为宜。海带含有丰富的甘露醇物质,甘露醇具有脱水的作用,起到降低颅内压的作用。
偏方2
冬瓜每天200-280克为宜。冬瓜属于蔬菜类食物,具有清热解渴,利尿消肿,降低颅内压的作用。
偏方3
西瓜每天300-500克为宜。西瓜具有清热去火,以及使尿量增多,具有利尿的作用,对颅内压增高的患者有辅助作用。
此疾病的预防,参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,他们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:
1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。
2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。
偏方的食疗可以坚持使用,使病情缓解并加速恢复。
肾母细胞瘤是一种常见的恶性肿瘤疾病,虽然肾母细胞瘤是一种发病率比较高的肿瘤疾病,但是这种病是越早治疗越好的,生活中,如果一旦病情一旦确诊,不管病情发展到哪个程度,我们都要坚持,不能放弃,及时的去正规医院选择适合自己的治疗方法,抑制住病情发展还是没有问题的,下面具体介绍肾母细胞瘤究竟能活多久?
肾母细胞瘤能活多久?
肾母细胞瘤患者术后3年生存期的存活率大致是50%,5年生存期为40%,10年为20%。只有3%肾母细胞瘤患者术后存活病例未经任何治疗能存活3年;对于肾母细胞瘤局限于肾内的第I期患者,5年存活率为60~80%;肾周脂肪已有蔓延者(第Ⅱ期)5年存活率45%;区域淋巴结有转移者(第Ⅲ期)5年存活率降至10~16%;已有远处转移者(第Ⅳ期)5年存活率为8~10%。
肾母细胞瘤可以活多长时间很大程度上取决肾母细胞瘤的治疗方案,由于方案可能出现个体病情差异性导致的分歧,所以肾母细胞瘤患者能活多久会牵涉到许多问题。一般临床上患者进行肾母细胞瘤切除后五年生存率大约为百分之三十五到百分之四十之间,十年生存率为百分之十七到百分之三十之间。肾母细胞瘤的预后有时难以估计,可以在肾母细胞瘤切除手术后20年、30年,甚至更长的时间出现转移病灶;晚期肾母细胞瘤能活多长时间则主要由主治方法、辅助治疗、患者心情、患者健康综合评定,由于晚期肾母细胞瘤转移较为严重,所以患者选择治疗方法至关重要。
肾母细胞瘤有哪些临床表现呢?
1.腹部肿块。早期无症状,腹部肿物常为首发症状,约占90%以上,多在为患儿洗澡时偶然发现。典型的症状是:虚弱婴幼儿腹部有大肿块“罗汉肚”。肿块质地坚硬,表面可有结节,无明显压痛,晚期肿块固定不动。2.腰痛或腹痛。约1/3病例有腰部或腹部疼痛,可表现为局部不适甚或绞痛,可能因肿瘤内出血所致。如急性疼痛伴有发热、腹部肿物、贫血、高血压,常为肿瘤肾包膜下出血。肿瘤腹腔内破裂可表现为急腹症。3.血尿。血尿发生于20%的病例,约10%的病例血尿作为第一症状被引起注意而做出肿瘤的诊断。一般为无痛性和间歇性全血尿,量不多,有时伴有血块。然而在大多数情况下,血尿是一个较晚期的症状,肿瘤已相当大,浸润肾盏,进入肾盂。尿液显微镜检查,约1/3的病例含多个红细胞。4.发热。肾母细胞瘤患儿可有不同程度的发热,多为间歇性,高热(39℃)少见。有人注意到有呕吐的患儿因发生脱水和有转移或肿瘤中有坏死的病例,几乎经常有体温增高的现象。5.高血压。见于成年患者及部分病儿,主要因肾组织受压,肾素分泌过多所致。
6.肿瘤破裂与转移症状。偶尔肿瘤自发性或损伤后发生破裂,一般先有剧烈疼痛,患儿出现急性贫血,多诊断为肝或脾破裂。肿瘤可能破裂在腹腔内,或者在腹膜后间隙的腰窝内,也有肿瘤仅呈裂缝,包膜下有血肿。肿瘤主要经血流转移,故向肺转移最为多见,转移后鲜有咳嗽、咯血等症状,故X线肺部检查至为重要。肝转移较少见。
【概述】
成软骨细胞瘤(良性软骨母细胞瘤)是并不太少见的骨骺软骨性肿瘤,发生于软骨内成骨终止以前。多数发生在长骨的骨骺中心,特别是骨端骨骺以外的另一些骨骺内各大转子、大结节骨骺等处。股骨上下端、胫骨上下端等长骨是其好发部位,膝关节附近的发病率几乎占该肿瘤总数的一半。发生于肱骨上端的因系Codman首次报道,故又称为Codman肿瘤。
【治疗措施】
良性软骨母细胞瘤的治疗是以彻底刮除肿瘤组织后行植骨术为主。术后局部复发率约为25%。不作植骨的复发率高达60%。应用冷冻技术结合刮除手术可降低复发率。若肿瘤小,偏心生长,可作包括周围正常骨的肿瘤局部切除术。肿瘤大而生长速度快者,宜作大块切除术。复发性肿瘤或有恶变者应考虑作节段切除或截肢术。虽然本病对放射治疗敏感,但由于放射后可以引起恶性变,因而不宜采用。
【病理改变】
可见成团的不成熟的中等大小的多边形软骨母细胞紧密的包埋在软骨基质中,基质内见钙化甚至骨化区。整个肿瘤内散布有不等量的巨细胞。组织学表现可以与软骨肉瘤甚至骨肉瘤混淆。由于存在多核巨细胞,又可同软骨粘液样纤维瘤或巨细胞瘤混淆。
【临床表现】
多见于20岁以下,90%为5~25岁。男性多于女性。局部可有轻度疼痛,呈间歇性,也可放射至邻近部位。往往有症状后好久才去就医,Codman报告一组为5~36个月。主要症状是疼痛和肩部活动受限,进一步则肱骨上端肿胀,大结节有触痛。本病多为良性。但某些病例于刮除后可以复发,也有恶变,甚至转移者。Barnes等报道复发率高达7~18%,而恶变率为3.7~4.5%。
肺部转移多认为系由于刮除后的转移所致,而非少见的侵袭现象。
原发性恶性软骨母细胞瘤虽然不多,但确定存在,可以是良性软骨细胞瘤自发肉瘤样变,也可以继发于放射治疗。
X线检查 有特征性,肿瘤局限在起源的骨骺处,极少穿透骨骺软骨到达干骺端。一般在骨端中央或偏心部位,呈卵圆或圆形的破坏病灶。常有一界阴清晰的硬化边缘。少数偏心病灶可能膨胀皮质,并有致密骨膜反应,整个肿瘤为膜糊疏松状散布不规则的钙化区,犹如多腔絮状形态,但无巨细胞瘤具有的明显骨小梁分隔改变。与巨细胞瘤不同,新骨生成在肿瘤正下方骨干皮质外,病程久者骨膜反应更为明显。
好发部位依次为股骨近端、胫骨近端、股骨远端和肱骨近端。
神经母细胞瘤怎么治疗
1、手术治疗神经母细胞瘤
术前应了解肿瘤大小、与周围组织器官的关系、转移情况。手术多采用经腹膜途径,大的肿瘤可采用腹部横切口,进入腹腔后要探查肿瘤与患侧肾脏、肿瘤与周围淋巴结及肿瘤与大血管的关系,并了解对侧肾脏情况,检查肝脏和腹腔有无转移以决定能否切除肿瘤。对于肿瘤较小而无严重浸润时,可完整切除,附近淋巴结应一起清扫。肿瘤较大且浸润严重时在不影响重要脏器和威胁生命的前提下应尽量切除彻底,如肿瘤侵犯肾脏时做肾切除,肿瘤大出血或压迫脊髓时应及时手术。一般Ⅰ及Ⅱ期肿瘤可完整切除,Ⅲ及Ⅳ期如肿瘤无法切除时通过放疗、化疗2~3个月肿瘤缩小后再手术探查,仍有成功切除的机会,不能完整切除时尽量行减细胞术。
2、放疗治疗神经母细胞瘤
NB对放疗较敏感,但考虑到放疗对小儿的长期后遗副作用及生活质量的影响,其在NB治疗中的作用相对较小,主要用于:控制不能完全切除的局限肿瘤或化疗不能完全控制的肿瘤;对手术不能切除的肿瘤引起的疼痛或器官功能异常如2期出现脊髓压迫症状等;姑息性化疗如4期。
3、中医治疗神经母细胞瘤
祖国医学用传统中药有非常独到的治疗方法,建议你用传统中药虫草、猪苓、明党参、桑寄生、青阳参、香菇、红豆蔻、桑白皮、杜仲、降香、茯苓、白术、八月札、知母、片姜黄、制南星、山萸肉、木瓜、仙茅、制半夏、补骨脂、独活、石菖蒲、仙鹤草、大蓟、山奈、枸杞子、薏苡仁、地榆、白前、丹皮、射干、当归、土鳖虫、青黛、肉桂、苦参、金精粉、葫芦巴、白癣皮、赤芍、山豆根、远志、泽泻、金银花、乌术粉、制鳖甲、连翘、紫草、桃仁、三七治疗,见效快,疗效确切。其功效能在短期内缩小肿块,控制转移、减轻痛苦、稳定病情、疗效显着,同时增强机体免疫力,甚至达到临床彻底治愈的目的。
神经母细胞瘤的辅助检查
神经母细胞瘤皮肤转移癌表现为成簇具有许多核分裂象的小嗜碱性细胞,形成玫瑰花结状,位于纤细原纤维性嗜酸性基质中。类癌皮肤转移癌位于真皮及皮下脂肪层,由具有圆形核和透明或嗜酸性胞浆,大小和形状一样的细胞排列成岛屿状、巢状和索状构成。Merkel细胞皮肤转移癌由具有小疱状核、小量胞浆和许多核分裂象的圆形嗜碱性细胞,成簇排列或形成吻合索或片状,肿瘤细胞大小和形状一致。甲状腺乳头状癌皮肤转移癌由导管乳头结构所构成,偶有沙瘤体和暗的嗜酸性胶样物质。
特殊染色和免疫组化:来自支气管的类癌,含银染色阳性的嗜银颗粒,银染色阳性。小肠类癌含Fontans-Masson阳性的嗜银颗粒。免疫过氧化酶检查,神经母细胞的小圆形性嗜碱性细胞神经元特异性烯醇化酶(NSE)和神经细丝(neurofilament)阳性,基质梭形细胞S-100蛋白阳性提示其细胞分化像施万细胞。Merkel细胞癌具有神经内分泌和上皮分化二者的特点。
神经母细胞瘤的发病机制
NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞,形态为蓝色小圆细胞,从神经嵴移行后细胞的分化程度,类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织,包括脊髓交感神经节,肾上腺嗜铬细胞,NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致,经典的病理分类将NB分成3型,即神经母细胞瘤,神经节母细胞瘤,神经节细胞瘤,这3个类型反应了NB的分化,成熟过程,典型的NB由一致的小细胞组成,约15%~50%的病例,母细胞周围有嗜酸性神经纤维网,。
Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型,临床分成2组,4个亚型即包括NB;GNB混合型(基质丰富型);GN成熟型和(3NB结节型(包括少基质型和基质丰富型),前3型代表了NB的成熟过程,而最后一型则为多克隆性,对NB而言,细胞分化分为3级,包括未分化,分化不良,分化型;细胞的有丝分裂指数(MKI)也分为低,中,高3级。
髓母细胞瘤是一种常见的肿瘤,比较常见于儿童的一些脑部疾病,属于恶性的胶质瘤,髓母细胞属于很原始的无极细胞,得了这种疾病的时候,对于孩子的危害是比较大的,如果能够及时发现,并且采取手术的方法来进行切除,然后再经过放疗化疗,能取得比较好的治疗作用。
髓母细胞瘤可以治好吗
主要取决于是否及时采取了恰当的治疗手段。早期恶性脑瘤癌肿较小,若部位合适,应行手术切除。若癌肿部位切除难度大,可先行放疗和中医药治疗,待癌肿变小后,再行手术切除。患恶性脑瘤生存期为多久与病人身体机能密切相关,身体机能好,免疫力强,才能抵抗癌肿的发展,耐受各种药物治疗。
因而,提高免疫机能,增强对肿瘤的抵抗力对脑瘤病人,特别是中晚期恶性脑瘤病人极为重要。髓母细胞瘤是恶性程度较高,生长快的一种肿瘤。治疗以手ll术为首选,术后进行放疗,病人接受放疗可延长病人的生存期。所有未经术后放疗的髓母细胞瘤均复发ll,且多在复发后1年内死亡。手术后放疗,目前统计其5年生存率达40%~60%,10年生存率也达30%~40%。另外术后配合化疗能够提高生存率
髓母细胞瘤概述髓母细胞瘤的细胞形态很象胚胎期的髓母细胞,因此采用了这个名称。在人胚胎中仅见于后髓帆,这与好发于小脑蚓部相符合。亦认为它是起源于原始细胞胚胎细胞残余。髓母细胞瘤占胶质瘤的8.2%,多见于儿童,男女之比为2:1。
髓母细胞瘤的特点
(1)髓母细胞瘤病理髓母细胞瘤柔软易碎,边界略可辩认。切面呈灰红色,较大的肿瘤中央常有坏死。肿瘤绝大多数位于小脑蚓部。突入第四脑室并常侵犯第四脑室底。从第四脑室,肿瘤阻塞导水管及第四脑室出口,引起脑积水。髓母细胞有沿蛛网膜下腔弥漫转移的倾向。肿瘤邻近的软脑膜常被浸润,在脑表面形成一层乳白色胶样组织。肿瘤可转移到椎管内及大脑表面,或沿脑室播散到第三脑室底。
(2)髓母细胞瘤临床表现肿瘤高度恶性,生长快,病程较短,。主要表现为颅内压增高和小脑症状。症状出现的频度为:呕吐82%,头痛79%,步态不稳和共济失调56%,复视34%,视力减退27%。体征出现的频度为:视神经乳头水肿75%,眼球震颤56%。共济失调和闭目难立56%,外展神经麻痹47%。当肿瘤侵犯脑干时,可出现颅神经症状和锥体束损害表现。亦可出现强迫头位及颈部抵抗。 CT扫描显示高密度影,造影剂呈均匀性强化。
髓母细胞瘤一般的治疗情况,首先考虑手术治疗,凡生长在可以手术切除部位的肿瘤,均应首先考虑手术。手术后中医药治疗也很重要,对生长在不能手术切除部位的脑瘤或多发性脑瘤,中药治疗可作为综合治疗的重要措施,而食疗能辅助药物的治疗。我院是全国唯一多年采用纯中药治疗脑瘤的机构 , 对胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、髓母细胞瘤、颅咽管瘤、听神经瘤、脑转移瘤等各种脑肿瘤疗效显著,部分一般患者 7-15 天明显见效 , 一部分患者用药 3 至 6 个月左右脑瘤缩小或消失 . 部分患者手术后可有效的防止复发和转移。
肌纤维母细胞瘤是比较严重的一种疾病,如果不能引起足够的重视,会对患者的生命造成影响,所以如果已经确诊相关疾病,我们一定要在医生的建议指导之下进行缓解。这样可以对身体状况有一定的缓解作用,而且对寿命也有一定的促进作用,患者应该积极治疗。那么,肌纤维母细胞瘤生存率是怎样的?
一、
好发于儿童和青少年,平均年龄10岁,也可发生在成年人,女性略多见。发生于软组织和内脏器官,可位于全身各处,最常见的部位为肺、大网膜和肠系膜。大网膜是除肺以外最多发部位,报道占肺外的43%,其他部位包括软组织、纵隔、胃肠、胰腺、生殖器、口腔、乳腺、神经、骨和中枢神经系统。二、
临床表现取决于发病部位,起病多较隐匿,临床症状多由肿块本身及其压迫周围脏器引起,另可有发热、体重下降、疼痛、贫血、血小板增多、血沉加快等,临床症状与恶性肿瘤相似,但均缺乏特异性,症状和体征往往在肿瘤切除后消失。
三、
影像表现不同部位表现多样,缺乏特异性征象。
1、
发生于肺内的IMT为单发病灶.多位于肺外周胸膜下。2、
中央型病变边界较清楚.可伴肺不张,内部可见形态多样的钙化.尤以儿童患者更常见,3、
周围型病变表现为不规则肿物。瘤一肺界面模糊.可见粗长毛刺或棘状突起,与肺癌的短毛刺不同;病变某一层面可见一侧边缘平直呈刀切样改变.即“平直征”。可能是病灶边缘纤维化牵拉所致,也可能与病灶沿肺叶或段的边形成有关;病变边缘还可成尖角状改变,可能是病灶周围胸膜粘连及纤维组织增生所致;这些征象可作为鉴别肺良恶性肿瘤的依据。肺外IMT多表现为单发软组织肿物.增强扫描呈均匀或不均匀中度至显著强化,无明显特异性表现。
视网膜母细胞瘤在不同时期,表现出的症状是不相同的,早期的时候会出现眼底改变,虹膜表面形成灰白色肿瘤结节,而到青光眼期的话,患者会出现眼痛,头痛而心呕吐等症状。
1.眼内生长期
开始在眼内生长时外眼正常,因患儿年龄小,不能自述有无视力障碍,因此本病早期一般不易发现。当肿瘤增殖突入到玻璃体或接近晶体时,瞳孔区将出现黄光反射,此时常因视力障碍出现瞳孔散大、白瞳症或斜视而被家长发现。眼底改变:可见圆形或椭圆形,边界清楚,单发或多发,白色或黄色结节状隆起,表面不平,大小不一,有新生血管或出血点。肿瘤起源于内核层者,向玻璃体内生者叫内生型,玻璃体内可见大小不一的白色团块状混浊;起源于外核层者,易向脉络膜生长者叫外生型,常使视网膜发生无裂孔性实性扁平脱离。裂隙灯检查,前房内可能有瘤细胞集落,形成假性前房积脓、角膜后沉着物,虹膜表面形成灰白色肿瘤结节,可为早期诊断提供一些临床依据。
2.青光眼期
由于肿瘤逐渐生长、体积增大,眼内容物增加,使眼压升高,引起继发性青光眼,出现眼痛、头痛、恶心、呕吐、眼红等。儿童眼球壁弹性较大,长期的高眼压可使球壁扩张,眼球膨大,形成特殊的所谓“牛眼”外观,大角膜,角巩膜葡萄肿等,所以应与先天性青光眼等鉴别。
3.眼外期
(1)最早发生的是瘤细胞沿视神经向颅内蔓延,由于瘤组织的侵袭使视神经变粗,如破坏了视神经孔骨质则视神经孔扩大,但在X线片上即使视神经孔大小正常,也不能除外球后及颅内转移的可能性。
(2)肿瘤穿破巩膜进入眶内,导致眼球突出;也可向前引起角膜葡萄肿或穿破角膜在球外生长,甚至可突出于睑裂之外,生长成巨大肿瘤。
【概述】
纤维软骨间质瘤由二种不同组织组成,一种是软骨样组织,是良性的,相似于生长中的骺板;另一种是类似低恶性度纤维肉瘤组织。本病罕见。
【治疗措施】
病程缓慢,但是低底恶性的肿瘤。经病变内切除后常有肿瘤局部复发,甚至于术后几年后也可复发,其原发肿瘤和复发肿瘤要采用肿瘤整块切除。未见转移报道。
【病理改变】
1.肉眼所见 肿瘤硬,呈白色,束状外观,类似于硬纤维瘤或低度恶性纤维肉瘤。在基质中有软骨样物质呈特殊的螺旋状,似生长软骨板。
2.镜下所见 有连续、交叉的梭形细胞和胶原纤维束,肿瘤组织当中,细胞核丰满,有多形性和染色过深,有丝分裂像少见。在基质中有分界明确的软骨岛,这些软骨分化良好,为良性表现,常形成一厚的波状带,与骺板相似,有渐进的柱状、增生和软骨内骨化。简而言之,纤维软骨间质瘤的主要组成成分于Ⅰ级纤维肉瘤相似,另一种截然不同的组成成分与骺板相似,提示是一种良性、类器官、错构瘤的特点。
【临床表现】
好发于男性,年龄9~23岁(平均13岁)。位于腓骨近端的干骺端,仅在成人期累及骺端。肿瘤生长缓慢,可有轻度不适、压痛,如位于表浅骨,可见规则、坚硬的骨膨胀,边界清楚。
【辅助检查】
X线所见 表现为邻近生长骺板的透明病变,在成人可侵犯骺端,所在骨的轮廓中度膨胀,皮质骨变薄,可呈扇贝或分叶状,皮质骨常有小的破坏区,肿瘤从此穿出,侵入通软组织中。骨膜反应少见,且表现慢性反应,因此,薄的皮质骨表面是光滑的或轻度粗糙。肿瘤中常有一些无机盐沉积,如为颗粒状或环状,提示软骨性成分;如为雾状则提示骨性成份。
【鉴别诊断】
在影像学上需同若干种肿瘤鉴别,非骨化性纤维瘤和低度恶性纤维肉瘤肿物内无矿物质沉积;软骨肉瘤不发于未成年患者;软骨母细胞瘤呈毛玻璃或云雾状密度增高影,而不是颗粒状、环状;骨巨细胞瘤在生长期少见,并无无矿物质沉积;儿童期的骨肉瘤和成人期的透明细胞软骨肉瘤也需鉴别。在组织学上需同纤维结构不良鉴别,纤维结构不良有软骨样成分,但其纤维组织成分是良性的,此外,纤维结构不良还有骨岛,软骨也不类似于生长软骨。
饮食养生
运动养生