横纹肌肉瘤
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【概述】
横纹肌肉瘤发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤的第三位。儿童、青年多见胚胎型、腺泡型。中年以上多见多形细胞型。男多于女。头颈部及四肢多见，泌尿生殖器也常见。
【治疗措施】
手术治疗的原则是施行广泛切除术，争取保留肢体，由于边缘切除复发率可高达80%以上，故在四肢做不到广泛切除的病人，截肢仍属必要。
对于不能做广泛切除的部位，又不在四肢无法行截肢术的肿瘤，术后辅以放疗有减少复发的作用。化疗药物可供使用的有ADM、CTX、VCR、顺铂等，但疗效不肯定。
横纹肌肉瘤可早期发生引流区淋巴结转移，有必要在肿瘤切除的同时行引流区淋巴结清扫术。
文献报告N0.M0病人五年生存率45%左右，M0病人为30%左右。由于病人发生转移较早，总体五年生存率25%左右。
【病理改变】
1.肉眼所见 发生于头颈者肿瘤直径2～3cm多见，发生于四肢多较深在，侵及肌肉，周围界限不明，切面呈鱼肉状，较大的肿瘤可有出血、坏死、粘液区。
2.镜下所见 组织学分型：
(1)胚胎型 瘤细胞主要由未分化的梭形和小圆形细胞组成，相当于胚胎发育早期(7～10周)的横纹肌母细胞。以瘤细胞呈弥漫性分布伴粘液样基质为特征。
(2)腺泡型 主要由未分化的圆形瘤细胞组成，有腺泡状排列倾向，与胚胎期(10～20周)的横纹肌相似。瘤细胞圆形或卵圆形，胞浆少，少数瘤细胞较大，呈上皮细胞样，胞浆较丰富，红染，核偏位，核仁不显。横纹肌肉瘤
(3)多形细胞型 有典型的肉瘤图像，瘤细胞极为丰富，主要是相当于发育后期的横纹肌母细胞，呈高度异型性。大而异型的梭形细胞排列紊乱，细胞多形性极为突出，常见带状细胞，嗜酸性大细胞多核瘤巨细胞及核分裂相。
【临床表现】
胚胎型横纹肌肉瘤多数发生于10岁以下小孩，好发于头颈部、眼眶、泌尿生殖系。
腺泡状横纹肌肉瘤大多数发生于青少年，好发于下肢，其次为头颈、躯干等处。肿块质地似橡皮样硬度，除血行转移外，常伴有淋巴结转移，肿瘤界限不清，多数病例死于1年以内。
多形细胞型横纹肌肉瘤多数发生中年以上成年人。好发于四肢，主要为下肢，尤以大腿的深部肌肉内多见，肿块大小不一，大者直径可达20cm以上，多形型横纹肌肉瘤常血性转移。累及淋巴结者较其他两型的横纹肌肉瘤多见。个别病例临床经过缓慢，有三分之一的病例可生存约五年。
【鉴别诊断】
胚胎型横纹肌肉瘤要与淋巴肉瘤、Ewing氏肉瘤鉴别。 多形细胞型横纹肌肉瘤要与恶性纤维组织细胞瘤、多形性脂肪肉瘤鉴别。
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横纹肌溶解症症状
1、急性肌疼痛
横纹肌溶解症通常发生急性肌疼痛,肌肉痉挛、肌肉水肿、触诊肌肉有“注水感”全身表现可有恶心呕吐和酱油色尿严重肌肉疼痛和横纹肌溶解的特征为血清CK活性升高。可达正常值以上。血肌红蛋白浓度升高的病例发生急性肾功能衰竭。
2、早期伴高钾血症
高尿酸血症和高磷酸血症,低钙血症的发生较其他类型肾功能衰竭更明显后期可发生高钙血症并且成为有些病例的特征,尿分析存在“血液”但显微镜下不见红细胞是一项重要的诊断线索。尿肌红蛋白浓度升高急性横纹肌溶解症的其他相关表现。如:局部肌肉损伤的隔间综合征;肌肉成分释放至循环系统对全身作用的高钾血症性心律失常和弥漫性血管内凝血、脱水、发热酸中毒和饥饿所致肌肉能量贮存耗竭等均是横纹肌溶解症的诱发因素。
3、尿液呈现乌龙茶色
肌肉出现疼痛、无力、倦怠或压痛,肌肉收缩力量下降,肌肉的表皮可能会出现肿胀及充血的现象。尿液呈现乌龙茶或可乐般的深褐色(这是因为病患血液中带有大量的肌球蛋白,并从尿液排出)。当肾功能受损时,尿液会减少,甚至无尿。尿液试纸检查会出现潜血反应(因为肌球蛋白的构造和血红素类似)。
4、血液系统的症状
ApF常伴有正细胞正色素性皮靴,贫血随肾共蒙恶化而加重,系由于红细胞生成减少,血管外溶血,血液稀释和消化道出血等原因所致。出血倾向(牙龈出血,鼻出血,皮肤瘀点及消化道出血)多因血小板减少,血小板功能异常和DIC引起。急性肾衰早期白细胞总数常增高,中性粒细胞比例也增高。
横纹肌溶解症的病因
1、药物的滥用
许多药物的非药理学用途可致肌损害,其作用机制与药物诱导昏迷或活动过渡有关。苯环利定(phencyclidine)是一种止痛剂,常滥用。1000例苯环利定中毒的患者发现横纹肌溶解症25例,伴急性肾功能衰竭者达40%。这与肌肉过度活动、中毒昏迷和直接横纹肌损害有关。阿片类如双醋吗啡(海洛因)和美沙酮、巴比妥类和苯二氮类过量致昏迷肌肉受压可发生横纹肌溶解症和急性肾功能衰竭。
2、肌红蛋白对于肾脏的损伤
横纹肌的病因十分复杂,国外有人研究指出获得性病因就有190余种,遗传性相关的病因40余种,常见的原因有过量运动、肌肉挤压伤、缺血、代谢紊乱(低钾血症、甲状腺功能减退、糖尿病酮症酸中毒)、极端体温(高热、低热)、药物、毒物、自身免疫、感染等。常见的遗传相关因素如:肌酸磷酸化酶缺陷,肉毒碱软酰基转移酶II缺乏等病因。在病理生理学机制上主要有缺血损伤和ATp耗竭、肌浆网钙调节受损、低钾、组织氧化应激。其中肌红蛋白对于肾脏的直接损伤是导致急性肾衰竭的最直接原因。
3、过度的运动
RM通常发生在与运动相关的肌肉。造成横纹肌溶解症的因素有很多,运动性横纹肌溶解症是一组由于过度运动后所致的骨骼肌损伤,较为常见。剧烈的运动如马拉松或者体操等出现的脱水、发热、酸中毒和饥饿所致肌肉能量贮存耗竭等,均是横纹肌溶解症的诱发因素。
如何预防横纹肌溶解症
1、注意营养合理
日常生活中要注意营养合理,食物尽量做到移样化,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜,主食粗细粮搭配,以保证营养平衡。
2、不能滥用补品
酸、甜、苦、辣、咸五昧,每味都有它的特殊作用。酸能收敛,生津开胃;甜能补益脾胃;苦能泄下、燥湿,少量可开胃;辣也能开胃;咸能通下、软坚。食品基本上都是以上五味,或几味混合在一起,不能滥用补品。尽量少吃寒凉的食物。
心脏横纹肌瘤是比较少见的一种伴有骨骼肌分化的原发性的心脏肿瘤。它属于一种良性的心脏肿瘤，儿童发病率是比较高的，尤其是新生儿经常常见。这种疾病作为家长来说也不要过于担心，因为它有很强的自限性，有自发消退的倾向，对于比较严重的患者来说，可以采用手术的方法来进行治疗。
心脏横纹肌瘤能治好吗
心脏横纹肌瘤有自发消退的倾向，研究发现肿瘤在妊娠晚期会停止生长或体积相对缩小，有小部分病例仍有宫内继续生长的趋势，出生后大部分患儿的心脏横纹肌瘤会在婴儿时期部分或全部消退，所以一般建议采用保守治疗。只有当横纹肌瘤引起血流动力学阻塞或心律紊乱影响到心脏功能时，才有必要给予药物治疗或手术切除。手术的主要目标是解除血流动力学阻塞，保护心室及瓣膜功能，以及防止损伤传导系统。肿瘤的根治性切除并非必要，且有危险性。存在明显症状的腔内型横纹肌瘤具有手术指征，年龄或是否伴有结节性硬化症并非手术的禁忌证。横纹肌瘤虽无包膜，但界线清楚，外科手术可完全切除，只有当肿瘤累及冠状动脉主要分支、瓣环或传导系统时手术有一定困难。根据肿瘤的部位可采用不同的手术方法，对于右室游离壁病变可做单腔静脉插管，不阻断主动脉进行手术。对于室间隔或左室病变做双腔静脉插管，中度低温阻断主动脉进行手术，也可采用深低温停循环的方法。手术切口应根据肿瘤的部位来选择，争取完全切除，但如侵犯其他重要结构或多发性的肿瘤，不能勉强切除，仅需解除梗阻部分即可。切除肿瘤后的组织缺损可用补片进行重建病因
心脏横纹肌瘤被认为是心肌的错构瘤而非真正的肿瘤，可能由胎儿心脏成肌细胞衍化而来，因不少病例同时有脑的结节硬化等病变，故考虑是心肌的瘤样增生。1/3～1/2的儿童原发性心脏横纹肌瘤与结节性硬化有关，后者属染色体显性遗传，可并发脑内错构瘤、面部皮脂腺瘤以及肾血管平滑肌脂肪瘤等。近有学者认为，心脏横纹肌瘤可能是由于心脏正常复制过程部分出现凋亡延迟或失效而产生的。横纹肌溶解症是比较严重的一种疾病，它会影响到横纹肌细胞膜，从而导致横纹肌出现损伤，最后会造成患者出现急性肾功能衰竭，造成代谢紊乱，引起横纹肌溶解的原因是比较复杂的，有遗传的原因，也有饮食不良的原因，出现这种病症应该及时进行治疗，首先要保障肾功能的正常。
病因
横纹肌的病因十分复杂，国外有人研究指出获得性病因就有190余种，遗传性相关的病因40余种，常见的原因有过量运动、肌肉挤压伤、缺血、代谢紊乱（低钾血症、甲状腺功能减退、糖尿病酮症酸中毒）、极端体温（高热、低热）、药物、毒物、自身免疫、感染等。常见的遗传相关因素如：肌酸磷酸化酶缺陷，肉毒碱软酰基转移酶II缺乏等病因。在病理生理学机制上主要有缺血损伤和ATp耗竭、肌浆网钙调节受损、低钾、组织氧化应激。其中肌红蛋白对于肾脏的直接损伤是导致急性肾衰竭的最直接原因。当出现横纹肌溶解所致急性肾衰病理为急性肾小管坏死；发生机制：①肾小管堵塞；②小管氧化物损伤；③肾缺血（包括血管收缩及低血容量）。
治疗
主要目的：保护肾功能。1.稳定患者生命体征，注意出入量的监测；2.去除横纹肌溶解的诱因；避免加重横纹肌肌溶解的危险因素。3.预防急性肾小管坏死：①容量复苏；②碱化尿液；③应用抗氧化剂保护肾小管细胞；④血液透析或血液滤过：若已发生急性肾衰则可能需要肾替代治疗直至肾功能恢复。4.其他并发症的治疗。横纹肌溶解症是一种比较严重的疾病，最明显的病症就是导致，肾功能下降，甚至引起急性肾功能衰竭，也会导致身体的代谢出现紊乱，患者常常表现出的症状就是肌肉出现疼痛，肌肉出现无力，出现肿胀的情况，会引起发热，导致白细胞和中性粒细胞出现明显的升高，患者会无尿或者少尿等等。
横纹肌溶解症临床表现
可见肌肉的疼痛、压痛、肿胀及无力等肌肉受累的情况，亦可有发热、全身乏力、白细胞和（或）中性粒细胞比例升高等炎症反应的表现，尿外观：呈茶色或红葡萄酒色尿。因本病大约30%会出现急性肾衰竭，当急性肾衰竭病情较重时，可见少尿、无尿及其他氮质血症的表现。诊断
1.高度怀疑（1）有典型病史（包括可疑病因、肌肉表现及尿色改变）；（2）尿常规有“血”，但镜检无红细胞或少量红细胞；（3）血清肌酶高于正常值5倍，通常肌酸激酶（CK）10000U/L，乳酸脱氢酶等也升高，但无明显心脏疾病或同功酶也升高提示为骨骼肌来源。2.确诊有赖于血或尿的肌红蛋白的测定（1）免疫化学法最敏感。（2）放免法正常水平：血肌红蛋白为3～80ng/ml，尿为3～20ng/ml。（3）尿肌红蛋白浓度≥250ug/ml（对应于约100g肌肉损伤），则尿液颜色明显改变。（4）部分病例血或尿中的肌红蛋白增多并不能被及时检测到，因为横纹肌溶解后肌红蛋白释放早，肾功能正常时清除快，即亚临床型横纹肌溶解。
治疗
1.稳定患者生命体征，注意出入量的监测；2.去除横纹肌溶解的诱因；避免加重横纹肌肌溶解的危险因素。3.预防急性肾小管坏死：①容量复苏；②碱化尿液；③应用抗氧化剂保护肾小管细胞；④血液透析或血液滤过：若已发生急性肾衰则可能需要肾替代治疗直至肾功能恢复。4.其他并发症的治疗。
横纹肌溶解是一种比较严重的疾病，容易导致肾功能衰竭，严重是严重的时候甚至对生命安全造成极大的威胁，很多人在吃过小龙虾以后突然之间发生横纹肌溶解的症状表现，卫生监督部门介绍说，小龙虾和一些螃蟹是肺吸虫的中间的一个宿主，如果没有彻底的用高温杀死这种病菌，人在吃了小龙虾以后，就可能导致这样的一个病症表现。
横纹肌溶解是因为小龙虾吗
北京市卫监部门表示，小龙虾和蟹类都是肺吸虫的中间宿主，用烤、炒或腌、醉等加工方法不能将小龙虾体内可能携带的肺吸虫囊蚴（幼虫）全部杀死。市疾控中心表示，预防肺吸虫病只要不生食或半生食小龙虾、蟹类即可。
专家介绍，在蒸煮温度保持在100℃以上，时间不少于10分钟，方能确保肺吸虫囊蚴杀灭。此外，小龙虾的虾头易潜伏细菌、寄生虫，所以一般不要食用。2010年南京曾出现横纹肌溶解症病例，卫生部曾表示和小龙虾相关。不过，具体原因仍存争议。科普专家瘦驼告诉记者，吃小龙虾有可能导致“横纹肌溶解症”，但概率较低，而且吃其它水产品也同样可能出现这个症状。
吃小龙虾也有禁忌
1、不宜服维生素C片剂
虾等贝壳类食物中，含有一种浓度较高的“五价砷化合物”。本身对人体无毒害作用，但在服用维生素C片剂后，可使原来无毒的砷化物转为为有毒的三氧化二砷，即砒霜，能危及人的生命。
2、清水喂养24小时
在烹饪加工前，一定要清水喂养24 小时左右，让虾体吐出代谢物。另外，要用刷子洗净其身体上的脏物，同时隐藏了大量泥沙和细菌的肠线也必须剔除干净，再用清水充分地清洗2-3次。
3、虾头千万不能吃
小龙虾的头部是吸收并处理毒素最多的地方，也是最易积聚病原菌和寄生虫的部分。
5、不宜喝啤酒
吃小龙虾时不要喝啤酒，因为龙虾蛋白质高，嘌呤的含量也非常高，如果吃龙虾同时大量喝啤酒就可能引起血尿酸增高，引起痛风发作。
如何挑选新鲜的小龙虾
买小龙虾尽量挑选个头大、壳青腮白、活力强的小龙虾。如果是放置了一段时间或是已经死了的小龙虾，则肉质酥软，看上去空空的，不饱满。
饮食养生
运动养生
