【概述】
周围性软骨肉瘤是起源于骨外,种植于骨上的软骨肉瘤。发病率较中心性软骨肉瘤少。好发于男性,男女之比为2∶1。成人期发病,一般见于20岁以后,青春期前无发病。
【治疗措施】
采用广泛性切除。在Ⅰ级周围性软骨肉瘤或交界性肿瘤中,因为其复发率低,且复发的肿瘤仍能治愈,所以在某些区域可采用边缘性切除,常采用保肢手术。禁忌经病变内切除,如打开假包膜、从软骨上撕开假包膜及肿瘤碎裂。
在周围性软骨肉瘤的早期,当肿瘤不太大时,可于肿瘤在宿主骨上的基底部进行切除;但在多数情况下,周围性软骨肉瘤的体积较大,包绕其在宿主骨上的起源处,须行肿瘤瘤段切除,瘤段切除适用于四肢、肩胛骨、肋骨及大部分骨盆的周围性软骨肉瘤,极少用于脊柱部位的周围性软骨肉瘤。
截肢适用于肿瘤巨大,无法行其它手术的周围性软骨肉瘤,需广泛性切除缘。由于周围性软骨肉瘤常位于肢带处,故常采用髂腹间或肩胛胸廓间离断。
放疗或化疗无效,甚至在姑息性治疗中也不采用。
在少数的反分化周围性软骨肉瘤中,手术采用广泛性或根治性切除缘,常为离断性手术,可联合应用化疗。
【病理改变】
1.肉眼所见 手术切除时的周围性软骨肉瘤一般较大,表面为典型的像花椰菜样的凹凸不平,常有一层薄的纤维性假包膜包裹。
在骨软骨瘤转为周围性软骨肉瘤的初期,可见原来薄且不连续的软骨帽变厚(在儿童期,软骨帽的正常厚度可达2cm),所以,在成人期,如果软骨帽的厚度超过1~2cm时,应疑为恶变。进一步,表面和深层的软骨都趋于圆凸状生长,并呈分叶状,侵入骨软骨瘤的松质骨。最后,这种软骨失去正常透明软骨的特点,成为质软、多液、灰色和半透明的肿瘤软骨。
如周围性软骨肉瘤进一步发展,其表面膨胀象花椰菜或蘑菇状,肿瘤软骨向骨软骨瘤基底和宿主骨发展,肿瘤软骨小叶侵入骨软骨瘤的松质骨,最后可达到宿主骨。肿瘤软骨有较强的钙化、骨化倾向,越是深层,这种倾向越强。钙化表现为黄-白色的颗粒状、环状或不规则状的点,质地坚硬,象白垩或砂砾样;骨化表现为增生样的松质骨,或是白色象牙状的骨。
2.镜下所见 周围性软骨肉瘤的恶性度分为三级。
Ⅰ级:最常见,约占2/3。有时,在早期可见骨软骨瘤的恶性变过程,但在大多数病例中,肿瘤体积较大,看不到原来的骨软骨瘤。肿瘤有明显且弥漫钙化骨化,并由于坏死,软骨细胞少见,在这些区域,细胞常无恶性特点。在肿瘤的表层和非钙化区域,软骨内有大量的细胞,这些细胞较大,有中度的多形性,常有双核细胞。
Ⅱ级:较常见,约占1/3。其钙化骨化的强度和范围较Ⅰ级周围性软骨肉瘤小,在影像学上表现为侵袭性的肿瘤。细胞有一大的核,染色深,大小不一,多形性明显,常见双核。
Ⅲ级:较少见。影像学上表现为侵袭性或强侵袭性肿瘤,钙化极少。肿瘤由分化良好的软骨构成,细胞核的多形性明显,染色深,有时有巨大核或怪异核,常见三核或多核。
恶性进展(反分化软骨肉瘤)
从Ⅰ级周围性软骨肉瘤发展成Ⅱ级周围性软骨肉瘤需要许多年,很难看到;从Ⅱ级周围性软骨肉瘤发展成Ⅲ级周围性软骨肉瘤所需时间较短。常有Ⅰ级周围性软骨肉瘤,也有Ⅱ级周围性软骨肉瘤,可在10年或更多时间内多次复发,但其恶性度无进度。
和中心性软骨肉瘤相似,周围性软骨肉瘤也可发展为一种恶性度高的非软骨肉瘤(恶性纤维组织细胞瘤,纤维肉瘤,骨肉瘤),但较少见(约为4%),称之为反分化软骨肉瘤。在这些病例中,可以看到一侵袭性强,溶骨性肉瘤的发生,可侵犯周围性软骨肉瘤使之不透X线的影像消失,并侵入软组织中。解剖上,有原前存在的周围性软骨肉瘤和/或骨软骨瘤的证据,在其旁边是恶性度高的非软骨肉瘤,但无任何过渡特征。
【临床表现】
发病率较中心性软骨肉瘤少。好发于男性,男女之比为2∶1。成人期发病,一般见于20岁以后,青春期前无发病。
好发于骨盆,其次为股骨近端、脊柱、骶骨、肱骨近端、肋骨、锁骨、股骨远端和胫骨近端,与中心性软骨肉瘤相比,周围性软骨肉瘤更好发于骨盆和躯干骨,并且几乎不见于膝关节和肘关节的远端。
在脊柱和骶骨,周围性软骨肉瘤起源于椎体后弓:在骨盆,起源于髂骨翼或前弓;在锁骨,起源于锁骨体部;在长骨,起源于长骨的干骺端的近骺端(同骨疣的位置)。
周围性软骨肉瘤在内外膨胀性生长,侵犯原已存在的骨软骨瘤,如进一步发展,周围性软骨肉瘤可种植于骨上。
主要症状是位于骨面上的肿块,其生长缓慢。肿块被软组织包绕,但其与软组织无粘连。肿块常为圆或球形,质地硬,如同骨质。
一些病人可有多发性遗传性骨软骨瘤或单发性骨软骨瘤的病史,但大多数患者无类似病史。肿物行多次手术且反复复发的病史不少见,在这种情况下,可摸到一个或多个与骨完全分离的软组织内肿块或结节。
肿物可无疼痛,但多一半的患者有疼痛,这种疼痛轻微,可继发于肿胀之后出现。如周围性软骨肉瘤位于骨盆,可出现腰骶神经丛及末梢神经的压迫症状;如位于椎体,可引起截瘫。
由于周围性软骨肉瘤生长缓慢,所引起的症状至少在一段时间内不严重,并且由于患者已患骨软骨瘤多年,认为骨软骨瘤是无害,所以在初诊时,周围性软骨肉瘤的体积常很大,且形状怪异。
【辅助检查】
X线所见 影像典型,一般不会误诊,甚至可在组织学诊断之前作出诊断。
基本影像是密度增高不透X线的影像,是由于肿瘤内软骨的钙化、骨化所引起。与中心性软骨肉瘤相比,周围性软骨肉瘤的钙化更常见且更广泛,在许多病例中,这种密度增高的影像几乎遍布整个肿物。因此,在周围性软骨肉瘤中,可看到一骨外肿物,呈模糊分叶状,表面凹凸不平像花椰菜样,密度很高。在肿瘤较厚的区域不引起象牙状的高密度影像,可以看到钙化无一定的结构,呈典型的结节状、点状和环形(相应于软骨样的分叶和周边形成)。肿物表面的钙化较少,至使肿瘤与软组织的界限模糊。
在很少见的极早期病例中,周围性软骨肉瘤在影像上仍表现为骨软骨瘤的影像,其恶性演变可通过CT、MRI、大体病理和组织病理而确定,其骨扫描不是在成人期应当的阴性,而是强阳性。
当周围性软骨肉瘤位于躯干骨时,很少能观察到原存在的骨软骨瘤痕迹,可能原因是骨软骨瘤较小或不认识。
【鉴别诊断】
诊断一般较容易,甚至可单从影像学上诊断。有时,需在体积大、不透X线的骨软骨瘤和周围性软骨肉瘤之间作鉴别。骨软骨瘤的不透X线影像的密度高、不规则,与软组织有明显的边界;相反,周围性软骨肉瘤的部分区域与软组织的界限不清,CT、MRI有助于发现周围性软骨肉瘤的软骨帽变厚,并可与骨软骨瘤的顶部的积液相鉴别,骨扫描在成人期的骨软骨瘤中为弱阳性,在周围性软骨肉瘤中为强阳性,此外,肿瘤在成人期继续生长也支持周围性软骨肉瘤的诊断,可连续摄X线片观察。
周围性软骨肉瘤与皮质旁骨肉瘤的鉴别诊断较易。皮质旁骨肉瘤可有软骨区域,但其有自己的好发部位,在宿主骨上基底与周围性软骨肉瘤不同,骨样的不透X线影像,在非软骨区有典型的组织病理。
周围性软骨肉瘤还需同滑膜软骨瘤病鉴别。滑膜软骨瘤病的大体病理和组织病理非常相似于Ⅰ级、甚至Ⅱ级周围性软骨肉瘤,但滑膜软骨瘤病起源于关节腔或腱鞘,且它的临床、影像与周围性软骨肉瘤不同。
最后,在特殊病例中,周围性软骨肉瘤需同反应性或假瘤性骨软骨的骨痂鉴别。反应性软骨有增殖活跃、增生性细胞的特点。
【预后】
预后取决于周围性软骨肉瘤的恶性分级和广泛性切除的可能性。Ⅰ级周围性软骨肉瘤几乎不转移;Ⅱ级周围性软骨肉瘤可以转移,但在出现症状5年内发生者少见;Ⅲ级周围性软骨肉瘤常发生转移,但早期发生者也少。
周围性软骨肉瘤的恶性度较中心性软骨肉瘤低,不仅是因为Ⅰ级周围性软骨肉瘤多,而Ⅲ级周围性软骨肉瘤极少,还因为在相同的组织学等级下,周围性软骨肉瘤的恶性度也较中心性软骨肉瘤低。
位于躯干的周围性软骨肉瘤(约占全部病例的多一半),不论其恶性度如何,都可导致死亡,位于肋骨、骨盆、肩胛骨的周围性软骨肉瘤可通过手术切除而治愈,脊椎和骶骨的周围性软骨肉瘤极少能治愈。
【概述】
透明细胞软骨肉瘤是少见的一种亚型。与软骨母细胞瘤有些相似,恶性程度介于Ⅰ~Ⅱ级中心性软骨肉瘤之间。
【治疗措施】
采用广泛性切除,疗效良好。转移少见。
【病理改变】
1.肉眼所见 肿瘤质软,为模糊的软骨样物质,有时有骨样物质,可为颗粒状。肿瘤常为红色或血色。
2.镜下所见 肿瘤为叶状组织,透明细胞的核微于中心,胞浆丰富而透明,p.A.S.染色强阳性,多形性明显,有丝分裂像少见。在分叶的周边,细胞多并可见反应性多核巨细胞,在这些细胞之间可见分化好的软骨肉瘤细胞,相当于Ⅰ~Ⅱ级软骨肉瘤。有时在细胞间可有钙化(像软骨母细胞瘤中的一样),有时可见类骨质产物(反应性),有时这些可在胞浆中。
【临床表现】
性别和年龄与软骨肉瘤相似。位于骨骺或骨凸,好发于股骨近端、肱骨近端、扁平骨和短骨。
【辅助检查】
X线所见 与发生于骨骺的软骨母细胞瘤相似,表现为(至少在初期是这样)有明显的界限溶骨区。但是病变可于刮除术后复发,如不治疗,则表现为有相当的侵袭性。肿瘤内可见不透X线钙化。肿瘤生长缓慢或非常缓慢。
【概述】
间充质软骨肉瘤相当少见。
【治疗措施】
采用广泛性或根治性切除,放疗、化疗效果不明。由于此肿瘤少见,需进一步研究。
【病理改变】
密集的圆形细胞增生,像尤文氏肉瘤、淋巴瘤和血管外皮细胞瘤。细胞为圆形或卵圆形,这些小细胞有血管外皮细胞瘤样或小泡样结构,在组织中有或大或小的软骨岛,这些软骨样区域可无恶性特点,常趋于钙化骨化。
【临床表现】
性别和年龄与其它软骨肉瘤相似。好发于躯干和颅面骨,位于肢体骨者少见。
【辅助检查】
X线所见 表现为溶骨性病变,穿入和被坏皮质骨,肿瘤内常有模糊的钙化影。
【预后】
在少见病例中,肿瘤可为多中心性。大部分间充质软骨肉瘤是致死性的,甚至在肿瘤切除后数年也可导致患者死亡,因此其预后不佳。
【概述】
发生在骨组织以外的骨肉瘤是少见软组织肿瘤。
【治疗措施】
文献报道,大部分病人虽然经过种种治疗,但一般在诊断后2~3年死于转移。多血行转移。部分病人尚伴淋巴结转移。
【病理改变】
1.肉眼所见 肿瘤与周围组织境界清楚,切面呈颗粒状,灰白或淡黄色,可见小出血灶。
2.镜下所见 与骨的原发骨肉瘤无大区别,可见异型性的骨母细胞,纺锤样细胞,多核巨细胞,骨样基质,骨及异型的软骨细胞。
【临床表现】
与骨原发的骨肉瘤不同,骨外骨肉瘤好发于40岁以上的成年人,大腿、臀部多见。
【鉴别诊断】
鉴别诊断需要与皮质旁骨肉瘤鉴别:X线片上肿瘤与骨膜连续的病变可见。组织学上可见到骨皮质的病变。骨膜型骨肉瘤:X线片上可以见到骨皮质的病变,髓腔内无病变。
【概述】
起源于骨周围的骨膜,向骨外生长,但趋于包绕骨干,较为罕见,男女发病率相似,虽可见于任何年龄,但一半以上大于30岁。
【治疗措施】
取决于部位、大小和侵袭性,按照Farn和Huvos的分级,Ⅰ-Ⅱ级可以大块切除,当然需要留有正常的周围软组织和下方骨骼间隙、Ⅲ-Ⅳ级则首选截肢加上大剂量多种化学药物治疗,选用的药物以针对肿瘤繁殖周期为主。
【病理改变】
组织不形态极不一致,造成诊断困难,有的类似良性肿瘤,有的酷似硬化型肉瘤,后者可破坏皮质,侵入髓腔,预后不良。偶尔肿瘤有一软骨帽,其似良性骨软骨瘤。
【临床表现】
临床症状轻微,可以无痛,仅表现为肿块,有时肿块甚大,如位于股骨下端后方,可以影响正常关节活动。
自然病程类似良性,75%生长缓慢,反复切除后可以反复发作,仍可生存5年以上,25%为侵袭性,生物学行为近似硬化型肉瘤。
主要见于长骨干骺端,尤其是股骨远端、胫骨近端以及肱骨近端
X线或见许多新骨形成的巢,缓慢生长,趋于集合成肿瘤块物,边缘常分叶状、圆形,瘤体内有小的骨小梁,早期与母骨分界清楚,可见狭条透亮区。继续生物则界限消失。深部致密、均匀。侵袭差者,皮质和松质骨不受累;侵袭明显者,皮质破坏,侵蚀髓腔,产生溶骨区,间以新骨形成灶,CT在确定髓腔有无遭受侵犯有价值。转移较晚,但也有少许富有侵袭性的发生早期转移。
【鉴别诊断】
骨化性肌炎及骨瘤等与创伤后钙化和骨化性肌炎较难鉴别。后者如羽毛状,趋于在软组织沉积,少数可以致密、圆形,其骨化性肿块比肌旁骨肉瘤密度低,具有硬化的边缘。
饮食养生
运动养生