冬季养生原盅炖汤

2019-10-20 │ 冬季养生原盅炖汤 冬季养生重要原则是

原发性醛固酮增多症(外科)

运动可以代替保健品,但所有的药物和保健品都不能代替运动。随着社会的进步,人们对养生这种件越来越关注,不注意养生,将为我们的生活埋下悲剧的种子。中医养生需要注意哪些方面呢?急您所急,小编为朋友们了收集和编辑了“原发性醛固酮增多症(外科)”,仅供您在养生参考。

【概述】

原发性醛固酮增多症(简称原醛症)是由肾上腺皮质分泌过多的醛固酮而引起的高血压和低血钾综合征。Conn于1955年首先指出肾上腺皮质腺瘤分泌过多的醛固酮是本病的原因,因此又称此病为Conn综合征。本病占住院的高血压病例的1~2%,是一种可以治愈的继发性高血压。但若病程过长,长期高血压和严重低血钾也可造成严重的危害。醛固酮分泌增多有原发和继发之分。原醛症是由肾上腺病变分泌过多醛固酮所致,而继发性醛固酮增多症是由肾上腺以外的疾病引起肾上腺分泌过多的醛固酮所致,如肝硬化、充血性心力衰竭、肾病综合征、肾性高血压等。

【诊断】

根据临床表现,血、尿生化测定和有关试验进行原醛症的诊断一般并不困难。主要应与继发性醛固酮增多症、原发性高血压服用失钾性利尿剂或持续慢性腹泻所致失钾的情况相鉴别。

虽然大部分病例均由肾上腺皮质腺瘤引起,但术前仍应尽可能明确病理和定位诊断,以利手术。

引起原醛症的肾上腺皮质腺瘤大多比较小,B超、CT、同位素标记胆固醇作肾上腺扫描等辅助检查有遗漏小腺瘤的可能。选择性肾上腺静脉造影不但能显示肾上腺的影像,还可通过静脉导管采血测定醛固酮,以明确定位。但有肾上腺出血、肾上腺周围粘连、下肢血栓性静脉炎等饼发症可能。

【治疗措施】

原醛症适合手术治疗。因绝大多数病例由肾上腺皮质腺瘤所致,切除肿瘤可望完全康复。如由双侧肾上腺增生引起,则需作肾上腺次全切除(一侧全切除,一侧大部分切除)。也可先切除一侧肾上腺,如术后仍不恢复,再作对侧大部或半切除。其效果不如腺瘤摘除病例。腺癌及病程较久已有肾功能严重损害者,预后较差。先天性醛固酮增多症则不能用手术治疗,可试用氟美松等药物。

关于手术应注意以下几点:①切口的选择。如腺瘤定位明确,可选用同侧11肋间切口。如不能明确病理及定位诊断,因原醛症患者大多较瘦小故可选用腹部切口探查(图1)。当然也可经背部切口探查。②由于左侧肾上腺皮质腺瘤的发病率比右侧为高(2∶1),故常首先探查左侧肾上腺。这与皮质醇症时正好相反。③低血钾易诱发心跳骤停,故术前应予纠正。可口服安替舒通200~400mg/d至少2周以上,并口服补钾,达到控制高血压和低血钾后再行手术。④双侧肾上腺皮质增生症作肾上腺大部切除时,术前、术中,术后均应补充皮质激素。⑤手术无效或不能手术的病例,可服用安替舒通治疗。但长期服用时男性可出现双乳发育、阳痿。女性出现月经不调等副作用。也可试用三氨喋呤治疗,但药物治疗不能代替手术切除腺瘤。

【病理改变】

引起原醛症的肾上腺病变中肾上腺皮质腺瘤最多占84.5%,皮质增生占11.2%,皮质癌占2.1%,肾上腺形态正常占2.1%。

㈠肾上腺皮质腺瘤 单侧腺瘤最为多见占90%,其中左侧多见,是右侧的2倍。双侧腺瘤占10%。肿瘤呈圆形、桔黄色。一般较小,仅1~2cm左右。与周围组织界限明显。组织学上瘤细胞为大透明细胞组成,并排列成类似束状带和球状带。电镜下瘤细胞呈球状带细胞特征。瘤细胞含醛固酮量比正常细胞可高10~100倍。腺瘤侧肾上腺皮质往往萎缩,也可正常,部分单侧腺瘤患者可伴双侧肾上腺皮质增生,增生可局灶性,也可弥漫性,并可伴小结节。

㈡双侧肾上腺增生 又称特发性醛固酮增多症。增生的肾上腺体积增大,皮质变厚,表面略有高低不平或呈颗粒状,有时可见散在的黄色结节。增生的原因不明。部分属先天性,称先天性醛固酮症。其原因是肾上腺皮质中缺少17--羟化酶,致使皮质醇合成发生障碍,皮质醇不足促使ACTH分泌增加,从而造成肾上腺皮质增生和醛固酮分泌增加。这种病人年龄小,血压很高,低血钾严重。如给予糖皮质激素,因ACTH分泌受到抑制而使醛固酮分泌抑制,症状缓解,故又称糖皮质激素可治愈的原醛症。

㈢肾上腺皮质癌肿 肾上腺皮质癌极少见。除大量分泌醛固酮外,还可以分泌皮质醇和雄激素,但临床上可无明显表现,个别病人可有皮质醇症的现象。

另有极少数病例,临床上有典型的原醛症表现,但手术探查及病理检查均无明显异常发现。

除肾上腺的病理改变外,肾脏可因长期缺钾引起肾小管病变。主要在肾小管近段,亦可扩展到远段肾小管。小管上皮细胞出现空泡、水肿、颗粒样变及上皮脱落。远曲小管及集合管呈颗粒样变性、萎缩、扩张。病变严重时出现散在性肾小管坏死,引起肾小管功能重度紊乱。常继发肾盂肾炎。并可有肾小球透明变性,周围有纤维化。长期高血压可致肾小动脉硬化的改变。长期失钾致肌细胞蜕变,横纹消失。

【临床表现】

女性多见,约为男性的2.5倍。多见于30~35岁。

主要临床症状有三类,均与醛固酮长期分泌过多有关。

㈠高血压

患者都有高血压,且出现较早,常于低血钾引起的症群出现之前4年左右即出现。一般为中度升高,舒张压升高较明显。呈慢性过程,与原发性高血压相似,但降压药物治疗效果较差。其发病原理与醛固酮分泌增多引起钠潴留和血管壁对去甲肾上腺素反应性增高有关。在晚期病例则更有肾小动脉硬化和慢性肾盂肾炎等因素加入,致使肿瘤摘除后血压仍不易完全恢复正常。高血压历史久者常引起心脏扩大甚至心力衰竭。

以下二组症群可能主要由低血钾引起,但尚有其它电解质如钙、镁代谢紊乱的因素参与。

㈡神经肌肉功能障碍

(1)神经肌肉软弱和麻痹:一般地说,血钾越低,肌病越重。劳累、受冷、紧张、腹泻、大汗、服用失钾性利尿剂(如双氢克尿塞、速尿)均可诱发。往往于清晨起床时发现下肢不能自主移动。发作轻重不一,重者可波及上肢,有时累及呼吸肌。颅神经支配肌肉一般不受影响。发作时呈双侧对称性弛缓性瘫痪。开始时常有感觉异常、麻木或隐痛。持续时间久暂不一,可以数小时至数日,甚至数周,多数为4~7日。轻者神志清醒,可自行恢复。严重者可致昏迷,应尽早抢救。发作频率自每年几次到每周、每日多次不等。当累及心肌时有过早搏动、心动过速等心律紊乱,甚至伴血压下降,偶见室颤。心电图示明显低血钾图形。

(2)阵发性手足搐搦及肌肉痉挛:见于约1/3的患者,伴有束臂加压征(Trousseau征)及面神经叩击征(Chvostek征)阳性。可持续数日至数周。可与阵发性麻痹交替出现。发作时各种反射亢进。低血钾时神经肌肉应激和能降低而肌肉麻痹。当补钾后应激机能恢复而抽搦痉挛。这种症状与失钾、失氯使细胞外液及血循环中氢离子减低(碱中毒)后钙离子浓度降低,镁负平衡有关。

㈢失钾性肾病和肾盂肾炎 长期失钾,肾小管近段发生病变,水分再吸收的功能降低,尿液不能浓缩,比重多在1.015以下,因而出现烦渴、多尿、夜尿。钠潴留亦可刺激下视丘司渴中枢而引起烦渴。由于细胞失钾变性,局部抵抗力减弱,常易诱发上升性尿路感染,并发肾盂肾炎。有慢性肾盂肾炎时尿中可见白细胞和脓球。

【辅助检查】

㈠血生化检查

1.血钾 确定有无低血钾对本病诊断有重要意义。为测定结果较为可靠,检查前应停用利尿剂3~4周。有人主张在检查期间,每日口服氯化钠6g(分3次口服)共5~7天,并须连续多次测定才更可靠。血钾可降至2.0~3.0mmol/L。但是,本病早期低血钾的临床症状常不存在,甚至血钾也在正常范围内,此时仅可从醛固酮分泌率增快、血浆肾素活性偏低及高血压才疑及此病。数年后才发展成间歇性低血钾症期,伴应激后发生阵发性肌无力及麻痹表现。至较晚期才发展为持续性低血钾伴阵发性麻痹症状。尤其是肾小管病变更是长期低血钾的后果。因此,低血钾症是随病情加重而逐渐明朗化的。

2.血氯化物 常低于正常值。

3.血钠 有轻度增高。

4.二氧化碳结合率 常上升,提示代谢性碱中毒。

5.血浆pH常偏高,可达7.6。

6.钙、磷 大多正常。有搐搦者游离钙常偏低。

7.镁 正常血镁0.850.15mmol/L。患者可轻度降低。

8.糖耐量试验 由于失钾,抑制了胰岛素的分泌,口服葡萄糖耐量试验可呈耐量减低。

9.静脉血浆中醛固酮测定 正常人卧位为5.22g/dl。本病患者明显升高,肾上腺皮质肿瘤者尤为明显。

㈡尿

1.尿量增多 尿常规呈比重降低,且趋向固定。呈碱性或中性,有时有尿路感染表现。

2.尿钾 在普通饮食时虽有低血钾,但尿钾仍较多,超过30mmol/24h,是本病之特征。

3.尿醛固酮 常高于正常(10g/24h)。但尿醛固酮排出量受许多因素影响,测定时应固定钠、钾的摄入量(钠160mmol/d, 钾60mmol/d)。并反复多次测定才可靠。当血钾严重降低时,尿醛固酮排出增多则不明显。对尿醛固酮排出量正常者则必须补钾后再测尿醛固酮、醛固酮分泌率或静脉血浆醛固酮,若增高则有诊断价值。

㈢唾液中的钠/钾比

正常2。1.0时即应疑有原发性醛固酮增多症。

㈣某些特殊试验

1.钾负荷试验 在普通饮食条件下(每日钠160mmol,钾60mmol),观察1周,可发现钾代谢呈负平衡。继之补钾1周,每日增加钾100mmol,但仍不能纠正低血钾症。而其它原因所致的低血钾者,血钾却有明显的升高。

2.食物中钠含量改变对钾代谢的影响 低钠试验:正常人当食物中氯化钠摄入少于20~40mmol/d,1周后,尿醛固酮增高,尿钠降低,但尿钾不降低。但在原醛症者,由于继续贮钠排钾,则尿钠降低,原已增高的醛固酮不进一步升高,而尿钾也同时降低。尿钾降低的原因是由于尿钠降低,限制了与钾的交换。高钠试验:对病情轻、血钾降低不明显的疑似原醛症病人,可作高钠试验。每日摄钠240mmol,共1周。如为轻型原醛症则由于大量钠进入远曲小管并进行离子交换,使尿钾排出增加,血钾将更降低。对严重低血钾的典型病例不应作高钠试验,以免加重病情。钠摄入量对肾素和醛固酮的影响见表1。

3.螺旋内酯(安替舒通、Spironolactonum)治疗试验 此药可拮抗醛固酮在肾小管中对电解质的作用而改善症状,但尿醛固酮排量仍显著增高。方法是每日分3~4次口服安替舒通300~400mg, 连续1~2周以上。患者服药后血钾升高恢复正常,血压下降至正常。继发性醛固酮增多症的患者结果与原醛症相同。

4.血浆肾素活性测定 正常人血浆肾素活性(当每日钠摄入量为200mmol,站立3小时)为3.20.5mg/ml,每日钠摄入量为10mmol,站立3小时则为17.60.9ng/ml。原醛症时无论在高钠还是低钠条件下,均有明显降低。而继发性醛固酮增多症者则均明显增高。故可依此来进行鉴别原醛症和继发性醛固酮增多症。正常血浆血管紧张素Ⅱ的意义相同。其正常值平均2610pg/ml, 立位加速尿激发后平均增加4538。原醛症时下降,继发性醛固酮增多症时上升。

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原发性纵隔肿瘤(外科)


【概述】

原发性纵隔肿瘤(primary mediastinal tumor)并不少见。据上海市胸科医院报道的1228例纵隔肿瘤中,以胸腺瘤最为常见,其次为神经源性肿瘤和畸胎瘤:其他如囊肿,胸内甲状腺,支气管囊肿相对少见。这些肿瘤多数为良性,但有恶变可能。

【诊断】

纵隔肿瘤在形态上与原发或继发的肺肿瘤、肿大淋巴结、血管瘤等有时颇难区别。常用检查方法如下。

(一)X线检查 荧光透视发现肿瘤有搏动,应先明确为扩张性和传导性搏动。如为前者,可初步怀疑为动脉瘤,可有X线计波摄影或血管造影求证实。上纵隔肿瘤在X线透视时若随吞咽而向上移动,可初步诊断为甲状腺肿瘤。正、侧、斜位X线平片、分层片,或高仟状摄片,可明确肿瘤的部位、外形、密度、有无钙化或骨化等,从而初步判断肿瘤的类型。食道吞钡检查可了解食道或邻近器官是否受压。

(二)纤维支气管镜或纤维食管镜检查 有助于明确支气管受压情况、程度,肿瘤是否已侵入支气管或食管,从而估计手术切除的可能性。

(三)诊断性气胸 可判断肿瘤发生于胸壁或肺脏,肺内或肺外。诊断性气腹可区别膈下因素,如肺疝等。

(四)纵隔充气造影 对显示前纵隔肿瘤的形态和明确有无纵隔淋巴结转移,颇有帮助。

(五)纵隔镜检查 对明确气管旁、隆突下有无肿大的淋巴结,并可钳取活组织明确病因诊断。

(六)电子计算机体层摄影(CT) 应用CT检查前纵隔肿、淋巴结肿大、纵隔脂肪组织的病变(如脂肪瘤)比其他任何X线检查法均可靠。CT诊断纵隔肿瘤,淋巴结肿大准确性可达90%以上。

(七)核磁共振成像(MRI) 有下列优点:成像参数多;软组织分辨率高;切层方向灵活;图像无骨性伪影;安全可靠、无电离辐射损伤。诊断纵隔肿瘤有独特之处。

(八)颈淋巴结活组织检查 支支管淋巴结核和淋巴瘤常伴有周围淋巴结和颈淋巴结受累,活组织检查有助于诊断。

(九)放射性核素检查 怀疑胸内甲状腺肿,可作放射核素131碘扫描,对异位甲状腺肿,甲状腺瘤的诊断很有帮助。

(十)诊断性放射治疗 怀疑恶性淋巴瘤,经其他检查未能证实时,可试用放射治疗。恶性淋巴瘤对放射较敏感,照射20~30Gy(2000~3000rad),肿瘤迅速缩小。

(十一)剖胸探查 经各种检查未能明确肿瘤性质,但已除外恶性淋巴瘤者,在全身情况许可下,可作部胸探查。

【治疗措施】

病灶局限的恶性淋巴瘤,可作放射治疗。病灶广泛者,可进行化学疗法。

其他纵隔肿瘤的治疗方法主要为手术切除。有些纵隔如畸胎瘤、神经纤维瘤、胸腺瘤有恶变可能,术后应辅以放疗或化疗。

【临床表现】

纵隔位于胸廓的中央。上自胸腔入口,睛达膈肌,左右以纵隔胸膜,前后以胸骨和胸椎为界。胸骨角水平以上的区域称为纵隔。心包前称为前纵隔,心包所在处称为中纵隔,心包脊柱之间称为后纵隔。常见的纵隔肿瘤各有其好发部位,这是临床诊断有参考意义。

(一)上纵隔肿瘤 最常见的是胸腺瘤和胸内甲状腺瘤。

1.胸腺瘤 多位于前上纵隔或前中纵隔,约占原发性纵隔肿瘤的1/4~1/5,男女发病相等。30%为恶性,30%为良性,40%为潜在或低度恶性。良性者常无症状,偶在X线检查时发现。若肿瘤体积较小,密度较快,紧贴于胸骨后,X线检查颇难发现。胸腺瘤多邻接升主动脉,故可有明显的传导性搏动。按组织学特点可分为淋巴细胞型、上皮网状细胞型、上皮细胞和淋巴细胞混合型等。常见的上皮细胞和淋巴细胞占优质的良性胸腺瘤,若手术切除不彻底,有复发和浸润转移之可能。上海中山医院报告12例胸腺瘤,手术时5例已有明显恶变,故胸腺瘤可认为是低度恶性肿瘤,术后应给于放射治疗。恶性胸腺瘤易侵犯周围组织,可发生程度不等的胸骨后疼痛和气急,晚期患者可产生血管、神经受压的症状,如上腔静脉阻塞综合征,膈肌麻痹,声音嘶哑等。约10%~75%胸腺瘤患者可有重症肌无力的症状,但重症肌无力患者仅有15%~20%有胸腺的病变。切除肿瘤后约2/3患者的重症肌无力症状得到改善。少数患者可发生再生障碍性贫血、皮质醇增多症、红斑狼疮、-球蛋白缺乏症和特发性肉芽肿性比肌炎。X线检查,在前上纵隔见到圆形或椭圆形块影,良性者轮廓清楚光滑,包膜完整,并常有囊性变:恶性者轮廓粗糙不规则,可伴有胸膜反应。胸腺瘤手术切除果良好。Legg分析51例胸腺瘤手术疗效,有局部浸润者5年生存率为23%,无浸润者5年生存率达80%。上海胸科医院报告207例胸腺瘤术后5年生存率为59.7%,10年生存率43.4%。

2.胸内甲状腺肿 包括先天性迷走甲状腺和后天性胸骨后甲状腺。前者少见。为胚胎期残留在纵隔内的甲状朱组织,发育成甲状腺瘤,完全位于胸内,无一定位置。后者为颈部甲状腺沿胸骨后伸入前上纵隔(图3A、B),多数位于气管旁前方,少数在气管后方,胸内甲状腺肿大多数为良性,个别病例可为腺癌。肿块牵引或压迫气管,可有刺激性咳嗽,气急等。这些症状可能在抑卧或头颈转向侧位时加重。胸肌或脊柱受压可出现胸闷,背痛,偶可出现甲状腺功能亢进症状。出现剧烈咳嗽,咯血,声音嘶哑时,应考虑到恶性甲状腺肿的可能。约有半数病人可在颈部摸到结节样甲状腺肿。X线检查可见到前上纵隔块影,呈椭圆形或梭形,轮廓清晰,多数偏向纵隔一侧,也向两侧膨出。在平片上如见到钙化的肿瘤,具有诊断的价值。多数病例有气管受压移位和肿瘤阴影随吞咽向上移动的征象。

(二)前纵隔肿瘤 生长在前纵隔的肿瘤以畸胎样瘤较为常见。可发于于任何年龄,但半数病例症状出现在20~40岁之间。组织学上昀是胚胎发生的异常或畸形。畸胎样瘤可分成二型:

1.皮样囊肿 是含液体的囊肿,囊内有起源于外胚层的皮肤、毛发、牙齿等。常为单房,也有双房或多房。囊壁为纤维组织构成,内壁被覆多层鳞状上皮。

2.畸胎病 为一种实质性混合瘤。由外、中、内三胚层组织构成,内有软骨、平滑肌、支气管、胸粘膜、神经血管等成分。畸胎瘤恶变倾向较皮样囊肿大,常可变为表性样癌或腺癌。文献报道386例畸胎瘤,其中14.2%呈恶变。上海中山医院10畸胎瘤中2例为恶性。体积小者,常无症状,多在X线检查中发现。若交瘤体增大压迫邻近器官,则可产生相应器官的压迫症状,如上腔静脉受压,可发生上腔静脉综合征;喉返神经受压,则 生声音嘶哑;压迫气管,可发生气急,患者仰卧时气气加剧。囊肿向支气管溃破,可咳出含毛发,皮脂的胶性液。胶性液吸入肺内,可发生尖脂性肺炎和类脂性肉芽肿。囊肿有继发感染时,可出现发热和周身毒性症状。囊肿若在短期内迅速增大,应想到恶变、继发感染或瘤体出血的可能。化脓性囊肿破入胸腔或心包时,可发生脓胸或心包积液。

X线检查 囊肿位于前纵隔,心脏主主动脉弓交接处,少数位置较高,接近前上纵隔,也可位于前下纵隔。多向一侧纵隔凸出,少数可向两侧膨出,巨大者可凸入后纵隔,甚至占满一侧胸腔。多呈圆形或椭圆形,边缘清楚,囊壁钙化较常见。有时可见特征时的牙齿和碎骨阴影。

(三)中纵隔肿瘤 极大多数是是淋巴系统肿瘤。常见的有何杰金病,网状细胞肉瘤,淋巴肉瘤等。多以中纵隔淋巴结肿大为特征,但也可侵入肺组织形成浸润性病变。本病病程短,症状进展快,常伴有周身淋巴结肿大、不规则发热、肝脾肿大、贫血等。X线检查示肿大淋巴结位于气管两旁及两侧肺门。明显肿大的淋巴结可融合成块,密度均匀,可有大分叶,但无钙化。支气管常腾空而起变窄。

(四)后纵隔肿瘤 几乎皆是神经源性肿瘤。可原发于脊髓神经、肋间神经、交感神经节和迷走神经,可为良性和恶性。良性者有神经鞘瘤、神经纤维瘤和神经节瘤;恶性者有恶性神经鞘瘤和神经纤维肉瘤。电镜检查发现神经鞘瘤与神经纤维肉瘤的超微结构类似,但胶原含有所不同。极大多数神经源性肿瘤位于后纵隔脊柱旁沟内(图5A、B),有时也可位于纵隔,多数有被膜。X线征象为光滑,圆形的孤立性肿块。巨大的肿块迫使肋间隙增宽或椎间孔增大。有时肿瘤呈哑铃伸进椎间孔,侵入脊椎管,引起脊髓压迫症状。神经纤维多见于青壮年,通常无症状。肿瘤较大可产生压迫症状,如肩胛间或后背部疼痛、气急等。

(五)支气管囊肿 可发生在纵隔的任何部位,多半位于气管、支气管旁或支气管隆变附近。支气管囊肿多属先天性,来自气管的迷芽,多见于10岁以下儿童。通常无症状,若与支气管或胸膜相通,则形成瘘管。继发感染时则有咳嗽、咯血、脓痰,甚至发生脓胸。X线检查在中纵隔的上中部,气管或大支气管附近,呈现圆形或椭圆形、密度均匀、边界清晰的块状阴影,呈分叶或钙叶。若囊肿与支气管相通,可见到液平面。

【鉴别诊断】

1.中央型肺癌 有咳嗽、咳痰等呼吸道症状,X线表现为肺门肿块,呈半圆形或分叶状。支气管检查常能见到肿瘤,痰中可皶肿瘤细胞。

2.纵隔淋巴结核 多见于儿童或青少年,常无临床症状。少数伴有低热、盗汗等轻度中毒症状。在肺门处可见到圆形或分叶状肿块,常伴有肺部结核病灶。有处可见到圆形或分叶状肿块,常伴有肺部结核病灶。有时在淋巴结中可见到钙化点。鉴别困难时,可作结核菌素试验,或给短期抗结核药物治疗。

3.主动脉瘤 多见于年龄较大的患者。体检时可听到血管杂音,透视可见扩张性搏动。逆行主动脉造影可明确诊断

治疗原发性血小板增多症的中药方剂


原发性血小板增多症可能大家不太了解,它多发生于上了年纪人群,其表现形式也有所不同,那么我们如何来治疗这类疾病呢?下面就跟小编一起来了解一下原发性血小板增多症的治疗方剂有哪些吧?

方名

水蛭汤。

功能主治

功能破血凉血。主治门静脉高压脾切除后血小板增多症。

处方组成

水蛭18克(打)、虻虫9克、地鳖虫9克、桃仁9克、丹皮9克、赤芍15克、大生地15克、生蒲黄15克(包)、生五灵脂15克;水煎服。

辨证加减

无。

临床疗效

治疗18例,血小板增多速度呈显著减慢,有10例服药2剂后开始下降,有5例服3刑后下降。

处方来源

上海第二医科大学附属仁济医院素亮甫

方名

疏肝活血汤。

功能主治

功能疏肝理气,活血清热。主治视网膜静脉阻塞。

处方组成

柴胡6克、白芍9克、茯苓12克、当归12克、薄荷4克、白术12克、生地12克、丹参12克、蒲黄30克、苦胆草12克、黄芩12克、木通6克,水煎服。病情好转后,本方可制成丸药服用。

辨证加减

无。

临床疗效

应用36例37眼,显效(视力增加5行以上)10眼,有效(视力增加2-3行)10眼,无效(视力增加l行或不变14眼,视力减退3眼)17眼。

处方来源

天津市眼科医院王思慧。

结语:通过以上文章介绍我们是不是对原发性血小板增多症的相关方剂有了一定的了解,原发性血小板增多症的治疗有很多的方剂,我们可以选择适合自己的方法治疗。但是方剂我们一定要找专业人士确定好了是可用的哦,不然会出现很严重的后果。

皮质醇增多症(外科)


【概述】

皮质醇症是指凡由于体内皮质醇过多而产生的临床症候群。1932年柯兴(cushing)收集文献中的10例病例,结合自己观察的2例,对其临床特点作了系统描述,因此过去称此病症为柯兴氏综合征,把由于垂体分泌过量促肾上腺皮质激素(ACTH)而引起的肾上腺皮质增生症称为柯兴氏病。伊森科(Иценко)在1925年曾提出此病症在垂体和间脑有病变的观点,故亦称之为伊森科-柯兴氏综合征。现在可以肯定这一类病症的直接原因都是皮质醇过多,故不论其原因如何,均称之为皮质醇增多症,简称皮质醇症。

【诊断】

皮质醇症的诊断分三个方面:确定疾病诊断、病因诊断和定位诊断。

㈠确定疾病诊断 主要依典型的临床症状和体征。如向心性肥胖、紫纹、毛发增多、性功能障碍、疲乏等。加上尿17羟皮质类固醇排出量显著增高,小剂量氟美松抑制试验不能被抑制和血11羟皮质类固醇高于正常水平并失去昼夜变化节律即可确诊为皮质醇症。早期轻型的病例应与单纯性肥胖相鉴别。

小剂量氟美松试验:服用小剂量氟美松不影响尿中17羟类固醇的测定,但可反馈抑制垂体分泌ACTH。方法是连续6天测定24小时尿中17羟皮质类固醇的排出量,在第3~4天每天口服氟美松0.75mg每8小时1次。将每天测出的值在座标上标出并连成曲线。正常人用药后2天尿中17羟皮质类固醇的排出量比用药前明显减低,如其下降在一半以上则说明有明显抑制,属正常。反之降低不明显或不超过50%,则为皮质醇症。

㈡病因诊断 即区别是由肾上腺皮质腺瘤、腺癌、垂体肿瘤引起的皮质增生、非垂体肿瘤或异源性ACTH分泌肿瘤引起的皮质增生。

1.蝶鞍的X线学诊断 垂体肿瘤可引起视神经受压而出现颞侧偏盲。在蝶鞍X线点片上可见鞍底、鞍背骨质疏松脱钙,前后突吸收,蝶鞍扩大。分层片或cT则可显示更小的垂体肿瘤。这种由垂体肿瘤引起继发性肾上腺皮质增生者约占皮质醇症的10%。

2.ACTH兴奋试验 肾上腺皮质增生者 对ACTH的刺激仍有明显反应。其方法同小剂 量氟美松试验,但在第3~4天每天由静脉滴 入ACTH20u(加入5%葡萄糖液500~1000ml 内,8小时滴完)。肾上腺皮质增生时,注射 ACTH后2天的24小时尿17羟皮质类固醇的排 出量比注射前增高50%以上,血中嗜伊红细胞计数常同时下降80~90%。肾上腺皮质增生伴有小腺瘤或结节状皮质增生时,ACTH抑制试验的反应和增生相似,但有时较弱或不明显。肾上腺皮质肿瘤时,因正常肾上腺皮质处于萎缩状态,故不起反应或反应很弱。但病程短,尤其小腺瘤或发展迅速的皮质癌,因肿瘤外的肾上腺皮质尚未萎缩,对此试验仍有较明显的反应。异源性ACTH分泌肿瘤因肿瘤大量分泌ACTH,肾上腺皮质已处于持久的高兴奋状态,故对此试验也不起反应。

3.大剂量氟美松抑制试验 方法与小剂量氟美松试验相同,但第3~4天每6小时服氟美松2mg。服药后尿24小时17羟皮质类固醇排出量比服药前减少50%以上为阳性反应。异源ACTH分泌肿瘤、皮质腺瘤、皮质腺癌的分泌功能均是自主性的,对此试验均不起反应。而皮质增生者则可有明显抑制呈阳性反应。皮质增生伴小腺瘤或结节性增生者尽管ACTH兴奋试验可阳性,但大剂量氟美松却不能抑制其分泌(即兴奋得起,但抑制不下)。此时需作其它试验来区别是皮质肿瘤还是增生。

4.甲吡酮(双吡啶异丙酮、甲双吡丙酮、Su4885)试验 甲吡酮抑制11-羟化酶而使11-去氧皮质酮转变为皮质酮及11-去氧皮质醇转变成皮质醇的过程受阻,使血浆皮质醇降低,从而反馈抑制减弱,促使垂体分泌大量ACTH。血浆ACTH增高(正常值上午8~10时100pg/ml),11-去氧皮质醇的合成增多。11-去氧皮质醇包括在17羟及17酮皮质类固醇的测定范围内,因此尿中17羟及17酮皮质类固醇的排出量也增多。故此试验可测定垂体分泌ACTH的储备能力。皮质增生时,甲吡酮试验呈阳性反应;而皮质肿瘤时,因肿瘤自主地大量分泌皮质醇,抑制了垂体分泌ACTH的能力,甲吡酮的兴奋作用不能显示出来。而垂体腺瘤所致的皮质醇症时,垂体能自主大量分泌ACTH,故也呈阴性反应。

5.加压素试验 加压素有类似CRF的作用,故可用以测定垂体分泌ACTH的储备功能。皮质增生者呈阳性反应(血ACTH及尿17羟皮质类固醇排多量均增加)。皮质肿瘤者呈阴性反应。加压素可引起冠状动脉收缩,故老年、冠心病病人不宜试用。

如ACTH、甲吡酮、加压素三个试验均呈无反应,则可能是肾上腺皮质癌;三试验均为阳性反应时,为皮质增生。

㈢定位诊断 主要是肾上腺皮质肿瘤的定位,以利手术切除。但定位的同时,也常解决了病因诊断。

1.X线胸片 可除外肺癌和肺转移灶。

2.静脉肾盂造影 了解双肾情况。较大的肾上腺肿瘤可将患侧肾脏向下推移。

3.腹膜后充气造影 由于肾上腺皮质腺瘤一般不太大,且肥胖病人腹膜后大块状脂肪组织常可导致误诊,现已少用。

4.B超 方便有效。对肾上腺皮质肿瘤的定位诊断的正确率可达90%以上。

5.CT对直径0.5~1cm以上的肾上腺皮质腺瘤大多能正确定位。

6.放射性核素标记碘化胆固醇肾上腺扫描 正常肾上腺显影较淡且对称,部分人不显像。皮质增生时两侧肾上腺显像对称但浓集。皮质腺瘤或腺癌则腺瘤侧肾上腺放射性浓集,对侧不显像。部分腺癌病例肿瘤显像;部分腺癌病例肿瘤不显像,可能是每单位重量的肿瘤组织为低功能性分泌激素,每单位重量的组织摄取胆固醇较少,致使放射性不浓集。本法也适用于手术后残留肾上腺组织、移植的肾上腺组织的测定和寻找迷走的肾上腺组织。

7.肾上腺血管造影 引起皮质醇症的肾上腺皮质肿瘤一般较小,血供也不丰富,故一般不做肾上腺血管造影和经静脉导管采取血样测定皮质醇。但也有用选择性肾上腺动脉或静脉造影显示肾上腺皮质腺瘤的报道。凡其它方法不能定位的腺瘤,尤其是皮质腺癌、可选用肾上腺血管造影的方法明确诊断。

【治疗措施】

一、手术疗法

1.垂体肿瘤摘除 适用于由垂体肿瘤所致的双侧肾上腺皮质增生,尤其伴有视神经受压症状的病例更为适宜。但手术常不能彻底切除肿瘤,并可影响垂体其它的内分泌功能。如手术切除不彻底或不能切除者,可作垂体放射治疗。如出现垂体功能不足者应补充必要量的激素。由垂体微腺瘤引起的双侧肾上腺皮质增生可通过鼻腔经蝶骨借助于显微外科技术作选择性垂体微腺瘤切除。手术创伤小,不影响垂体功能,而且属病因治疗,故效果好。此法已被广泛采用。如微腺瘤切除不彻底,则术后病情不缓解;如微腺瘤为下丘脑依赖性的,术后可能会复发。

2.肾上腺皮质肿瘤摘除 适用于肾上腺皮质腺瘤及肾上腺皮质腺癌。如能明确定位,可经患侧第11肋间切口进行。如不能明确定位,则需经腹部或背部切口探查双侧肾上腺。肾上腺皮质腺瘤摘除术较简单,但肾上腺皮质腺癌者常不能达到根治。由于肿瘤以外的正常肾上腺呈萎缩状态,故术前、术后均应补充皮质激素。术后尚可肌注ACTH20r/d,共2周,以促进萎缩的皮质功能恢复。术后激素的维持需达3个月以上,然后再逐步减量至停服。

3.双侧肾上腺摘除 适用于双侧肾上腺皮质增生病例。其方法有①双侧肾上腺全切除:优点是控制病情迅速,并可避免复发;缺点是术后要终身补充皮质激素,术后易发生Nelson症(垂体肿瘤+色素沉着)。②一侧肾上腺全切除,另一侧肾上腺次全切除:由于右侧肾上腺紧贴下腔静脉,如有残留肾上腺增生复发,再次手术十分困难,故一般作右侧肾上腺全切除。左侧残留肾上腺应占全部肾上腺重量的5%左右。残留过多,则复发率高。残留过少或残留肾上腺组织血供损伤,则出现肾上腺皮质功能不全或Nelson症。故术中应注意勿损伤其血供。由于肾上腺血供是呈梳状通向其边缘,故残留的组织应是边缘的一小片组织。有的作者采用一侧肾上腺全切除加垂体放疗,但常无效或有复发。

在作肾上腺手术时,应注意以下几点:①切口的选择:可经第11肋间切口进行,但术中需更换体位,部分肾上腺皮质腺瘤病人误诊为肾上腺皮质增生时,则发生困难。病人肥胖,经腹部探查双侧肾上腺较困难。比较合适的是病人全麻下取俯卧位,经背部八字切口(Nagamatsu切口,或经第11肋切口探查。一般先探查右侧,如发现右侧肾上腺增生(双侧肾上腺增生)或萎缩(左侧肾上腺皮质腺瘤),则需再探查左侧肾上腺。如发现右侧肾上腺皮质腺瘤则可作腺瘤摘除,不需再探查左侧。巨大的肾上腺腺癌可选用胸腹连合切口进行手术。②皮质激素的补充:皮质醇症患者体内皮质醇分泌处于一高水平,术后皮质醇水平骤降易导致急性肾上腺皮质功能不足所致的危象。其临床表现为休克、心率快、呼吸急促、紫绀、恶心呕吐、腹痛、腹泻、高热、昏迷甚至死亡。故于术前、术中和术后均应补充皮质激素以预防。一旦危象发生,应快速静脉补充皮质激素,纠正水电解质紊乱以及对症处理。情绪波动、感染以及某些手术并发症可诱发危象发生,并有时会混淆诊断(如气胸、出血等),应予注意避免发生。

以上补充的皮质激素量虽已超过正常生理分泌量,但由于术前患者皮质醇分泌处于一很高水平,故部分病例仍可发生危象。由于术后危象大多发生于手术后2天之内,故我院于术日及术后2天再静脉补充氢化可的松100~200mg/d, 从而使危象的发生大大减少。如疑有危象或有手术并发症,均应加大皮质激素用量。皮质激素的长期维持量是醋酸可的松25~37.5mg/d(为正常生理需要量)。腺瘤患者一般需维持3~6个月后停药,双侧肾上腺全切除者需终生服药。如病人有其它疾病、感染及拔牙等手术时,应增大激素用量。如有腹泻及不能进食时,应改成肌注用药。病人应随身携带诊断书,随时供医生参考。肾上腺腺瘤及肾上腺大部切除患者在病情稳定后可逐步停药。停药前如需测定体内皮质醇分泌水平,可停服醋酸可的松,改服氟美松(0.75mg氟美松相当于25mg醋酸可的松)1~2周,再测24小时尿17羟、17酮的排出量。因氟美松不影响尿中17羟、17酮类固醇的测定,故所测得的17羟、17酮类固醇表示体内皮质醇的分泌水平。如已接近正常,则可逐步减量停药。如水平极低,则仍继续改服醋酸可的松维持。有作者报道将切除的肾上腺切成小块,埋植在缝匠肌或肠系膜中治疗手术后肾上腺皮质功能低下,获得一定疗效。经放射性核素标记胆固醇扫描证明移植区确有放射性浓集,尿17-羟类固醇排出量也有升高,部分病例可停服或减少皮质激素的维持量。如有皮质功能亢进者,可局部作一较小手术切除之。由于肾上腺动脉细小,带血管的自体肾上腺移植有一定困难。③Nelson症的处理:肾上腺全切除后,垂体原有的腺瘤或微腺瘤可继续增大,压迫视神经,引起视力障碍。垂体分泌的促黑色素激素引起全身皮肤粘膜色素沉着,甚至呈古铜色。垂体腺瘤摘除术可以挽救视力,垂体局部放疗可以抑制肿瘤的生长。中医中药对缓解色素沉着也有一定疗效。

二、非手术疗法

1.垂体放射治疗 有20%病例可获持久疗效。但大多数病例疗效差且易复发,故一般不作首选。垂体放疗前必须确定肾上腺无肿瘤。

2.药物治疗 副作用大,疗效不肯定。主要适用于无法切除的肾上腺皮质腺癌病例。①二氯二苯二氯乙烷

消瘤化瘀汤治疗治疗原发性血小板增多症


原发性血小板增多症的类型很多,它们的表现也有所不同,对于原发性血小板增多症我们有哪些中药方剂来对它进行治疗呢,下面就跟小编一起来了解一下原发性血小板增多症的治疗方剂有哪些吧?以及它们的临床效果到底怎么样。

方名

消瘤化瘀汤。

功能主治

功能消瘀散结,祛瘀生新,益气清热。主治原发性血小板增多症。

处方组成

丹参30克、赤芍10克、桃仁10克、红花10克、当归10克、鳖甲30克、三棱10克、莪术10克、大黄5克、青皮10克、泽兰10克、黄芪15克、青蒿15克,水煎服。

辨证加减

便血好转减大黄3克;为加强清热敌结软坚之力,加连翘30克、去参30克、黄药子10克、水蛭10克;补虚加党参15克、熟地30克、鱼鳔胶30克。

临床疗效

治疗1例,血小板异常增高达70一86万/立方毫米。服本方40剂后改为丸剂又服3个月,其间血小板在14一22万/立方毫米之间。骨髓检查已无异常。观察1年,除脾仍大外,余症皆瘥。

处方来源

海军青岛基地门诊部忡志贵。

方名

犀地桃仁汤。

功能主治

功能清热,凉血,祛瘀。主治继发性血小板增多症。

处方组成

广角粉0.9一3克、丹皮9克、生地30克、白芍15克、桃仁9一15克、藏红花1.5克、苡米15-30克,紫草15克,水煎服。

辨证加减

腿痛、全身有小丘疹作痒、头痛时加川芎9克,徐长卿30克,炒枣仁15克。白花9克。

临床疗效

治疗1例女性患者,行脾切除术后12天发现血小板增高62.5万,以后高达157.5万,伴全身乏力、关节酸楚、头痛、舌红苦黄腻,舌尖两侧有瘀点,经用本方18充后,症状基本消失,血小板下降至59万。

处方来源

山东省青岛市人民医院高衍裔。

结语:通过以上文章介绍我们是不是对原发性血小板增多症的相关方剂有了一定的了解,原发性血小板增多症的表现方式多种多样,以上对原发性血小板增多症的中药方剂对大家有所帮助,效果应人而异,不要盲目使用。

原发性干燥综合症


原发性干燥综合症是一种自己身体的免疫力的疾病,大家应该都知道这样的疾病,一般患有这样的疾病,就会出现干燥的现象,会表现在眼干燥,口干燥,如果严重的情况还会累积到其他的器官,例如肾,肺和消化系统,浑身都会没有力气,胸闷的现象也会很明显,一定要及时去治疗。

对于原发性干燥综合症这已经是很常见的疾病了,患者会出现很多干燥的症状,身体的很多部位都会出现干燥的现象,也的还会引起癫痫,肝硬化,慢性的腹泻,一定要能够尽早的检查和治疗。

原发性干燥综合征症状

1.口鼻干,吞咽馒头之类的食物困难,舌面干燥、溃疡或光滑如镜面。

2.眼干泪少,异物感,眼睑反复化脓性感染,甚至视力下降。

3.多个不易控制的龋齿,牙齿变黑,小片脱落。

4.腮腺、颌下腺反复肿大、疼痛。

5.全身乏力、低热、肌肉关节痛、肌无力。

6.阴道、皮肤干燥、瘙痒,紫癜样皮疹,结节性红斑。

疾病原因

一、免疫因素:原发性干燥综合症患者有抗SSA、SSB等抗体,抑制T细胞减少。

二、病毒感染:目前认为可能与艾滋病病毒、巨细胞病毒、溴化乙锭病毒感染有关。

三、遗传因素:与种族有关,HLAB8、DR3基因的频率高。

饮食护理

原发性干燥综合症患者应该要少食多餐为宜,口舌干燥者常含话梅、藏青果等或常饮酸梅汁、柠檬汁等生津止渴饮料,切忌过酸。并可经常用西洋参、白沙参、白菊花、金银花等代茶饮。

1、桑椹:对津液缺乏的干燥综合征患者,桑椹有食疗效果,它能补肝、益肾、滋液、润燥。

2、乌梅:干燥综合征病人,宜用乌梅同冰糖煎水,自制成乌梅汤,又酸又甜,酸甘化阴,饮之尤宜。

3、甘蔗:既能清热润燥,又能生津止渴。

4、西瓜:虽无滋阴之功,但西瓜多汁,能生津、止渴、清热、解暑、除烦,尤其在夏季,更宜干燥综合征者频食之。

5、梨子:可以生津、润燥、清热、止渴。

6、橘子:橘子又甜又酸,同具酸甘之味,中医有“酸甘化阴”之说,干燥综合征者宜吃橘,可以收到养阴生津、清热润燥之功。

原发性干燥综合症的患者一定要能够做好平时的护理,特别是对眼睛,口腔和皮肤的护理,如果眼睛出现干涩的情况,要及时的去滴一些滴眼液,减少干涩的现象,注意口腔的卫生,饭后一定要记得漱口,还有就是皮肤的护理,要能够做到勤换衣裤,保持皮肤的干燥。

原发性癫痫


癫痫也叫羊角风,是很常见的脑部疾病,癫痫有原发性和继发性的,癫痫的出现会对患者的心里和健康都造成很大的影响,而且这一疾病不知道在什么时候就会发作,抽搐,口吐白沫,会很痛苦,原发性癫痫也是很常见的,对于这一疾病,患者应该要积极的去治疗。

在癫痫的种类中,原发性癫痫的发病率很高,而且这一疾病的发病人群也很广,特别是在青少年和成年人中很常见,一般患有原发性癫痫的病因不是很清楚,对于这一疾病通过以下的介绍我们来多一点了解。

1、原发性癫痫是指无脑部器质性或代谢性疾病的表现,用现行的检查方法也不能发现发病的原因的癫痫。

2、原发性癫痫又称为真性癫痫或特发性的癫痫。有些学者认为大多数原发性癫痫病患者与遗传有一定关系,故此类癫痫又称为遗传性或家族性癫痫,因此这类癫痫病患者在结婚和生育时需要留意很多的方面,平时也应该坚持治疗和防范。一些患者到青春期以后往往可自行停止发作。

3、原发性癫痫的起病年龄是没有限制的,但是大多数是在儿童时期和青春时期发作的,发作的形式限于癫痫大发作和典型小发作。原发性癫痫病开始发作时是小发作,在青春期前后停止或转化为大发作,或为大小发作交替出现。

在病人对原发性癫痫病所产生的问题中,原发性癫痫是怎么得的是一个极为常见,也是极为重要的问题。通常,很多病人简单的认为,原发性癫痫就是遗传因素所致,专家则指出,这样的看法事实上是片面的。从全面的角度来看,原发性癫痫的病因主要包括:一、病人脑部的某些神经细胞发育异常,此类神经细胞内外的电解质出现失衡现象,从而造成病人大脑神经元异常放电,最终诱发原发性癫痫发作。二、病人是遗传了父母的癫痫的致病基因所致,并且此类遗传基因是易患性的,当病人遭到某些轻微刺激后,癫痫便会发作。三、人体的免疫功能出了问题,从而导致病人的大脑神经系统出现问题,出现异常放电状况,造成原发性癫痫的发作。

对原发性癫痫的介绍,患者应该要有好的心态,去及时的治疗很重要,同时不要过于自卑,要有乐观的心情,平时的饮食上也要注意很多问题,多休息,在癫痫发作的时候能够采取及时的处理措施,患者也不会受到很大的危害,希望患者们都能乐观的生活。

原发性肝癌


现在因为环境的恶化、食品的不安全食用和日常生活节奏的不规律,导致癌症的发病率越来越高。癌症,亦称恶性肿瘤,是因为细胞生长增殖机制失常而导致的疾病。除此以外,癌细胞还会局部侵入周遭正常组织进行破坏。可见癌症的摧毁性是多么让人恐惧。原发性肝癌就是恶性肿瘤的一种,其病情不容忽视。

原发性肝癌是我国常见的恶性肿瘤之一。频频发病于东南沿海地区。一般男性患者居多。不过原发性肝癌经过早期的发现并积极接受治疗还是有很明显的效果的。当我们身体出现了哪些症状可能患有原发性肝癌呢?

1.肝区疼痛

半数以上病人肝区疼痛为首发症状,多为持续性钝痛、刺痛或胀痛。主要是由于肿瘤迅速生长,使肝包膜张力增加所致。位于肝右叶顶部的癌肿累及横膈,则疼痛可牵涉至右肩背部。当肝癌结节发生坏死、破裂,可引起腹腔内出血,出现腹膜刺激征等急腹症表现。

2.全身和消化道症状

主要表现为乏力、消瘦、食欲减退、腹胀等。部分病人可伴有恶心、呕吐、发热、腹泻等症状。晚期则出现贫血、黄疸、腹水、下肢水肿、皮下出血及恶病质等。

3.肝肿大

肝肿大呈进行性,质地坚硬,边缘不规则,表面凹凸不平呈大小结节或巨块。

4.肝癌转移症状

肝癌如发生肺、骨、脑等处转移,可产生相应症状。少数病人可有低血糖症、红细胞增多症、高血钙和高胆固醇血症等特殊表现。原发性肝癌的并发症主要有肝性昏迷、上消化道出血、癌肿破裂出血及继发感染。

当我们出现以上症状时切不可忽视,应及时去医院接受检查,如真的患有肝癌,要不断接受治疗,乐观面对,以积极的态度看待人生。切不可自暴自弃,自己先放弃希望。毕竟现在的医学还是很发达的,只要不断接受治疗,肯定会有很明显的疗效的。

什么是原发性肉碱缺乏症


原发性肉碱缺乏症是因为细胞线粒体出现的一种罕见的病症表现,一般情况下,我们人体内有肉碱20克左右,这些物质可以通过饮食,可以通过体内合成来达到,如果摄入不足或者身体合成出现缺乏,就会导致出现肉碱缺乏症,和遗传有着比较重要的关系,出现这种疾病容易引起心肌中枢神经系统出现病变。

原发性肉碱缺乏症原因

原发性肉碱缺乏症患者由于5q31.1位置上的OCTN2 (Solute Carrier Family 22 (Organic Cation Transporter), Member 5; SLC22A5)基因缺陷,造成患者缺乏细胞膜上的肉碱运输装置(carnitine transporter),导致肉碱由尿中流失。

造成体内肉碱缺乏。当细胞内的肉碱缺乏时,将使脂肪酸进入粒线体的步骤出问题,因此没有足够的脂肪酸进行β-氧化作用与产生能量,也无法提供足够的酮体供脑部使用。主要为造成心肌、中枢神经系统及肌肉骨骼等系统的病变。

发生率

此症在日本的发生率约为1/40,000;在澳洲则约为1/37,000-100,000。目前国内尚未有此症在疾病发生率上的相关研究,据推估约为十万至百万分一以下。然而相关研究发现,国人具有一常见的突变点,此突变点亦好发于东南亚沿海,如:香港、澳门等地,推测此突变可能具有「方舟效应(Founder Effect)」,导致此症在南中国地区居民的发生率较其他地区为高。

遗传模式

为体染色体隐性遗传,如果父母是此症带因者,表示各带一条有缺陷基因的染色体,因另一条染色体上的基因表现正常,所以不会发病,但下一代不分男女,每一胎有25%的机率生下患者,50%的机率是跟父母一样的带因者,25%的机率正常。

​原发性血小板减少症怎样护理?


血小板作为我们血液的主要做成部分,过多过少都会对我们的身体造成一定的伤害,当血小板减少时,会影响我们体内的造血功能,同时就会导致血液变得比较稀,很容易引起各部位的出血,所以碰上这类疾病一定要及时治疗。

原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显著不同。

血小板疾病是由于血小板数量减少(血小板减少症)或功能减退(血小板功能不全)导致止血栓形成不良和出血而引起的. 血小板数低于正常范围14万~40万/μl. 血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释.无论何种原因所致的严重血小板减少,都可引起典型的出血:多发性瘀斑,最常见于小腿;或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑;粘膜出血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血);和手术后大量出血.胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命.然而血小板减少症不会像继发于凝血性疾病

护理:

(1) 病情严重时,要注意卧床休息,配合治疗。

(2) 缓解阶段可以适当参加一些锻炼,如散步、慢跑、打太极等,以增强体质。

(3) 饮食要有规律,主副食应以高蛋白、维生素为主,如:小麦、玉米、小米、糯米、豆类、瘦肉、蛋类等,多吃新鲜水果和蔬菜如:橘子、红枣、核桃、红皮花生、菠菜、白菜。忌食:辛辣油腻及不易消化的食物,烟、酒等刺激性物品。

(4) 尽可能避免使用引起血小板减少的药物,如利福平,阿司匹林、奎宁、头孢菌素、洋地黄毒甙等。  

(5) 平时要保持心情舒畅,避免精神过度紧张,要保持个人卫生,预防各种感染和感冒,防止外伤。

患上此病之后不要悲观,只要配合治疗是有康复的可能的,当病情比较严重时一定要听从医生的建议,不可喝酒,需要有足够的时间休息,静养,不能熬夜,需要配合适当的锻炼,早睡早起,保证充足的睡眠,多吃补充铁元素的食物。

原发性纵隔感染


【概述】

原发性纵隔感染在临床上是一种不十分确切的诊断少数病例由急性纵隔感染治疗后转变而来。原发性纵隔感染因真菌、组织浆细胞病嗾线菌病、结核等病因所造成。纵隔淋巴结核曾被认为是一种特定病因,临床上出现淋巴结肿大,在急性炎症消退之后,淋巴结纤维化,收缩而转为慢性感染状态。所谓原发性纵隔纤维组织感染,常指原因不明之非特异性、弥漫致密性结缔组织纤维化之过程,亦名特发纤维性纵隔感染(idiopathic fibrosing mediastinitis)。它可侵犯整个纵隔或纵隔某一部分。纵隔纤维组织引起气管狭窄是淋巴管感染的证据之一。

【诊断】

原发性纵隔感染早期诊断较为困难,一般症状有胸前疼痛、低热、全身无力、体重下降、咳嗽,呈慢性病的污泥生症状,甚至发展成恶病质。化验可发现有血红蛋白的降低,白细胞持续升高,X线摄片早期不能发现异常。当发现局限的肉芽肿型纵隔感染,X线片上产生局部纵隔影增宽。最常见的X线表现为右气管旁肿块突出,并有胸骨后间隙密度增高,病灶由肉芽肿块、炎症淋巴对、纤维组织混合。隆突下区有相似之肿块于侧位及斜信片上最易察见。如感染侵蚀后纵隔间隙,侵犯食管缘时,食管造影片可见局限性边缘不整。从后前位胸片上观察隆突下肿块仅仅是心影上部密度增高。大的肿块使双侧主支气管移位,气管隆突分叉角增宽,肿块轮廓不会十分具体清晰。如肿块中心坏死或干酷样变,则容易钙化。钙化灶之轮廓多不规则,断层摄影(CT)可以显示。局限性纤维性变型X线诊断,以纵隔内某一器官之X线影像为突出,特别常见者为上腔静脉综合征右上纵隔影增宽为突出。梗阻位于上腔静脉入口以下时,上腔静脉血管成为主侧支通路而扩大,在右支气管角处显示局部扩张。肺动脉狭窄显示肺野供血少及右心室肥大。肺静脉狭窄由于回流障碍而肺野充血。广泛纤维型纵隔感染,纵隔变硬,边缘锐利,失去正常曲度,双侧纵隔影变硬及毛糙。如是慢性纵隔脓肿继发于椎体感染,肿块影向双侧纵隔凸出。骨结核引起的纵隔脓肿在X线片上常可以看见。

【治疗措施】

(一)治疗原则

支持疗法,加强营养,提高自身抵抗力,抗感染。原发性纵隔脓肿以根除病因为主。静脉梗阻、受压引起的上腔静脉综合征、心包炎则需要手术治疗。

(二)病因治疗

在明确病人存在纵隔感染时,应积极寻找病因,查找引起纵隔感染的病原菌,再根据不同的病菌给予相应敏感的抗生素。

(三)手术治疗

由于纵隔脓肿和组织纤维挛缩引起的纵隔内器官受压、破坏则需要手术治疗。

1.上腔静脉综合征的外科治疗

(1)上腔静脉松解术:对感染引起的组织纤维化牵拉、挛缩所造成的上腔静脉综合征,松解上腔静脉周围的纤维组织,解除对上腔静脉的压迫。

(2)上腔静脉壁部分切除术:当炎性肿块侵蚀部分上腔静脉壁,将肿块连同静脉壁作部分切除,然后补片。对小的肿块侵及上腔静脉内,前端超过炎性肿块部位,导管下段要做许多侧孔,使与右心房相通,用阻断带放在上腔静脉受侵位置的上下端,手术时予以阻断,使血液从已阻断的上腔静脉,通过导管直接回流至右心房内。使受累的部分上腔静脉壁可以从容切除及重建,用静脉片或心包片做缝合修补。

(3)侧支旁路手术:利用扩张的侧支循环间吻合,建立新的通路重建上腔静脉的回流。其方式有直接吻合、侧支静脉架桥、异体材料架桥等。上腔静脉旁路手术的途径较多:自上腔静脉或无名静脉移植到右心耳;自上腔或无名静脉移植到心包内上腔静脉;奇静脉直接与右心耳或心包内上腔静脉吻合;自颈内静脉到右心房;自上腔静脉到右心房;奇静脉远心端直接吻合到下腔静脉;大隐静脉颈内静脉吻合术。

(4)上腔静脉移植术:目前上腔静脉移植还不是一个很成功的术式,主要在于术后栓塞率高,术中存在如何选择移植材料和移植技术问题。以上腔静脉完全闭塞为例,手术在常温(头部降温)或低温麻醉下进行。从胸骨正中锯开。颈部可遇到丰富的侧支血管。曲张静脉如蚯状,必须小心地一一结扎止血。游离上腔静脉和左、右无名静脉,探查上腔静脉的阻塞程度及其范围。用无损伤血管钳阻断上腔静脉的近心端及左、右无名静脉,切除闭塞段。在右无名静脉和上腔静脉间置入人造血管。用3-0号无损伤缝线先缝合远心端血管口。右无名静脉和人造血管各放两根对角牵引线,结扎后,后壁做间断外翻缝合,于血管外打结,然后再缝前壁。用同样方法做近心端吻合。吻合完成后,先开放远端阻断钳,在人造血管壁上插入针头排气,再开放近端阻断钳,如有漏血,可补缝1~2针。

(5)大隐静脉颈外静脉吻合术:大隐静脉颈外静脉吻合术是解除上腔静脉梗阻的旁路手术之一,亦是惟一的胸腔外静脉分流术。手术目的是:游离大隐静脉全长,倒转过来与颈部静脉吻合,使上腔血液流经大隐静脉、股静脉途径回流到下腔静脉。

2.缩窄性心包炎 见缩窄性心包炎的外科治疗。

【发病机理】

原发性纵隔感染可分为三型:

(1)肉芽肿型(granulomatous form):主要由组织浆细胞病(histoplasmosis)和结核引起,由淋巴结空洞性坏死和脓肿形成,而后播散至纵隔内。局限于结缔组织内受侵之淋巴结,也可侵蚀至邻近结构。感染局限于右支气管旁或气管支气管淋巴结时,能产生上腔静脉梗阻。隆突下淋巴结受侵,能波及食管前壁一旦淋巴结穿孔至食管则引起牵引型憩室,肉芽肿侵蚀食管环时,能导致狭窄。感染沿支气管播散,则产生支气管扩张,单独侵蚀气管者甚为少见。然而,儿童的结核性淋巴结能穿入气管而产生梗阻。

肉芽肿型纵隔感染偶尔能由真菌引起,诸如放线菌病(actinomycosis)、土壤丝病菌(nocardiosis)、芽生病菌(blastomycosis)、白霉病菌(mucormycosis),感染可直接由肺侵蚀至纵隔内,则不经过中间淋巴结途径。

(2)局限性纤维性变型(localized fibrous form):无明显肉芽肿块表示为肉芽肿晚期病变。多数病因是组织浆细胞病及结核,有些则原因不时。此型多造成上腔静脉梗阻,气管变形狭窄。亦可并发肺动脉或肺静脉狭窄、缩窄性心包炎。

正常状态下,主动脉与左主支气管、食管周围为疏松结缔组织,二者可以独立运动,但在纤维性纵隔炎时,造成组织的相互粘连。当食管钡餐检查作咽下动作时,主动脉弓和气管可一起抬高,所谓主动脉吞咽综合征(aortic swallowing sign)。局限性纤维性变型纵隔炎并发粘连和缩窄性心包炎,除结核等病变外,多数病因不明。支气管狭窄也是此型纵隔感染常见的并发症。

(3)慢性纵隔脓肿(chronic abscess):慢性纵隔脓肿由于慢性纵隔淋巴结感染、急性纵隔脓肿引流不畅、支气管瘘、食管瘘等引起。来源于淋巴结或脊柱的慢性脓肿常为结核。支气管瘘、食管瘘常常为手术并发症,属继发性纵隔感染。

慢性纵隔脓肿几乎难以与局部肉芽肿及纤维型纵隔炎鉴别,除非与食管或支气管沟通。纵隔内有液平或提示与食管相通,则证明脓肿由食管破裂引起,但也可能是脓肿破入食管内。

【临床表现】

原发性纵隔感染时造成纵隔收缩,故X线摄片不能发现异常。最严重的纵隔纤维化病可使上腔静脉受累,产生上腔静脉梗阻。如果有慢性脓肿存在,根据病变的位置和范围产生多种多样症状。如疼痛、发热、咽下困难、贫血、持续性白细胞上升、体重下降,甚至恶病质。慢性干咳也可能是纵隔病变扩展至肺脏而引起的症状。使病人长期处于慢性感染状态,其脓肿的压迫、组织的纤维,造成纵隔内器官的受压、破坏,产生相应的症状。

原发性心脏肿瘤


【概述】

原发性良性心脏肿瘤 原发性心脏肿瘤中约有70%为良性肿瘤,且大多数病例可手术治愈。良性心脏肿瘤中,近一半以上为心腔粘液瘤,其他良性心脏肿瘤尚有脂肪瘤、血管瘤、纤维瘤、错构瘤和畸胎瘤等。粘液瘤最常见于左心房腔,约占心脏粘液瘤总数的75%左右,其次为右心房粘液瘤,占20%左右,心室粘液瘤和多发性心腔粘液瘤则甚为少见。

【诊断】

(一)心音图 部分病人其杂音强度可随不同体位而改变。

(二)心电图 心电图无特征性表现,可为正常心电图或出现左房右室肥大和心肌损害的表现,心房颤动少见。

(三)心脏X线表现 酷似二尖瓣病变的表现,两肺野郁血,心界呈轻度到中度增大,主要表现为左心房和右心室扩大,食管钡餐检查可见到食管轻度到中度的压迹。

(四)超声心动图 超声心动图系非创伤性检查,对心脏粘液瘤有特殊性诊断价值,其主要表现为①左心房腔增大。②在心腔内出现密集云雾状光团异常回声。③该异常回声随房室瓣开闭而改变,在舒张期瘤体异常回声可突入房室瓣口或瘤体部分突入左室或右室,在收缩期瘤体重新回纳入心房腔内。

密集云雾状光团的异常回声

(五)心血管造影 心腔内造影对心腔粘液瘤的部位、形态、大小和活动范围可提供参考资料,但由于造影剂在心腔内的稀释和各心腔阴影重叠,可能使显影欠佳。另外与左心房腔血栓的鉴别尚存在一定困难,加之检查设备复杂,耗费较大,故心腔粘液瘤诊断已被超声心动图检查所替代。

【治疗措施】

心腔粘液瘤虽属良性,但如切除不彻底可导致术后复发。术中操作不慎,使瘤体碎片脱落,术后即可引起体循环栓塞。目前对心腔粘液瘤手术治疗,均主张在体外循环直视下完整切除瘤体和瘤蒂附着处的房间隔卵圆窝组织。为了避免术中可能产生瘤体碎片脱落,在切除瘤体后,心脏各腔室均需用大量生理盐水冲洗,并细心察看各房室腔情况,有无多发性粘液瘤的存在,并察看房室瓣及瓣环有无扩大情况。在个别病例粘液瘤可能引起瓣膜损伤或瓣膜出现粘液样变性,有时需要附加瓣膜成形术,瓣环环缩术或人工瓣膜置换手术,以免术后存在瓣膜关闭不全。

心房切口选择可采用右房或经房间沟左心房切口或者双心房切口,当瘤体较大时,以采取双侧心房切口为宜。

【术后并发症及其处理】除一般体外循环手术可能产生的并发症外,心腔粘液瘤术后最常见的并发症为:①心律紊乱和房室束传导阻滞:一般来说均为短暂性,通过利多卡因静脉滴注治疗室性早搏。短暂的完全性房室传导阻滞用异丙基肾上腺素静脉滴注维持心率,必要时安置经静脉心内临时起搏,待恢复窦性节律后拔除起搏导线。②体循环栓塞:常为瘤体碎片脱落所致,脑部主要血管栓塞可引起脑组织缺氧、水肿和坏死,病人昏迷不醒甚至死亡。身体其他重要脏器血管栓塞,在扩张血管药和抗凝治疗无效情况下应采取切开血管取栓手术。

原发性恶性心脏肿瘤 主要为肉瘤类肿瘤,包括粘液肉瘤、横纹肌肉瘤、淋巴肉瘤和恶性血管瘤等。其中以横纹肌肉瘤为多见,这类肿瘤发病年龄较年轻,肿瘤发生在心房腔者比心室腔略为多见,由于心腔内肿瘤可引起心脏腔室的梗阻并产生相应的症状和体征,心脏肌肉广泛地被肿瘤组织所替代可导致心肌收缩无力,从而产生心力衰竭。肿瘤细胞浸润至心脏传导系统可引起心律紊乱或者房室束或其束枝传导阻滞,并引起患者突然死亡。肿瘤累及心外膜或心包可产生血心包和心包填塞征。

心脏恶性肿瘤与良性肿瘤,术前两者难于区别,一般常在术后切除肿瘤标本或尸检解剖中得到正确的病理诊断。心脏恶性肿瘤由于术中难以达到彻底根治,故手术后局部肿瘤复发机会很大或发生身体重要器官的远处转移而死亡。

【病理改变】

心腔粘液瘤是一种原发性良性肿瘤,肿瘤大多起源于房间隔卵圆窝邻近的原始内皮细胞或心内膜细胞,瘤体具有宽窄不一的瘤蒂,与房间隔卵圆窝部相联,少数粘液瘤则可起源于心腔其他部位。粘液瘤的病理特征虽属良性,但肿瘤的生物行为具有低度恶性倾向,这主要表现为肿瘤具有生长迅速和浸润性生长的特点,手术切除不彻底常可导致局部复发和恶性变倾向的可能性。

箭头所指为瘤蒂附着房间隔组织

粘液瘤肉眼检查可分为三型:①团块型:肿瘤呈实质性肿块,肿瘤有完整包膜,偶或瘤体碎片脱落可引起体循环栓塞。②息肉型:肿瘤呈息肉样葡萄串状,外包以内皮细胞层,该肿瘤易碎,脱落后可引起体肺循环栓塞。③混合型:上述二型混合存在。

镜检下瘤体表面覆以内皮细胞,瘤体内主要为多糖和粘液样基质,内有浆细胞、淋巴细胞和多角形细胞,并有纤维母细胞和吞噬细胞成网状散在于疏松结缔组织中,瘤体内尚有微血管伸入和血色素沉着(图4)。如为粘液肉瘤则瘤细胞丰富,细胞形态不一,胞核大而染色深且具有核分裂相,瘤细胞可侵入小血管内形成瘤栓。

淋巴细胞和多角形细胞,内有毛细血管

病理生理改变:主要决定于瘤体部位、大小和阻塞房室瓣口的程度,瘤体阻塞二尖瓣瓣口,可导致血流通过二尖瓣瓣口的障碍而产生类似二尖瓣狭窄的临床表现,如肺郁血和左心房、右心室的肥大。如瘤体阻塞三尖瓣瓣口,其临床表现类似三尖瓣狭窄、三尖瓣下移、缩窄性心包炎和心肌炎症状。另外粘液瘤体碎片的脱落可引起体肺循环的栓塞。

【流行病学】

本病的发病率尚无确切统计,据西方国家文献报道,大约在350例风湿性心脏病二尖瓣病变中可发现1例心脏粘液瘤,而国内文献报道远较西方国家发病率为高。本病以女性为多见,男女之比为1∶1.5~2.0左右,发病年龄以30~50岁最为常见。

【临床表现】

主要表现为劳累后心悸、气急、胸闷,类似二尖瓣狭窄的症状。本病病程进展较快,最终发生心力衰竭。头昏或一过性昏厥均由于瘤体阻塞二尖瓣瓣口而引起一过性脑血供不足,病人休息或改变体位,可使上述症状有所缓解。瘤体急性阻塞二尖瓣瓣口,可引起左心房及肺静脉压力骤然升高而产生急性左心衰竭、肺水肿及咯血等症状。长期左房腔内压力升高,伴随着肺动脉压力增高及右心衰竭,病人表现为颈静脉充盈、怒张、下肢浮肿、肝脾肿大,甚至有腹水征。瘤栓脱落入体循环可引起脑、肾、肠系膜及下肢血管栓塞,另外约有半数病人可出现低热、轻度贫血、消瘦、胃纳差等症状,这些症状可能与瘤体内出血、变性和组织坏死或机体对粘液瘤的变态反应有关。

体征:大部分病人无二尖瓣面容,血压正常,右心衰竭患者可以见到颈静脉充盈怒张和下肢浮肿,严重者可触及肝脾肿大或有腹水征。

心脏听诊:心律规则,心尖区可听到舒张期或收缩期或双期杂音,部分病人心脏杂音性质和强度可随体位改变而改变,这一特征常被大多数学者所强调作为诊断粘液瘤的依据。心尖区舒张期杂音较短促,杂音部位较局限,杂音传导范围不广,第1音亢进。在个别病例中偶可听到肿瘤扑落音。当存在肺动脉高压时,肺动脉瓣区可听到喷射音,第2音亢进或分裂,右房粘液瘤在三尖瓣区可听到舒张期杂音。

【鉴别诊断】

左心房粘液瘤首先需要与风湿性心脏病二尖瓣病变作鉴别。详细病史可提供某些鉴别诊断的依据。如本病无风湿热病史,可呈现一过性昏厥病史,病程一般较短,病情进展较快,尤其在窦性节律情况下发生体循环栓塞,且无其他病因可查时,应高度怀疑左心房粘液瘤的可能性。心尖区短促而非渐增性舒张期杂音,如杂音性质和强度随着体位改变而变化,也可作为鉴别诊断的参考依据。超声心动图检查更具有特殊诊断价值,为了术前得到明确诊断,避免不必要的手术探查,因而对风湿性瓣膜病变,术前作超声心动图检查是完全必要的。右心房粘液瘤需与三尖瓣狭窄、三尖瓣下移、慢性缩窄性心包炎和心肌病作鉴别,在某些病例中作选择性心腔内造影,可以显示瘤体大小、部位和活动情况,以资鉴别。

原发性甲状腺功能亢进症吃什么?


近年来甲亢的发生率慢慢提高,我们可以通过去预先防止而不是事后补救的方式来有效的去控制肾损害会发生的几率和控制调节甲亢的发生以及病情的发展。那么甲状腺功能亢进症应该吃什么来治疗呢?下面,小编就和大家一起分享下小编总结出的几款“良药食谱”,希望可亦对大家病情有所帮助哦~

【昆布海带煮黄豆】

配方:昆布、海带各30克,黄豆150~200克。

制法:上三味洗净后共煮汤,加盐或糖调味。

功效:消痰软坚消瘿。

用法:佐餐食用。

【海带绿豆粥】

配方:海带、绿豆、小米各适量。

制法:海带、绿豆、小米共煮成粥,加红糖调味。

功效:化痰软坚散结。

用法:作早晚餐服食。

【桂圆益心膏】

配方:桂圆肉150克,当归100克,远志50克,天门冬50克,五味子30克,大枣20枚,黑桑椹30克,黑芝麻20克。

制法:除芝麻外,均入砂锅内水煎煮,每半小时滤出药液1次,再加水复煎,如此3次,将所有药液合在一起,以小火煎熬浓缩成黏稠膏状,加蜂蜜1倍,将黑芝麻研细撤入,再煮沸,置冷,储于瓷罐中即可。

功效:补养心阴。

用法:每日2次,每次1匙,热水冲化,1次饮完。

【五味粥】

配方:大麦150克,酸枣仁10克,五味子10克,麦门冬10克,嫩莲子20克,龙眼肉20克。

制法:将酸枣仁、五味子捣碎,与麦门冬同煮,浓煎取汁。莲子去心入水中煮烂。大麦煮粥,将熟时,兑入药液,放入莲子、龙眼肉,稍煮,加糖调味。

功效:滋养心阴,宁心安神。

用法:每日1剂,作早晚餐食用。

【加味二冬粥】

配方:天门冬15克,麦冬15克,沙参15克,荷叶30克,甘草10克,粳米100克。

制法:将天门冬、麦冬、沙参、荷叶、甘草加水1500毫升,煎汤取汁,入粳米用文火煮粥,将熟时加入红糖调味,稍煮片刻即可。

功效:滋养心阴。

用法:每日1剂,分2次服食。

【干烧冬笋】

配方:冬笋300克,枸杞子10克,麦冬10克,鲜菊花5克,生栀子2克。制法:冬笋切成菱形块,入油锅低温炸成金黄色,捞出入另一锅加清汤及调料和上述四药,旺火烧开后移至小火,熬至卤汁干,即可装盘食用。

功效:清肝泻火,消痰育阴。

用法:佐餐食用。

预防甲亢危象 甲亢危象系本病的严重表现,如果推迟救治很有可能会引起死亡;该征主要诱因为精神刺激、感染、手术前准备不充分等。因此应强调积极的预防。

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