进行性骨干发育不全
“知生也者，不以害生，养生之谓也。”相信关于养生的道理，很多人并不陌生，生活质量高的人，一般都是懂得养生的人。如何进行中医养生呢？养生路上(ys630.com)小编特地为大家精心收集和整理了“进行性骨干发育不全”，希望能为您提供更多的参考。
【概述】
称Engelmann病、骨干硬化症(diaphyseal sclerosis)及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。本病罕见，有人统计男性稍多于女性，发病年龄平均为19.2岁，自3月～57岁均有。受累长骨依次为胫骨、股骨、腓骨、肱骨、尺骨及桡骨、手及足骨少见，颅骨亦为好发部位。
【诊断】
主要根据X线表现，在鉴别诊断方面应与婴儿皮质骨肥厚症(Caffey病)相区别。该病在1岁以内，而且常在6个月之前，伴发热。受累骨常为单侧性，可累及下颌骨，以后很快痊愈。X线表现完全正常。在单根长骨受累时(少见)有时需与骨髓炎及骨梅毒相区别。
【治疗措施】
无特殊治疗，有人认为用激素可以减轻症状
【病因学】
不明，考虑为先天发育异常，为常染色体显性遗传。
【病理改变】
骨质硬化，骨小樑增粗且增厚，骨膜内纤维组织成份增厚，骨皮质有从
yS630.Com相关推荐
釉质发育不全怎么办
1、釉质发育不全怎么办
如已发生釉质发育不全,应强调口腔卫生保健,认真刷牙,加强防龋措施,预防龋齿。对牙齿缺损则可根据临床表现分别治疗,轻者可涂氟,或用复合树脂修复牙齿外形,重者可进行人工冠修复。本病最重要的是预防,从母亲孕期到出生后6～7年都要做好保健工作,注意营养、维生素、矿物质摄入,减少疾病发生。
2、釉质发育不全的临床表现
临床上常见，牙面颜色有改变,呈棕色。牙可有带状、窝状凹陷。牙面可见平行横线。切缘变薄。后牙牙尖缺损或消失。对称性发生。多发性缺损。根据病变程度分为轻症、中度症及重症。询问对冷、热的反应,在牙齿发育期间是否患系统性疾病。检查同一时期发育的各个牙齿的釉质,病变区是否有对称性。常出现牙尖缺损或消失等并发症。
3、釉质发育不全的鉴别诊断
牙釉质发育不全主要与氟牙症鉴别。牙釉质发育不全白垩色斑的周界比较明确,而且其纹线与牙釉质的生长发育线相平行吻合;氟牙症为长期性的损伤,故其斑块呈散在的云雾状,周界不明确,并与生长发育线不相吻合。牙釉质发育不全可发生在单个牙或一组牙;而氟牙症发生在多数牙,尤以上颌前牙为多见。氟牙症患者可有在高氟区的生活史。牙釉质发育不全和牙釉质钙化不全均属于牙釉质发育异常,是牙齿结构异常的一种疾病,是由于牙釉质基质形成时的障碍造成。
釉质发育不全的原因是什么
1、在牙齿发育期间,由于严重的全身疾病,营养障碍或局部感染等原因,引起造釉器的变性。坏死。牙釉质的发育矿化形成障碍,而形成的牙釉质缺陷,称“牙釉质发育不全”。 引起牙釉质发育不全的因素很多:母亲在妊娠期间患风疹。毒血症等可影响胎儿颌骨中的乳牙和第一恒磨牙的发育;婴幼儿期间的高热疾病如肺炎。麻疹。猩红热等;营养障碍如维生素A.D和钙。磷等缺乏,严重的消化不良。佝偻病等,都可影响小儿颌骨内的乳牙及恒牙的发育。
2、常见的引起釉质发育不全的局部因素为乳牙根尖部的感染。外伤,可直接影响其下方恒牙胚的发育。 轻的牙釉质发育不全,牙釉质呈暗白不透明的粉笔样白垩状釉质,这种釉质渗透性高,随着外界的色素沉着,其色可由暗白变为黄褐色。重的牙釉 质发育不全,牙面有实质性缺损,在牙釉质表面呈现棕声色的带状或窝状凹陷,严重的呈蜂窝状,甚至无釉质覆盖。带状凹陷的宽窄可以反映发育障碍时间的长短,如发育障碍反复发生,牙面上就会有数条带状凹陷出现。
釉质发育不全吃什么好
1、釉质发育不全的患者应多摄入富含维生素A、C、D的食物,其具体饮食注意事项如下所述。注意避口腔卫生,养成早晚刷牙、饭后漱口的良好口腔卫生习惯,以免导致龋齿。注意及时的补充钙剂和维生素D,特别是孩子萌牙期,以促进牙釉质的发育。多吃蔬菜、水果等富含维生素和纤维素的食物,特别是富含钙质的食物,如花生、菠菜、大豆、鱼、海带、骨头汤、核桃、虾、海藻等。
2、虽然幼儿每餐吃的不多,但是一定要注意营养的均衡,尽量可以多吃一些富含钙质,维生素,蛋白质等的食物,平时也可以让幼儿多晒晒太阳,使得身体能够合成更多的维生素d,从而一定程度上帮助身体对钙的吸收,这对于牙齿的发育是非常有帮助的。
造成脑胼胝体发育不全的因素有很多，主要包括代谢性因素，染色体异常，基因异常或某些特殊症侯群等，对于这种疾病我们一定要根据病因进行治疗。
（1）毒性─代谢性因素，如怀孕时母体酒精中毒或糖尿病，胎儿本身罹患某些代谢性疾病。
（2）染色体异常，最常见的是三染色体8或三染色体18。
（3）基因异常或某些特殊症侯群（如Aicardi氏症侯群），会以显性遗传、隐性遗传或性染色体遗传的方式遗传而来。
（4）怀孕初期胎儿的脑部受到感染。
症状
在发展正常的孩子当中，并发胼胝体发育不良的机会非常之低，但就发展有障碍的孩子而言，其发生率可以高达每百人中有两人罹患此症。胼胝体发育不良虽然在胎儿期便已形成，但出生之后，并没有一些特征告诉我们婴儿罹患此症；往往是在婴儿发展的过程中，因为动作或语言发展迟缓、癫痫症（尤其是婴儿点头痉挛）或脑性麻痹等神经症状出现，做了脑部超音波或脑部磁振扫描才发现这种情况。如果说婴儿的外型上有任何值得我们怀疑有胼胝体发育不良的地方的话，则两眼分离过远与斜视这两种情况就要让我们警觉到此症存在的可能性。
我们都知道婴儿软骨发育不全对其本身的成长发育往往会带来很大的负面影响，是整个家庭的担忧所在，但是事实是很多人多软骨发育不全的知识了解的并不仔细，很难有及时的应对，那么到底软骨发育不全的临床表现和治疗手段有哪些呢？今天就让我们来看一下吧！
软骨发育不全又称胎儿型软骨营养障碍、软骨营养障碍性侏儒等。是一种由于软骨内骨化缺陷的先天性发育异常，主要影响长骨，临床表现为特殊类型的侏儒-短肢型侏儒。智力及体力发育良好。
临床表现
出生时即可发现患儿的躯干与四肢不成比例，头颅大而四肢短小，躯干长度正常。肢体近端受累甚于远端，如股骨较胫、腓骨，肱骨较尺、桡骨更为短缩，这一特征随年龄增长更加明显，逐渐形成侏儒畸形。面部特征为鼻梁塌陷、下颌突出及前额宽大。中指与环指不能并拢，称三叉戟手。可有肘关节屈曲挛缩及桡骨头脱位，下肢短而弯曲呈弓形，肌肉尤显臃肿。脊柱长度正常，但在婴儿期即可有胸椎后凸畸形。婴儿期枕骨大孔狭窄在患儿中也比较常见，主要症状为腰腿痛及间歇性跛行。智力一般不受影响。
治疗
生长激素对部分病例有效。少数医疗中心正在评估人类生长激素对这类患儿的作用。腿部增长手术能使一些患者的身高增加。然而，这类手术需要一个较长的治疗时间，并且会有许多并发症。
1.软骨发育不全患儿通常需要安放中耳导水管，这有助于预防由于频繁的耳部感染所引起的听力丧失。
2.由于牙齿排列拥挤引起的牙科问题可能需要格外护理，安矫正器和拔掉多余的牙。
3.患儿常常在幼儿期就开始超重。因为超重可能进一步加重骨骼问题，因此应该得到营养指导以便预防肥胖症的发生。
4.易因腰椎椎管狭窄或椎间盘突出引起腰痛，甚至下肢瘫痪，需做椎板切除减压术或腰椎间盘摘除术。
5.对枕骨大孔狭窄并有脑干及脊髓受压者，应行后路枕骨大孔减压以防发生猝死。如存在Chiari畸形或脑积水，也应根据病情给予相应处理，如减压或分流手术等。
6.胸腰骶支具对预防和治疗胸、腰椎后凸畸形的发生有一定作用，一些学者主张在小儿开始能坐时即应穿戴TLSO直至2岁，如支具治疗无效，后凸畸形加重或5岁时后凸超过40°。则应行脊柱融合术。
7.腓骨相对于胫骨过度生长时，可导致下肢成角畸形及膝内翻，对症状明显或影响外观者可行胫骨截骨术。也有人报道采用腓骨骨骺融合术纠正下肢成角畸形，但作用尚不肯定。
由此可见，虽然软骨发育不全对婴儿的成长有很大的负面影响，但却并不是不可治疗的，所以在日常生活中家长如果遇到相同的情况，不要紧张，应及时到医院就诊，再根据婴儿具体情况进行相应治疗，为孩子的成长发育做出改变。
大家都知道早产儿脑部发育不全对孩子有非常大的影响，但是很多人并不了解到底脑部发育不全引起的具体并发症都有哪些？事实上，不像我们想象的那么见到，其引起的并发症往往也有着很大的影响，想要了解到底早产儿脑部发育不全引起的并发症都有哪些的话就继续往下看吧：
早产儿可能出现的并发症：
1.心血管疾病： 若早产儿肺部问题逐渐好转时，会因动脉导管尚未关闭， 而有多的血量自主动脉经由动脉导管流至肺， 造成心脏衰竭及肺功能变差。
2.呼吸系统疾病： 因早产儿的肺部发育不全，因此会造成呼吸困难，甚至呼吸衰竭。 部分体重极低的宝宝也会有呼吸窘迫症候群，而有呼吸急促、 发绀的现象。
3.肠胃系统疾病： 早产儿容易有营养吸收不良的毛病，因此最好喂以母奶； 即使不得已要以配方奶替代，也最好采取少量渐近式的喂食方式。 此外，有极少部份的早产儿会发生坏死性肠炎，需要特殊的治疗。
4.周脑室及脑室内出血： 因早产儿脑室构造不成熟，血管构造相当脆弱， 很容易易因脑压升高，而破裂出血。一般可分为四级， 若是轻微出血，且未造成脑室扩大，多半会由脑自行吸收。 但是若因大量出血，造成脑室扩大或扩及脑组织， 就有可能影响神经功能，造成动作发展迟缓或行为障碍。 应于出生后，作脑部超音波，若有问题则需定期追踪检查。
5.视网膜病变： 早产可能导致视网膜新生血管的正常发育受阻， 而造成眼部发育不良，较易有近视等问题，应至儿童眼科追踪检查。
6.感染问题： 早产儿因免疫系统尚未发育完全，较没有对抗病毒的能力， 非常容易受感染，而且一旦感染很容易造成败血症，甚至于脑膜炎， 需要特别注意。
看到这，大家肯定会感叹原来早产儿脑部发育不全可能引起的并发症那么多，没错，所以大家一定要注意跟这有关的知识，避免这些并发症的出现对孩子的正常成长发育造成不可挽回的伤害。
可能很多人并没有听说过这个疾病的名字，因为这个疾病在生活中并不常见，虽然这个疾病不常见，但是它的伤害力是很强的，一旦发病，就会导致身体的免疫系统遭到破坏，这样就可以导致其他的病毒入侵患者的身体，让患者的身体负担更重。如果你想了解更多关于这个疾病的可以往下看看。
对于进行性肌无力，其实它是有很多比较明显的症状的，因为进行性肌无力会导致身体的内环境出现一系列的问题，所以患者的肢体会出现肥大的情况，这个时候就要注意了。
一、进行性肌无力的病因：由于身体内有种正常人不该有的抗体，这种抗体破坏肌肉上的一种特别构造，此构造叫做“乙酰胆素接受体”，使肌肉无法顺利地接受神经的指挥而动作。
二、进行性肌无力症状：1 、眼皮下垂 2 、复视3 、讲话大舌头，口齿不清或声音沙哑4 、吃东西时无力咀嚼，或吞咽5、梳头发，刮胡子，上楼梯，走路，刚开始还可以，重复几下就做不下去6 、甚至痰吐不出或呼吸困难
进行性肌无力治疗：用抗胆素脂治疗;用类固醇治疗，免疫抑制治疗;胸腺切除手术治疗;血浆置换术;其他辅助治疗。这些不同的治疗法，依患者的情况予以组合治疗。
三、进行性肌无力保持愉快心境，消除悲观、恐惧、忧郁、急躁等不良精神伤害，建立必胜的信心，坚强的意志和乐观的情绪，对提高疗效，促进康复至关重要。具体心理调护，可采取以下方法。
1、以情制情法：是指医生用言行、事物为手段，激起病者某种情志变化，以达到控制其病态情绪，促进身心康复的方法。如对神情抑郁低沉的痿证患者，喜笑调护法颇为适合。可采取讲故事、说笑话、听相声、看滑稽戏剧表演等，使进行性肌无力患者喜笑一番，心境快乐，甚或采取冲喜的方法，举办喜事，给病人带来喜悦的心情，或通过与病人谈心的方法，用关心、体贴或用大量事例，开导病人，让其看到希望之光，转忧为喜，鼓足生活的勇气，从而促使症情早日改善，身体康复。
2、文娱怡神法：是指医生指导患者或自行运用传统文娱方式，达到畅怡神情，活动关节、舒筋活血，神形共养为目地的一种方法。如各种游戏、舞蹈、奕棋、钩鱼、书画、玩具以及音乐等，都为文娱怡神的方法。进行性肌无力患者可根据其不同的证情和神情，以及各自兴趣爱好，分别选用相应的文娱项目。
3、环境爽神法：是指选择环境优美、风物宜人之处，以陶治性情，爽神养心，促使康复的方法。具体环境可选择幽静的森林、清澈的泉水、壮丽的高山、充足的阳光、清新的空气、宜人的香花，或天然岩洞、人工石窟等。居室宜通风透光、清静宽蔽，色彩布置宜根据心情和病证而定，以爽心悦目为佳。
四、进行性肌无力治疗：用抗胆素脂治疗;用类固醇治疗，免疫抑制治疗;胸腺切除手术治疗;血浆置换术;其他辅助治疗。这些不同的治疗法，依患者的情况予以组合治疗。
上面就是向大家介绍的关于进行性肌无力的一些知识，相信大家看完之后对这个进行性肌无力的认识又加深了一层。我们在生活中如果有时间的话，可以选择去多学习一些疾病的知识，因为这样可以保护我们自己也可以保护周围的人。
【概述】
股骨是人体中最长的管状骨。股骨干包括粗隆下2～5cm至股骨髁上2～5cm的骨干。股骨干为三组肌肉所包围，其中伸肌群最大，由股神经支配;屈肌群次之，由坐骨神经支配;内收肌群最小，由闭孔神经支配。由于大腿的肌肉发达，骨折后多有错位及重叠。股骨干周围的外展肌群，与其它肌群相比其肌力稍弱，外展肌群位于臀部附着在大粗隆上，由于内收肌的作用，骨折远端常有向内收移位的倾向，已对位的骨折，常有向外弓的倾向，这种移位和成角倾向，在骨折治疗中应注意纠正和防止。股骨下1/3骨折时，由于血管位于股骨折的后方，而且骨折远断端常向后成角，故易刺伤该处的腘动、静脉。
【诊断】
明显外伤史，患肢疼痛，活动受限。Х线片可确定骨折部位及移位情况。
【治疗措施】
(一)悬吊皮牵引法
适用于3～4岁以下患儿，将患儿的两下肢用皮肤牵引，两腿同时垂直向上悬吊，其重量以患儿臀部稍稍离床为度。牵引3～4周后，根据X线片显示骨愈合情况，去掉牵引。
(二)骨牵引
适用于各类型骨折的治疗，对股骨上1/3及中1/3骨折，可选用胫骨结节牵引;下1/3骨折，可选胫骨结节或股骨髁上牵引。
对于斜行、螺旋、粉碎、蝶形骨折，于牵引中自行复位，横行骨折的复位需待骨折重叠完全被牵开后才能复位。
(三)切开复位、内固定
适应证：a.股骨干上、中1/3横行及短斜面，蝶形骨折或陈旧性粉碎骨折;b.股骨多段骨折;c.股骨中上、上1/3陈旧性骨折、延迟愈合或不愈合;d.股骨上中1/3骨折，并发大腿神经、血管损伤，需修复者;e.多发性骨折(包括股骨骨折)或多发伤。
1.加压钢板内固定
适应证：股骨上、中下1/3横行骨折，短斜行骨折。AO方法自60年代起逐渐普及，可分为加压器钢板和自身加压钢板两种。手术在侧卧位进行，大腿外侧切口，在外侧肌间隔前显露股骨干外侧面，推开骨膜后，钢板置于股骨干外侧。
2.带锁髓内针内固定
1978年Grosse和Kempt，用交锁髓内针治疗所有股骨干骨折。交锁髓内针上有斜行或横行孔道，于骨折远近端分别用1～2枚螺丝钉穿过孔道。应力通过完整骨、螺丝钉、髓内针、螺丝钉、完整骨的途径传导，骨折的压应力，弯曲、扭转应力得以控制，达到控制旋转、重叠等移位。Grosse-kempt针通过螺钉锁住近端及远端骨皮质，远端通过针分杈将骨松质锁住。
(四)股骨干开放性骨折的治疗
开放性骨折的处理原则前已论述。股骨开放骨折清创闭合伤口后，对粉碎骨折可行牵引治疗，如同闭合骨折处理。有内固定适应证者，除伤口污染轻、伤后时间
【概述】
胫腓骨干骨折在全身骨折中约占9.45%。10岁以下儿童尤为多见，其中以胫腓骨双骨折最多，占全身骨折的5.1%，胫骨次之，占全身骨折的3.85%。腓骨干骨折最少占全身骨折的0.59%。治疗虽较容易，且多无明显的功能障碍，但如果处理不当，者可能出现感染、迟缓愈合或不愈合等并发症，甚至有截肢的严重后果，因此对胫腓骨骨干骨折应认真处理。
【诊断】
胫骨骨折后小腿肿胀、疼痛，可有畸形和异常动度; X 线片检查有助于骨折和骨折类型的诊断;此骨折应注意检查组织损伤的范围和程度，以及有无神经、血管损伤、胫骨上段骨折和腓骨颈骨折、应注意腘动脉和腓总神经损伤的可能。
【治疗措施】
胫腓骨骨折治疗方法应根据骨折类型和软组织损伤程度选择外固定或开放复位内固定。
石膏固定
无移位或整复后骨折面接触稳定无侧向移位的横断骨折、短斜行骨折等，在麻醉下行手法复位及长腿石膏外固定。石膏固定时，膝关节应保持 15 左右轻度屈曲位。
骨牵引
斜行、螺旋形或轻度粉碎性的不稳定骨折，单纯外固定不可能维持良好的对位。可在局麻下行跟骨穿针牵引，用螺旋牵引架牵引固定。
开放复位内固定
胫腓骨骨折一般骨性愈合期较长，长时间的石膏外固定，对膝、踝关节的功能必然造成影响，目前采用开放复位内固定者日渐增多。
1.螺丝钉内固定
斜行或螺旋形骨折，可采用螺丝钉内固定，于开放复位后，用 1～2 枚螺丝钉在骨折部固定，用以维持骨折对位。
2.钢板螺丝固定
斜行、横断或粉碎性骨折均可适用。由于胫骨前内侧皮肤及皮下组织较薄，因此钢板最好放在胫骨外侧、胫前肌的深面。加压钢板固定确实，骨折愈合相对增快，膝、踝关节不受影响。
3.内锁髓内钉固定
胫骨干的的解剖特点是骨髓腔较宽，上下两端均为关节面。内锁髓钉打入不受到限制，可控制旋转外力。可以有效地控制侧向、旋转和成角移位，术后不需外固定。膝、踝关节功能不受影响，骨折愈合期明显缩短。对多段骨折以髓内钉固定，可防止成角畸形，亦取得较好效果。
4.外固定架
有皮肤严重损伤的胫腓骨骨折，外固定架可使骨折得到确实固定，并便于观察和处理软组织损伤，另一优点是膝、踝关节运动不受影响，甚至可带支架起床行走，因此近年来应用较多。
【病因学】
(一)直接暴力
胫腓骨干骨折以重物打击，踢伤，撞击伤或车轮碾轧伤等多见，暴力多来自小腿的外前侧。骨折线多呈横断型或短斜行。巨大暴力或交通事故伤多为粉碎性骨折。因胫骨前面位于皮下，所以骨折端穿破皮肤的可能极大，肌肉被挫伤的机会较多。
(二)间接暴力
为由高处坠下、旋转暴力扭伤或滑倒等所致的骨折，特点是骨折线多呈斜行或螺旋形;腓骨骨折线较胫骨骨折线高。儿童胫腓骨骨折遭受外力一般较小，加上儿童骨皮质韧性较大，可为青枝骨折。
【概述】
肱骨外科颈远端1cm以下至肱骨髁部上方2cm以上为肱骨干。肱骨干骨折多见于青壮年，好发于中部，其次为下部，上部最少。中下1/3骨折易合并桡神经损伤，下1/3骨折易发生骨不连。
【诊断】
明显外伤史，患肢疼痛，活动受限。Х线片可确定骨折部位及移位情况。
【治疗措施】
1、无移位骨折
包括无神经损伤的闭合性横形、短斜形、粉碎形或线形无移位骨折，不需麻醉，用轻柔手法纠正成角或旋转畸形。外固定方法可根据具体情况和条件选用：a. 轻型长臂 悬吊石膏或上臂 U 型石膏加三角巾悬吊前臂;b. 小夹板固定; c. 长臂石膏加外展支架或肩人字石膏固定; d. 单臂外固定架固定。石膏固定 6 周，照片显示有初步骨痂后去除外固定，开始练习肢体活动。外固定架固定者，可早期进行关节活动。
2、有移位的骨折
在臂丛或局部血肿内麻醉下，手法复位。小夹板或外固定架固定。有条件时，亦可在电视Х线机透视下，闭合复位、内锁髓内钉固定。
3、骨折合并桡神经损伤
如骨折无移位，神经多系挫伤，骨折外固定后，观察 1 ～ 3 个月，若神经无恢复，则手术探察。 骨折有明显移位者，桡神经有可能嵌入骨折端之间，不可手法复位，以免造成神经断裂。应手术探查神经，同时做骨折开放复位内固定。
4、开放复位内固定
适用于开放骨折伤后 8h 内、彻底清创后不易感染者;闭合骨折因骨折端间有软组织嵌入，手法达不到功能复位要求或肱骨多段骨折者; 同一肢体有多处骨和关节损伤者;骨折合并血管损伤或骨折明显移位合并桡神经损伤者;骨折不连接或严重畸形连接者。采用钢板螺丝钉者，术后仍需可靠的外固定;加压钢板、内锁髓内钉内固定及外固定架固定者，可早期进行功能锻炼。
【病因学】
(1)直接暴力 常发生于交通及工伤事故, 多见于中1/3，多为粉碎或横行骨折。
(2)间接暴力 跌倒时因手掌或肘部着地所致, 多见于下1/3，骨折线为斜形或螺旋形。
(3)旋转暴力 常发生于新兵投掷训练中, 好发于中下1/3处，骨折线为螺旋形。
【发病机理】
肱骨干骨折端的移位除与暴力方向及肢体重力有关外 , 更与肌肉的收缩直接有关。当骨折位于肱骨干上部、三角肌止点之上时 , 骨折近端受胸大肌、背阔肌和大圆肌的牵拉向前内移位 , 远端受三角肌牵拉向上外移位; 肱骨干中部骨折 , 骨折处位于三角肌止点以下时 , 近端因三角肌和喙肱肌收缩向外前移位 , 远端因肱二头肌、肱三头肌收缩向上移位; 肱骨干下部骨折 , 两端肌肉拉力基本平衡 , 移位方向取决于外力方向、肢体所处位置及重力等。
【临床表现】
骨折局部肿胀，可有短缩、成角畸形，局部压痛剧烈，有异常活动及骨擦音，上肢活动受限。合并桡神经损伤时，出现腕下垂等症状。
【概述】
骨干续连症(diaphyseal aclasis)是一种软骨的发育障碍。表现为多发性外生骨疣及干骺端畸形，故亦称干骺端发育不良(metaphysialaclasis)。Jaffe定名遗传性多发性骨疣，亦有称为骨软骨瘤病者(osteochondromatosis)。
【诊断】
本病诊断不难，有遗传性家族性的特点，以及多发性骨疣的存在，干骺端塑形不良呈喇叭状是特征性的表现。较常易混淆的是软骨发育异常(Ollier病)，后者主要表现为骨内部的病变，而且在手指骨多见，无遗传性等可以区别。
【治疗措施】
干骺端的畸形不需治疗。如骨疣较大影响美观，或影响关节活动以及压迫肌腱神经时，则应手术摘除。
【病因学】
属先天性发育畸形，为常染色体显性遗传。65～75%的病人有家庭史，有遗传性。病因不明，可能为：①骨膜发育不良，骨皮质较薄以及骨膜不够完全，不能很好的限制骨向外生长。②破骨细胞活动能力不足，造成骨不能很好的塑形。这解释了干骺端呈宽阔的喇叭状。③软骨膜发育有缺陷，使软骨过度生长，由软骨再转变为骨。因为所有的移位软骨都有恶性变的趋势，这解释了外生骨疣常有恶变的趋向。
在儿童期或青年期发病，男性多于女性，约3∶1。
【病理改变】
本病起自软骨化骨而又有骨膜包围的骨，尤其在骨生长活跌的部位，即股骨下端，胫骨近端，尺骨远端。此外，在锁骨、髂骨、肩胛骨及椎体亦可见，颅骨不常受累。手、足诸骨少见，这与软骨发育异常不同。患骨的干骺端扩大，不能很好的塑形，自关节开始，两侧几乎平行到与骨干交界处后又突然缩小，常被形容为喇叭状。在干骺端有大小不等的突出物，即为骨疣。起初骨疣由软骨构成，以后其基部逐渐为骨组织所替代。随着骨骼生长，骨疣逐渐移向中央，因此可以从骨疣距骨骺线的距离来估计存在的时间。
显微镜下可见，骨疣的皮质骨有正常的板层结构及哈佛氏系统。松质骨的小樑正常，髓腔内有脂肪，并有造血功能，其上方所覆盖的软骨称软骨帽，其表面的细胞幼稚、稀少、分散，在与松质骨连接的地方细胞较成熟，骨疣的生长依靠软骨帽的增殖。
【临床表现】
病变重者，身材矮小，肢体不等长，患骨有不同程度的弯曲。在长骨的骨骺附近有坚硬，形状不规则，不可推动的肿块，即骨疣，有轻度疼痛，有时因磨擦而其旁有滑囊形成，可伴炎症。如果肌腱或神经受压可引起相应的症状。骨疣也可以发生骨折，但可以很快愈合，椎体的骨疣如向椎管内生长可以产生截瘫。有时还可伴有膝内翻等。
X线表现 特征性的表现为宽阔的干骺端塑形不良，骨干短及多发性外生骨疣。干骺端成喇叭形。尺骨变短、桡骨弯曲、桡骨头半脱位，有时要与Madelung畸形相区别。在干骺端有骨疣向外突出，其方向常与关节相背，大小数目不等，形状各异：圆锥形、磨菇形、花菜形等。其松质骨结构与母骨一致，软骨帽不能显影，因此，肿块实际大小要比X线上所见者大。在前臂及小腿的骨疣可使邻骨发生压迫性吸收。
【预后】
疣在母骨生长停止后，一般不再继续长大。如果骨疣增长的速度突然增加，或在停止生长后又继续增大，就有恶变可能，恶变的发生率为2～10%。在X线片上，如肿瘤呈现边界不清，骨质有破坏现象以及出现有不规则的斑点，即应疑有恶变。髋关节周围、肩胛骨等处的骨疣易恶变，应尤加注意，如有恶变，应按软骨肉瘤的治疗原则处理，恶性程度较低，转移较晚，因而预后较佳。
进行性核上性麻痹很多人并不了解这是一种什么疾病，简单来讲它是一种神经系统变性病。那么这种病都有什么具体的症状表现呢？
1.患者多在45～75(平均50)岁发病，病程6～10年；起病隐袭，病程缓慢持续进展，男性稍多。常见起始症状有疲劳、嗜睡、无故跌倒(常为向后跌倒)等，症状对称者约81%。运动障碍早期表现步态不稳及平衡障碍，约63%的病例首发症状为步态不稳，行走呈大步态，双膝部呈伸直僵硬状，转身时双下肢交叉，易跌倒，由于眼-前庭功能障碍、躯干强直及少动所致。这种步态与parkinson综合征患者小步态、急促步态及转身困难不同。
2.眼球运动障碍是本病特征性表现，两眼向上及向下凝视麻痹。一般先从两眼意志追随性下视麻痹开始，主诉看不到脚尖步行困难，或看不到桌上食品取食困难，渐损及上视功能成为完全性垂直性注视麻痹，眼球固定于正中位。晚期2/3以上的患者可有双眼侧视麻痹，1/3的患者有核间性眼肌麻痹，部分病人出现两眼会聚不能，瞳孔缩小，光反射及辐辏反射存在。存在头眼反射及Bell现象说明为核上性，晚期头眼反射消失为核性病损。
3.常见构音不清、吞咽困难、咽反射亢进、舌肌僵硬和情绪不稳等假性延髓性麻痹症状，可引起吸入性肺炎。可出现腱反射亢进、Babinski征等锥体束受损症状，情感失常，少数患者由于强直、少动及面肌张力高使面部出现皱褶，表现惊讶面容。
4.认知及行为障碍出现较晚，约52%的病人在病程第1年出现，表现认知功能减退、情感活动减少、痴呆及空间定向记忆测试(spatial orientationmemory test)较差等，约8%的患者以此为首发症状。可出现言语含糊、发音困难、语速变慢或加快、重复言语或模仿言语及共济失调性言语等，额叶症状表现言语流利性及形象思维能力减退、言语模仿或复述困难，性格改变等。
股骨是人体中最长的管状骨。股骨干包括粗隆下2～5厘米至股骨髁上2～5厘米的骨干。股骨干为三组肌肉所包围。由于大腿的肌肉发达，骨折后多有错位及重叠。骨折远端常有向内收移位的倾向，已对位的骨折，常有向外凸倾向，这种移位和成角倾向，在骨折治疗中应注意纠正和防止。
偏方一
处方：当归12克，赤芍12克，桃仁10克，红花6克，黄柏10克，防风10克，木通10克，生地黄12克，乳香5克，甘草6克。水煎服，每日l剂。
瘀肿较甚者，加三七末3克(冲)、泽兰12克、茅根12克。
偏方二
大黄2份，侧柏叶2份，泽兰l份，黄柏1份，防风l份，乳香1份。共研细末，用水、蜜糖调煮，外敷患处。
偏方三
当归尾12克，土鳖虫6克，乳香3克，没药3克，丹参6克，自然铜(醋煅)12克，骨碎补12克，泽兰叶6克，延胡索5克，苏木10克，续断10克，桑枝12克，桃仁6克。水煎服，每日1剂。
在股骨干骨折中，疲劳性股骨干骨折容易误诊，误诊的原因可能和此类骨折较少见有关;其次是疲劳性股骨干骨折发生的部位恰好是骨肉瘤好发的部位，
X线表现上有相似之处，故容易造成误诊。
饮食养生
运动养生
