骨外骨肉瘤
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【概述】
发生在骨组织以外的骨肉瘤是少见软组织肿瘤。
【治疗措施】
文献报道，大部分病人虽然经过种种治疗，但一般在诊断后2～3年死于转移。多血行转移。部分病人尚伴淋巴结转移。
【病理改变】
1.肉眼所见 肿瘤与周围组织境界清楚，切面呈颗粒状，灰白或淡黄色，可见小出血灶。
2.镜下所见 与骨的原发骨肉瘤无大区别，可见异型性的骨母细胞，纺锤样细胞，多核巨细胞，骨样基质，骨及异型的软骨细胞。
【临床表现】
与骨原发的骨肉瘤不同，骨外骨肉瘤好发于40岁以上的成年人，大腿、臀部多见。
【鉴别诊断】
鉴别诊断需要与皮质旁骨肉瘤鉴别：X线片上肿瘤与骨膜连续的病变可见。组织学上可见到骨皮质的病变。骨膜型骨肉瘤：X线片上可以见到骨皮质的病变，髓腔内无病变。
扩展阅读
很多人对于骨肉瘤不是特别的了解，这也是一种比较严重的疾病，对于骨肉瘤来说，一定要早发现早治疗，这也是能够确保治疗效果比较重要的事情。平时生活当中，只要加强预防，学会一些自我检查的方法，这样能够确保及早发现，所以说了解骨肉瘤的一些早期症状也是比较重要的。
骨肉瘤的早期症状
1、不明原因出现肢体疼痛，疼痛位置较深，初为间歇性，后逐渐加重转为持续性；2、外伤后肢体疼痛，长时间症状不轻反重；3、肢体疼痛夜间重于白天；4、长期不明原因的发热；5、疼痛后很快出现肿胀，局部皮肤温度升高及充血发红。出现以上种种可疑信号，既不能草木皆兵，也不可掉以轻心。应及时去医院就诊，并进行必要的检查，以免贻误病情，造成终生遗憾。
骨肉瘤导致的疼痛和青春期的生长痛有什么区别？生长痛多为干骺端（如图1）运动后疼痛，与肌腱的止点相关。比如，医生查体时压迫胫骨结节止点，患者会感到疼痛，或者压迫鹅足（如图2）时，患者会有疼痛加重的感觉。而骨肉瘤的疼痛多为持续性疼痛，患者不动时也会感到疼痛。尤其患者睡着之后疼痛更加明显。而这种夜间痛是骨肉瘤疼痛中十分明显的特征，是外科医生，尤其骨肿瘤科医生一定要问病人的问题。除了疼痛、肿胀外，如果肿瘤发展比较快，还可以看到患者皮肤表面出现静脉怒张。另外，有一部分患儿为了减少疼痛感不愿意伸直关节，会出现保护性屈曲动作，造成关节屈曲畸形。
【概述】
反分化软骨肉瘤可见于复发和转移病例中，也见于不同恶性级别共存的原发肿瘤中。在中心性软骨肉瘤中，从Ⅰ级中心性软骨肉瘤发展到Ⅱ级中心性软骨肉瘤很少见，即使发生也很缓慢，Ⅰ级中心性软骨肉瘤在多次复发和多年的病程后可以保持其恶性度不变。而从Ⅱ级中心性软骨肉瘤向Ⅲ级中心性软骨肉瘤发展则可以很迅速，且不少见。有时在Ⅰ或Ⅱ级中心性软骨肉瘤中可产生一种恶性度更高的肿瘤，在组织学上为恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、骨肉瘤和血管肉瘤。这些肿瘤被定义为反分化软骨肉瘤。反分化软骨肉瘤病例的15%，患者年龄较中心怀软骨肉瘤者大，一般于50岁以后。
【治疗措施】
反分化中心性软骨肉瘤的预后很差，即使手术为广泛性或根治性切除，转移也常发生，而且早期即可出现。目前不知化疗的疗效如何(也是因为多数病人的年龄较大而很少使用)。
【病理改变】
有两种明显不同的肿瘤组织。一种是分化良好的软骨肿瘤，各例之间的组织病理可有变化，可在同一病例存在着从软骨瘤到Ⅲ级软骨肉瘤的组织学表现，多数病例表现为Ⅰ级或Ⅱ级中心性软骨肉瘤。另一种是恶性度高的肿瘤组织，一般为恶性纤维组织细胞瘤、骨肉瘤和纤维肉瘤，这种肿瘤组织以恶性度高为特征。从一种肿瘤组织转变成另外一种肿瘤组织的过程不是连续的。
反分化软骨肉瘤必须与Ⅲ级中心性软骨肉瘤区分开，中心性软骨肉瘤小叶周围有未分化细胞，这些细胞与软骨细胞之间有渐进的转化。反分化软骨肉瘤也要与间充质软骨肉瘤区分开，间充质软骨肉瘤有小的未分化细胞，其中散着分化的软骨岛。
【临床表现】
病史可以很长，有中度症状，然后有迅速的进行性的疼痛和肿胀，肿胀可扩张至软组织。在其他病例，初始症状即可为恶性度高的肉瘤的症状，而无任何前兆;或因病理性骨折而表现出来。
【辅助检查】
X线所见 原发软骨病变通常表现为骨的中度膨胀，皮质骨增厚，骨性分界明显，肿瘤内有典型的钙化。进展的病变表现为进行性的溶骨病变，少数为进行性的成骨病变，原有钙化消失，皮质骨破坏，侵犯软组织。有时，仅见一新的进展性肿瘤，其放射影像类似于成人期的各种恶性度高的溶骨性肿瘤。只有得到以前的X线片和/或对整个肿瘤进行组织学检查，才能发现原有的恶性度低的软骨肿瘤的痕迹。相反，在其他病例，影像学和大体病理与普通中心性软骨肉瘤相同，仅可在组织切片上的几个有限的区域显示出新的恶性高的肉瘤。
【鉴别诊断】
反分化软骨肉瘤的诊断必须特别小心(恶性纤维组织细胞瘤，骨肉瘤，高恶性度纤维肉瘤)，诊断应基于患者的病史和放射影像，怀疑诊断时应行活检。有时，反分化软骨肉瘤在术前不能诊断，只有在术后对整个肿瘤进行组织学检查后才能诊断。
骨肉瘤属于肿瘤的一种，发病率也是比较多的，通常，骨肉瘤可以分为原发性，续发性等几种类型，患者可以根据身体的实际情况，择合适的方法接受治疗，一般骨肉瘤主要发病的年龄在10到20岁左右的青少年少部分患者是30岁之后发病，男性会比女性更多见一些以及大骨头的地方，最开始出现的症状是疼痛，随着病情的持续而加重。
骨肉瘤是以肿瘤细胞直接形成骨或骨样组织为特点的恶性骨肿瘤，发病率居恶性骨肿瘤之首。骨肉瘤可分为原发性与继发性两种类型，原发性骨肉瘤又可分为发生于骨的骨内骨肉瘤和发生于软组织内的骨外骨肉瘤，后者极少见；继发性骨肉瘤是继发于某种骨肿瘤、骨病或某些病变放疗后发生的骨肉瘤，临床上极少见。
根据肿瘤发生的部位可分为中心型骨肉瘤和表面骨肉瘤，前者除最常见的普通型（或称经典型）骨肉瘤外，还包括毛细血管扩张性骨肉瘤、髓内高分化骨肉瘤和小（圆）细胞性骨肉瘤等亚型；后者又分为骨旁（皮质旁）骨肉瘤、骨膜骨肉瘤和高恶性表面骨肉瘤（High-grade surface osteosarcoma）。根据肿瘤的组织学特点可分为骨母细胞型、软骨母细胞型、纤维母细胞型骨肉瘤等类型。
一般所称骨肉瘤即指普通型（经典型）骨肉瘤。权
一、临床特点
年龄
好发于10～20岁的青少年，很少见于10岁前和30岁之后。
性别
男性患者多于女性，比例约为3：2。
部位
好发于四肢长骨干骺端及骨盆，其中以股骨远端、胫骨近端和肱骨近端最为多见，占所有骨肉瘤的3/4。骨肉瘤在长骨的好发部位为干骺端和骨干旁。
症状与体征
最早出现的临床症状为局部疼痛，疼痛开始时较轻，逐渐加重，夜间明显，易归咎于损伤而被患者忽视。继而出现软组织肿胀或肿块，有压痛，部分患者伴有关节活动受限。肿瘤局部可出现皮温增高及皮下静脉怒张。少数患者因病变进展快而较早出现病理性骨折。
实验室检查
血清碱性磷酸酶在骨肉瘤早期、硬化型骨肉瘤、骨旁骨肉瘤及低度恶性骨肉瘤中可以正常，瘤体巨大及出现转移灶时可超过正常值10倍以上。在大剂量化疗或手术后，碱性磷酸酶多会下降，而肿瘤复发或转移时则再度升高。因此，碱性磷酸酶可以作为一个判断化疗疗效、监测肿瘤有无复发或转移的敏感指标。
二、影像学特点
骨肉瘤的X线表现呈现多样性：以成骨为主的硬化型骨肉瘤；以单纯骨质破坏为特征的溶骨型骨肉瘤；骨质破坏区域与成骨性区域混合存在的混合型骨肉瘤。病灶边界不清，多数可见骨膜反应，表现为Codman三角或日光放射状骨膜反应。肿瘤穿破骨皮质可见软组织肿块阴影。
CT及MRI表现无特异性，但可明确肿瘤侵犯范围及毗邻关系，特别是MRI可显示肿瘤在髓内及周围软组织中的侵袭范围，有助于确定截骨水平和手术方案。
DSA检查可了解肿瘤的血供情况及其与主要血管的关系，对制定手术方案有重要意义。DSA检查后还可进行介入性治疗及放置动脉灌注化疗装置。
ECT是早期发现骨肉瘤及其远处转移灶的重要检查手段，对骨肉瘤化疗疗效的评估亦有一定价值。
【概述】
周围性软骨肉瘤是起源于骨外，种植于骨上的软骨肉瘤。发病率较中心性软骨肉瘤少。好发于男性，男女之比为2∶1。成人期发病，一般见于20岁以后，青春期前无发病。
【治疗措施】
采用广泛性切除。在Ⅰ级周围性软骨肉瘤或交界性肿瘤中，因为其复发率低，且复发的肿瘤仍能治愈，所以在某些区域可采用边缘性切除，常采用保肢手术。禁忌经病变内切除，如打开假包膜、从软骨上撕开假包膜及肿瘤碎裂。
在周围性软骨肉瘤的早期，当肿瘤不太大时，可于肿瘤在宿主骨上的基底部进行切除;但在多数情况下，周围性软骨肉瘤的体积较大，包绕其在宿主骨上的起源处，须行肿瘤瘤段切除，瘤段切除适用于四肢、肩胛骨、肋骨及大部分骨盆的周围性软骨肉瘤，极少用于脊柱部位的周围性软骨肉瘤。
截肢适用于肿瘤巨大，无法行其它手术的周围性软骨肉瘤，需广泛性切除缘。由于周围性软骨肉瘤常位于肢带处，故常采用髂腹间或肩胛胸廓间离断。
放疗或化疗无效，甚至在姑息性治疗中也不采用。
在少数的反分化周围性软骨肉瘤中，手术采用广泛性或根治性切除缘，常为离断性手术，可联合应用化疗。
【病理改变】
1.肉眼所见 手术切除时的周围性软骨肉瘤一般较大，表面为典型的像花椰菜样的凹凸不平，常有一层薄的纤维性假包膜包裹。
在骨软骨瘤转为周围性软骨肉瘤的初期，可见原来薄且不连续的软骨帽变厚(在儿童期，软骨帽的正常厚度可达2cm)，所以，在成人期，如果软骨帽的厚度超过1～2cm时，应疑为恶变。进一步，表面和深层的软骨都趋于圆凸状生长，并呈分叶状，侵入骨软骨瘤的松质骨。最后，这种软骨失去正常透明软骨的特点，成为质软、多液、灰色和半透明的肿瘤软骨。
如周围性软骨肉瘤进一步发展，其表面膨胀象花椰菜或蘑菇状，肿瘤软骨向骨软骨瘤基底和宿主骨发展，肿瘤软骨小叶侵入骨软骨瘤的松质骨，最后可达到宿主骨。肿瘤软骨有较强的钙化、骨化倾向，越是深层，这种倾向越强。钙化表现为黄-白色的颗粒状、环状或不规则状的点，质地坚硬，象白垩或砂砾样;骨化表现为增生样的松质骨，或是白色象牙状的骨。
2.镜下所见 周围性软骨肉瘤的恶性度分为三级。
Ⅰ级：最常见，约占2/3。有时，在早期可见骨软骨瘤的恶性变过程，但在大多数病例中，肿瘤体积较大，看不到原来的骨软骨瘤。肿瘤有明显且弥漫钙化骨化，并由于坏死，软骨细胞少见，在这些区域，细胞常无恶性特点。在肿瘤的表层和非钙化区域，软骨内有大量的细胞，这些细胞较大，有中度的多形性，常有双核细胞。
Ⅱ级：较常见，约占1/3。其钙化骨化的强度和范围较Ⅰ级周围性软骨肉瘤小，在影像学上表现为侵袭性的肿瘤。细胞有一大的核，染色深，大小不一，多形性明显，常见双核。
Ⅲ级：较少见。影像学上表现为侵袭性或强侵袭性肿瘤，钙化极少。肿瘤由分化良好的软骨构成，细胞核的多形性明显，染色深，有时有巨大核或怪异核，常见三核或多核。
恶性进展(反分化软骨肉瘤)
从Ⅰ级周围性软骨肉瘤发展成Ⅱ级周围性软骨肉瘤需要许多年，很难看到;从Ⅱ级周围性软骨肉瘤发展成Ⅲ级周围性软骨肉瘤所需时间较短。常有Ⅰ级周围性软骨肉瘤，也有Ⅱ级周围性软骨肉瘤，可在10年或更多时间内多次复发，但其恶性度无进度。
和中心性软骨肉瘤相似，周围性软骨肉瘤也可发展为一种恶性度高的非软骨肉瘤(恶性纤维组织细胞瘤，纤维肉瘤，骨肉瘤)，但较少见(约为4%)，称之为反分化软骨肉瘤。在这些病例中，可以看到一侵袭性强，溶骨性肉瘤的发生，可侵犯周围性软骨肉瘤使之不透X线的影像消失，并侵入软组织中。解剖上，有原前存在的周围性软骨肉瘤和/或骨软骨瘤的证据，在其旁边是恶性度高的非软骨肉瘤，但无任何过渡特征。
【临床表现】
发病率较中心性软骨肉瘤少。好发于男性，男女之比为2∶1。成人期发病，一般见于20岁以后，青春期前无发病。
好发于骨盆，其次为股骨近端、脊柱、骶骨、肱骨近端、肋骨、锁骨、股骨远端和胫骨近端，与中心性软骨肉瘤相比，周围性软骨肉瘤更好发于骨盆和躯干骨，并且几乎不见于膝关节和肘关节的远端。
在脊柱和骶骨，周围性软骨肉瘤起源于椎体后弓：在骨盆，起源于髂骨翼或前弓;在锁骨，起源于锁骨体部;在长骨，起源于长骨的干骺端的近骺端(同骨疣的位置)。
周围性软骨肉瘤在内外膨胀性生长，侵犯原已存在的骨软骨瘤，如进一步发展，周围性软骨肉瘤可种植于骨上。
主要症状是位于骨面上的肿块，其生长缓慢。肿块被软组织包绕，但其与软组织无粘连。肿块常为圆或球形，质地硬，如同骨质。
一些病人可有多发性遗传性骨软骨瘤或单发性骨软骨瘤的病史，但大多数患者无类似病史。肿物行多次手术且反复复发的病史不少见，在这种情况下，可摸到一个或多个与骨完全分离的软组织内肿块或结节。
肿物可无疼痛，但多一半的患者有疼痛，这种疼痛轻微，可继发于肿胀之后出现。如周围性软骨肉瘤位于骨盆，可出现腰骶神经丛及末梢神经的压迫症状;如位于椎体，可引起截瘫。
由于周围性软骨肉瘤生长缓慢，所引起的症状至少在一段时间内不严重，并且由于患者已患骨软骨瘤多年，认为骨软骨瘤是无害，所以在初诊时，周围性软骨肉瘤的体积常很大，且形状怪异。
【辅助检查】
X线所见 影像典型，一般不会误诊，甚至可在组织学诊断之前作出诊断。
基本影像是密度增高不透X线的影像，是由于肿瘤内软骨的钙化、骨化所引起。与中心性软骨肉瘤相比，周围性软骨肉瘤的钙化更常见且更广泛，在许多病例中，这种密度增高的影像几乎遍布整个肿物。因此，在周围性软骨肉瘤中，可看到一骨外肿物，呈模糊分叶状，表面凹凸不平像花椰菜样，密度很高。在肿瘤较厚的区域不引起象牙状的高密度影像，可以看到钙化无一定的结构，呈典型的结节状、点状和环形(相应于软骨样的分叶和周边形成)。肿物表面的钙化较少，至使肿瘤与软组织的界限模糊。
在很少见的极早期病例中，周围性软骨肉瘤在影像上仍表现为骨软骨瘤的影像，其恶性演变可通过CT、MRI、大体病理和组织病理而确定，其骨扫描不是在成人期应当的阴性，而是强阳性。
当周围性软骨肉瘤位于躯干骨时，很少能观察到原存在的骨软骨瘤痕迹，可能原因是骨软骨瘤较小或不认识。
【鉴别诊断】
诊断一般较容易，甚至可单从影像学上诊断。有时，需在体积大、不透X线的骨软骨瘤和周围性软骨肉瘤之间作鉴别。骨软骨瘤的不透X线影像的密度高、不规则，与软组织有明显的边界;相反，周围性软骨肉瘤的部分区域与软组织的界限不清，CT、MRI有助于发现周围性软骨肉瘤的软骨帽变厚，并可与骨软骨瘤的顶部的积液相鉴别，骨扫描在成人期的骨软骨瘤中为弱阳性，在周围性软骨肉瘤中为强阳性，此外，肿瘤在成人期继续生长也支持周围性软骨肉瘤的诊断，可连续摄X线片观察。
周围性软骨肉瘤与皮质旁骨肉瘤的鉴别诊断较易。皮质旁骨肉瘤可有软骨区域，但其有自己的好发部位，在宿主骨上基底与周围性软骨肉瘤不同，骨样的不透X线影像，在非软骨区有典型的组织病理。
周围性软骨肉瘤还需同滑膜软骨瘤病鉴别。滑膜软骨瘤病的大体病理和组织病理非常相似于Ⅰ级、甚至Ⅱ级周围性软骨肉瘤，但滑膜软骨瘤病起源于关节腔或腱鞘，且它的临床、影像与周围性软骨肉瘤不同。
最后，在特殊病例中，周围性软骨肉瘤需同反应性或假瘤性骨软骨的骨痂鉴别。反应性软骨有增殖活跃、增生性细胞的特点。
【预后】
预后取决于周围性软骨肉瘤的恶性分级和广泛性切除的可能性。Ⅰ级周围性软骨肉瘤几乎不转移;Ⅱ级周围性软骨肉瘤可以转移，但在出现症状5年内发生者少见;Ⅲ级周围性软骨肉瘤常发生转移，但早期发生者也少。
周围性软骨肉瘤的恶性度较中心性软骨肉瘤低，不仅是因为Ⅰ级周围性软骨肉瘤多，而Ⅲ级周围性软骨肉瘤极少，还因为在相同的组织学等级下，周围性软骨肉瘤的恶性度也较中心性软骨肉瘤低。
位于躯干的周围性软骨肉瘤(约占全部病例的多一半)，不论其恶性度如何，都可导致死亡，位于肋骨、骨盆、肩胛骨的周围性软骨肉瘤可通过手术切除而治愈，脊椎和骶骨的周围性软骨肉瘤极少能治愈。
【概述】
中心性软骨肉瘤是肉瘤，其细胞倾向于向软骨分化。分为：中心性软骨肉瘤;周围性软骨肉瘤;骨膜性软骨肉瘤。治疗仅是手术治疗，有相当高的治愈率，放疗、化疗对软骨肉瘤无效。由于软骨肉瘤生长缓慢，在原发肿瘤切除10多年以后仍可发生局部复发和转移。
【治疗措施】
中心性软骨肉瘤的治疗是手术治疗。在初诊时，大多数中心性软骨肉瘤还没有肺转移，所以手术切除有相当高的治愈率，并且经常采用保肢治疗。
无论中心性软骨肉瘤的组织学分级如何，刮除术都是不适宜的。病变内切除只适于软骨瘤与Ⅰ级中心性软骨肉瘤之间的边界性病例，有治愈的可能，但这种病变内切除须广泛，并使用局部辅助剂，如石炭酸、骨水泥和液氮。
中心性软骨肉瘤的切除缘必须达到广泛性或根治性切除。边缘性切除后，肿瘤复发的危险性高，随组织学恶性度的增加而增加。在多数病例中，使用广泛性切除可达到保肢目的。
截肢适用于有巨大软组织肿瘤的中心性软骨肉瘤，特别是在Ⅲ级中心性软骨肉瘤和反分化软骨肉瘤中。
在制定手术方案时，须精确确定肿瘤在骨髓腔内或松质骨内的侵袭范围，可借助于骨扫描、CT和MRI。
当中心性软骨肉瘤在切除后于软组织内复发时，常没有一定界限(不象一些周围性软骨肉瘤中的那样)，一般不能整块切除，需要行截断手术。
位于躯干骨的中心性软骨肉瘤，手术切除非常困难。
中心性软骨肉瘤是抗放射性肿瘤，放疗的疗效非常低，甚至缓解疼痛的效果也差。化疗的疗效同样不佳，仅在一些反分化软骨肉瘤中使用。
如肺转移瘤局限，应行肺转移瘤切除。
【病理改变】
1.肉眼所见
低度恶性的中心性软骨肉瘤中(Ⅰ级)，皮质骨可正常或轻度膨胀，无肿瘤浸润，外观与软骨瘤没有多少不同。但在存在时间长的病例中，Ⅰ级中心怀软骨肉瘤也可以穿越皮质骨而长到很大。
在Ⅱ～Ⅲ级中心性软骨肉瘤中，皮质骨几乎总是被肿瘤浸润而中断，在软骨分化好的地方，肿瘤组织仍为软骨外观，倾向于形成聚集在一起的多面体小叶。这些软骨比正常软骨和软骨瘤中的软骨颜色更灰，质地更软，有更多的液汗以及更透明。在粘液区域(在Ⅱ级中心性软骨肉瘤中特别多且弥漫)，组织多少有些凝胶状，呈灰白色，有时有粘液液化区和出血区。
中心性软骨肉瘤中，挤压在骨内部、从血少的新生肿瘤组织常产生变性和坏死，可见到软骨退化的区域，表现为白色且不透光的区域(象煮熟的米饭)，微黄而干燥的坏死区，囊性或血性液化区。钙沉积可以很清楚地看到，它们有白恶样浅黄白色外观，其坚固性很硬象砂砾一样，以小颗粒或小片的形式存大，孤立或融合，有时环形于软骨小叶的周围。
与骨肉瘤迅速侵犯穿过皮质骨不同，中心性软骨肉瘤常向阻力低的地方浸润，如骨干髓腔，因此，放射影像和解剖之间可有相当大的差异，放射影像上局限于骺干骺端、未越过皮质的中心性软骨肉瘤，可在骨干的髓腔内浸润了很长的距离。
在一些病例可见到肿瘤侵犯关节，一般见于肿瘤体积相当大的病例。
2.镜下所见
(1)Ⅰ级中心性软骨肉瘤 大约占20%。软骨分化良好，极少含有粘液区。区别于软骨瘤的细胞学征象有以下几点：①较大的核;②核大小不同，一般为圆形;③常见双核细胞，从未见到有丝分裂相(细胞以直接分裂方式增殖);④细胞较软骨瘤多。
(2)Ⅱ级中心性软骨肉瘤 是最常见的形式，约占60%。软骨组织显示出明显的异型性，细胞核大，特征性的染色过深，双核细胞常见，三核细胞少见，一些细胞核4～5倍于正常核和/或外形怪异。
(3)Ⅲ级中心性软骨肉瘤 约占20%。软骨的分化良好，软骨小叶周围为一厚的细胞晕，由密集深染的成软骨细胞的、未分化的间充质组成。软骨细胞异型性明显，数目丰富，以细胞核多形性明显、染色过深为特征。细胞体积常巨大，5～10倍于正常细胞，有3个或更多核、或有怪异核的细胞很多。
在中心性软骨肉瘤的组织病理学中，较困难的问题是区分Ⅰ级中心性软骨肉瘤和软骨瘤。
【临床表现】
中心性软骨肉瘤是起源于骨内的软骨肉瘤，在原发性恶生骨肿瘤中排在第4位，列在浆细胞瘤、骨肉瘤和尤文氏肉瘤之后。好发于男性，男女之比为1.5～2∶1。好发于30～70岁之间，主要见于成人期，20岁以前少见，青春期前罕见。
有明显的好发部位，依次为股骨(尤其是近端)、骨盆、肱骨近端、肩胛骨、胫骨近端。软少发生的部位有躯干的其它骨、桡骨、尺骨、足和手(软骨瘤常见于手，少见于躯干骨)。
在长骨的中心性软骨肉瘤通常起源于骨干的一端或干骺端，由于患者一般是生长软骨已消失的成人，肿瘤常侵犯骺端，有时可侵及关节;起源于骨干中段的中心性软骨肉瘤很少见，在诊断时，肿瘤可已侵犯整个长骨的1/3、1/2或更多;骨盆的中心性软骨肉瘤好发于髋臼周围区域(髂骨，坐骨或耻骨);肩胛骨的中心性软骨肉瘤好发于喙突关节盂区域。骨盆和肩胛骨的中心性软骨肉瘤同样可以侵犯骨的大部分。
症状轻且发展缓慢。病史较长，有时表现为一个局部手术后复发的软骨瘤样肿瘤。主要症状是深部疼痛，不剧烈，非持续性。由于肿瘤尚未膨胀到软组织中，常不能触及骨外团块，而仅有轻微的骨增大;在肿瘤的进展期，可形成大的球形骨外团块。
如中心性软骨肉瘤位于脊椎、骶骨、肋骨或骨盆部位，可压迫神经干，引起剧烈的疼痛，有时有放射性疼痛。
部分病例生长迅速，侵袭性强，早期即可破坏皮质骨，侵入软组织中，形成较大的软组织肿块。
部分病例可从骨骺侵犯关节，引起关节症状。病理性骨折少见。
有时，术后复发中心性软骨肉瘤比原来的肿瘤更具侵袭性。
【辅助检查】
X线所见 为骨内的溶骨性病变，可有钙盐沉积，大部分肿瘤生长缓慢，少数生长迅速。在骺干骺端，肿瘤为偏心性;在骨干，则位于骨干的中心。
中心性软骨肉瘤可表现为边界模糊的溶骨，有或无皮质骨中断，由于软骨倾向于钙化和骨化，肿瘤内可出现不透X线区，钙化经常发生在软骨小叶的周围，无一定结构，其特征为不规则的雾状颗粒、结节或不透X线的环。
由于瘤壁骨嵴，肿瘤可产生泡状或面包屑样外观。如钙化致密，肿瘤可呈不透X线的金属样。如肿瘤浸润到松质骨的髓腔而未破坏骨小梁时，钙沉积和反应性骨增生可呈不透X线均匀一致的海绵骨样。如肿瘤浸润松质骨未破坏骨小梁且无钙化时，骨内的肿瘤部分可不显影，在这种情况下，如果不借助骨扫描、CT和MRI，中心性软骨肉瘤的诊断困难且晚。
分化良好的中心性软骨肉瘤钙化多，而Ⅲ级中心性软骨肉瘤及反分化中心性软骨肉瘤钙化少且粘液区多。
皮质骨可以很薄，内部呈扇贝状，在一些区域可有中断。有时由于肿瘤膨胀缓慢，皮质骨发生增生，可显得增厚。这种增厚的皮质骨表现相当典型，表明其已被肿瘤所浸润。
中心性软骨肉瘤倾向于向阻力较小的地方扩张，如骨干的髓腔。在几乎一半的病例中，放射影像显示肿瘤侵犯整个长骨的1/3、1/2或更多，但在肿瘤早期，影像上可能无显示。这个特点很重要，否则手术方案可能不恰当，切除缘可能不够，于骨干切除或截肢术后残肢处肿瘤可复发，为避免发生，须在术前通过骨扫描、CT和MRI来确定肿瘤在髓腔内的范围。
在侵袭性较强的病例中，中心性软骨肉瘤早期即可有广泛的皮质中断，较大的软组织肿块，侵入软组织中的瘤块钙化不明显。受浸润被顶起的骨膜可以反应性地产生薄的、稍不透X线的带，垂直于皮质，但从不见在骨肉瘤中典型的牙刷影像以及Codman三角。
【鉴别诊断】
诊断中心性软骨肉瘤时，临床和影像学资料较其它肿瘤更重要。有同样组织学表现的软骨肿瘤可以是良性的，也可以是恶性的，必须参考年龄、部位、症状、影像、骨扫描、CT等特点。
中心性软骨肉瘤的术前诊断常很容易，然而鉴别诊断涉及大量肿瘤和瘤样病变。首先，中心性软骨肉瘤必须与软骨瘤鉴别，特别是Ⅰ级中心性软骨肉瘤、边界性恶性软骨肉瘤的区分。软骨瘤好发于儿童，于成人期停止生长，可多年没有变化，除非发生病理性骨折，软骨瘤是无痛的，通常为中等度大小，皮质骨不呈扇贝状，皮质骨无中断，无软组织肿胀。简而言之，除位于手和足的小管状骨外，软骨瘤常保持皮质骨完整。由于手的软骨肿瘤几乎总是良性的，诊断此部位的中心性软骨肉瘤须慎重，只有在临床、影像学和组织学都显示出明确的恶性时才能诊断。相反，由于位于躯干骨的软骨肿瘤常为恶性，除非已证明为其它病变，这些部位的软骨肿瘤要想到中心性软骨肉瘤的诊断，在可疑的病例中，要实行广泛性切除。
在多发性软骨瘤和软骨瘤病中，软骨瘤可以长到相当大，在成人期仍可继续生长，以增生活跃的组织学表现为特征，由于其转变成中心性软骨肉瘤的机率相当大，所以在成人期，当软骨瘤病的症状和影像发生改变时，应怀疑中心性软骨肉瘤的可能，应立即行活检以明确诊断。
典型(软骨母细胞型)骨肉瘤发生于儿童期，中心性软骨肉瘤很少存在于青春期前，即使在成人，这两种肿瘤的影像和大体病理也不相同，但主要区别在于组织学的不同。在骨肉瘤，即使肿瘤细胞主要为软骨母细胞，也一定可以发现成骨分化和肿瘤细胞直接产生骨样物质，且骨肉瘤中软骨细胞的恶性度(Ⅳ级)比中心性软骨肉瘤更高。但在一些罕见病例中，靠有限的活检标本进行鉴别诊断困难，甚至不可能，在这种情况下，于决定是否化疗前，最好重复活检，标本要较多而有特异性。
软骨粘液纤维瘤的大体病理可与中心性软骨肉瘤相同，在组织学上，可将软骨粘液纤维瘤的中心分叶细胞误诊为Ⅰ级或Ⅱ级中心性软骨肉瘤，但软骨粘液纤维瘤的婴儿期发生、影像和典型的组织学特点可供鉴别诊断。
【预后】
Ⅰ级中心性软骨肉瘤一般不发生转移，如手术切除不够广泛，肿瘤可局部复发。如Ⅰ级中心性软骨肉瘤侵犯内脏腔室或椎管可导致死亡。
尽管病程缓慢，组织学表现可无明显的恶性特点，Ⅱ级中心性软骨肉瘤能早期发生转移，术后局部复发的可能性大。如手术治疗及时且充分，治愈的比例大约为60%。
Ⅲ级中心性软骨肉瘤的预后较差，生存率约为40%。
中心性软骨肉瘤的预后基本上依赖于两个因素：组织学的恶性度和正确的手术方案(广泛性或根治性切除，不能有污染)。
【概述】
透明细胞软骨肉瘤是少见的一种亚型。与软骨母细胞瘤有些相似，恶性程度介于Ⅰ～Ⅱ级中心性软骨肉瘤之间。
【治疗措施】
采用广泛性切除，疗效良好。转移少见。
【病理改变】
1.肉眼所见 肿瘤质软，为模糊的软骨样物质，有时有骨样物质，可为颗粒状。肿瘤常为红色或血色。
2.镜下所见 肿瘤为叶状组织，透明细胞的核微于中心，胞浆丰富而透明，p.A.S.染色强阳性，多形性明显，有丝分裂像少见。在分叶的周边，细胞多并可见反应性多核巨细胞，在这些细胞之间可见分化好的软骨肉瘤细胞，相当于Ⅰ～Ⅱ级软骨肉瘤。有时在细胞间可有钙化(像软骨母细胞瘤中的一样)，有时可见类骨质产物(反应性)，有时这些可在胞浆中。
【临床表现】
性别和年龄与软骨肉瘤相似。位于骨骺或骨凸，好发于股骨近端、肱骨近端、扁平骨和短骨。
【辅助检查】
X线所见 与发生于骨骺的软骨母细胞瘤相似，表现为(至少在初期是这样)有明显的界限溶骨区。但是病变可于刮除术后复发，如不治疗，则表现为有相当的侵袭性。肿瘤内可见不透X线钙化。肿瘤生长缓慢或非常缓慢。
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