【概述】
骨母细胞瘤是一种特殊类型的肿瘤,以往由于各家的观点和出发点不同,对该肿瘤的命名也就较混乱,如良性成骨细胞瘤、巨大骨样骨瘤、良性骨母细胞瘤等。上述命名均有其局限性,故现在统一采用骨母细胞瘤之命名。另外,过去对这种肿瘤冠以良性,目的是以示区别于骨肉瘤,以免将两者混淆。其实,在组织学上该肿瘤呈无恶性表现,但常有侵袭性,甚至会出现肺转移或恶变。为了避免误解,还是不冠以良性为宜,同时把其归入原发性有恶性倾向的肿瘤之列。
【诊断】
1.本病以青年多见,约41%~50%位于脊柱,椎弓根易先受累。
2.根性症状出现较早,其余的神经症状依受累平面不同而各异。
3.X线见边界清楚、范围大小不等的骨质破坏,并有不同程度的骨化,边缘骨质膨胀变薄。
4.病理检查见瘤组织中有大量的骨母细胞、骨样组织和血管纤维组织。
【治疗措施】
针对肿瘤组织学表现的特点,可进行局部刮除和植骨填塞空腔。根据脊椎骨特殊的解剖,目前治疗方法有:
局部刮除 脊椎骨上的骨母细胞瘤经局部刮除后多可治愈,复发率也较低。如范围大,局部切除困难时,只能进行搔刮,术后需结合放疗。
椎管减压 若同时瘵有神经根或脊髓压迫症状时,手术治疗旨在减压。减压的效果主要取决于压迫的程度和时间,以及减压手术是否彻底。
放射疗法 适用于无法手术、术后复发的患者或需行辅助治疗的患者。照射剂量一般为20~50Gy。
【病因学】
Jaffe于1932年首先报道1例掌骨的骨母细胞性骨样组织形成的肿瘤,认为它应属一个独立的临床疾患。但其真正的病因,至今尚未能明确。有学者认为该肿瘤是对非化脓性感染的反应,也有认为它决不是一般的感染,而可能与病毒感染有关。最近有些学者通过血管造影发现有血管发育异常,故认为其发生与血管异常有关。
【病理改变】
骨母细胞瘤含有丰富的血管,故呈粉红色、红色或紫红色,质地随肿瘤内钙化程度而定。钙化程度高者,表现较坚实或坚硬;颗粒状或沙粒状钙化者,则较脆弱,易碎裂,在质地柔软的区域内,亦可出现囊性变。肿瘤表面的骨皮质显著变薄,或甚至被侵蚀,但骨外膜保持完整。肿瘤周围可有一个狭窄的反应性硬化带。
显微镜下肿瘤的基本组织为血管丰富和疏松纤维的基质,其中含有丰富的骨母细胞,并有骨样组织形成。骨母细胞集结成巢状、索条状或片状,其形状大小较一致,无细胞不典型或核分裂。细胞间为表现不同的骨样组织,或钙化,或骨化。
肿瘤的组织学图像虽属良性,但有些学者并不完全同意该肿瘤真正属于良性。Schein报告的病例标本内,都能看到骨质破坏和很多核分裂。最近,有不少报道证实,原来诊断为骨母细胞瘤的病例,以后都发现为骨肉瘤,或转化为恶性,并向肺部转移。因此,当细胞出现异染性、核分裂和密度过大时,应怀疑恶性变。
【临床表现】
1.该肿瘤不太多见,约占骨肿瘤总数的1%,男女之比为2∶1,患者年龄80%小于30岁,25岁左右为发病高峰。
2.脊柱的发病率较高,占41%~50%,其中半数发生于腰椎,其次是胸椎、颈椎和骶椎,椎骨上的病变多位于脊柱的后方,尤以椎弓根易先受累。
3.早期为局部疼痛及根性放射痛,夜间疼痛多不加剧,但对阿司匹林反应不敏感。
4.神经症状:根据受累的脊柱平面出现相应的神经症状。腰椎的肿瘤可产生小腿放射痛,并伴有腰部肌肉痉挛。颈椎或胸椎的肿瘤则可出现上肢和/或下肢无力与麻木,甚至运动感觉完全障碍。骶骨的肿瘤也同样能引起神经根的压迫症状。
【辅助检查】
实验室检查基本正常:个别病例血沉增快,CSF变化不大。若肿瘤转变为恶性,血清碱性磷酸酶(AKp)将升高。
影像学检查
X线表现 肿瘤呈溶骨性膨胀改变,边界清楚,病灶外的骨皮质变薄。根据钙化以及血管丰富的程度,或表现为斑块状钙化,或为较大的透亮区。病变若波及一侧皮质,可使之破溃,以致瘤体侵入椎管或周围软组织。
体层摄影 较前者更清晰地显示病灶及受累范围,以利诊断。
其他 CT扫描及MRI因有准确判断病情和指导治疗的突出优越性,应争取采用。
【鉴别诊断】
若单从X线片来作鉴别有一定的困难,所以鉴别诊断主要依靠病理检查。易与骨母细胞瘤相混淆的肿瘤有骨样骨瘤、骨肉瘤、骨巨细胞瘤、骨纤维结构不良、动脉瘤样骨囊肿及血管瘤等,应注意鉴别。
【预后】
对骨母细胞瘤的预后应予保留。应密切观察随访,以防恶变。对照射病例更应注意是否会转化成纤维肉瘤或骨肉瘤。手术后复发率不超过10%。
【概述】
软骨母细胞瘤是一种良性肿瘤,既可位于骨骺也可位于骨突。通常于儿童晚期或青少年期发病。肿瘤由软骨母细胞组成。
【治疗措施】
可在冰冻活检后行病变内切除,肿瘤侵及的骨-骨膜和关节软骨必须切除,切除几厘米的深的骨壁,并用石炭酸处理,空腔可填以骨水泥,有时在关节软骨和骨水泥之间植一层自体松质骨。
当不得不切除关节表面时,可使用骨-软骨骨移植(同种异体股骨头,自体髌骨)。
在膨胀严重或有广泛的局部复发的罕见的病例中,需行边缘性或广泛性切除,切除部分或全部关节骨段,用异体或自体移植骨进行功能重建,恢复关节功能或行关节融合。
无论是单独或与手术结合,软骨母细胞瘤都禁忌放疗,理由有三:①软骨母细胞瘤为中度放疗敏感的肿瘤;②很多患者仍处在生长期;③接受照射的软骨母细胞瘤中有发生放射性肉瘤的可能。因此,放疗只适用于无法手术的部位。
在有肺转移的特殊病例中,应行肺转移瘤切除。
【病理改变】
1.肉眼所见 肿瘤致密而柔软,与骨巨细胞瘤很相似或相同,与周围骨的界限清楚,钙化区似粗糙的湿木屑,颜色从灰到浅红到棕色,有小的黄白色白垩样区域,有时有纤维样或软骨样外观的白色区域,有时可见到出血和囊腔,可占据肿瘤的很大一部分。当肿瘤越过骨生长部,延及干骺端时,可清楚地见到软骨本身的破坏。肿瘤内可含有一些残余的软骨,骨骺处的软骨母细胞瘤可远达关节软骨,使关节软骨薄而受压。在罕见病例中,软骨母细胞瘤可越过关节软骨侵入关节内。
2.镜下所见 软骨母细胞瘤基本的组织学表现为中等大小的细胞,球 形或多面体,细胞质边界清楚,似嵌合体碎片,细胞核圆,着色良好,常有明显的核仁,可有轻度的多形性,还有一些多核巨细胞(仅有几个核)和极少的有丝分裂像。
在细胞之间有稀少的纤维网和基质,有小的钙化灶,钙盐有时为细粒末,包绕细胞内物质和细胞,形成细小的细胞周围网,这些钙化灶是软骨母细胞瘤的特征性表现,但不常见。
软骨母细胞瘤中可有多核巨细胞,其存在和数目不定,多是巨噬细胞,与很多骨病变一样,是对出血、钙化和骨化的反应。
【临床表现】
好发于男性,男女之比率为2~3∶1。大多数病例发生于10~20岁之间。由于其生长缓慢,症状在肿瘤发生后几年可保持稳定,因此在25~30岁也可见到,但它是起源于骨骼生长期。在特殊病例,也见于10岁以前和20~25岁以后。
典型部位位于生长软骨近端的骨骺或骨突。由于扩张性生长,软骨母细胞瘤倾向于破坏生长软骨,可从骨骺蔓延至邻近的干骺端。在一些特殊病例,软骨母细胞瘤可发生于生长软骨的对侧,即可位于干骺端。
软骨母细胞瘤好发于长骨的骨骺和骨突,依次为股骨、肱骨和胫骨。在股骨近端,肿瘤可起源于骨骺或大粗隆,发生于肱骨近端的软骨母细胞瘤常起源于肱骨大结节,在胫骨,常发生于胫骨近侧端。大多数软骨母细胞瘤位于膝、肩和髋关节周围。
症状出现晚且轻,症状常已存在数月,有时是数年后肿瘤才得以诊断。由于肿瘤总是发生于关节周围,其症状常与关节有关,依次为膝、肩、髋关节。软骨母细胞瘤为中度疼痛,可因创伤或受压而显示肿瘤。在较膨胀和表浅的软骨母细胞瘤,可触到患骨呈轻度偏心性肿胀,关节功能可受限,可有中度关节积液,为浆-血性渗出,肌肉可萎缩。
【辅助检查】
X线所见 相当典型,尤其当肿瘤位于骨骺部位时。软骨母细胞瘤的溶骨区开始位于骨骺,倾向于越过生长软骨,向干骺端蔓延。在身体生长停止或即将停止时,生长软骨已经消失或即将消失时,如连续摄X线片,可清楚地看到肿瘤破坏和越过仍存在的生长软骨。
软骨母细胞瘤是一小或中度大小的肿瘤,直径从1~2cm到6~7cm。骨骺的溶骨常为中心性或偏心性。当肿瘤起源于肱骨大结节时,溶骨常位于肱骨近端,偏心性,圆形或轻度多环。其X线可透性不很强,可见云翳状或稀薄的弱的不透X线颗粒。
软骨母细胞瘤的界限明确,有时标以骨硬化细线,很有特征性。在偏心性和较膨胀的病例中,皮质骨可膨胀至几乎消失。软骨母细胞瘤可侵蚀全部的软骨下骨,在干骺端皮质的部位,很少或没有骨膜反应。
【鉴别诊断】
从影像方面考虑,须同骨巨细胞瘤鉴别诊断,但仅在成人期,因为如果生长软骨仍存在时,骨巨细胞瘤不侵及骨骺,两者之间一个重要的不同之处是软骨母细胞瘤常有清楚的边界,而骨巨细胞瘤的边界模糊,第二个不同之处是软骨母细胞瘤中可有云翳状钙化。在组织学上,即使在缺乏钙化和软骨样分化、巨细胞丰富的区域,软骨母细胞瘤也可清楚地与骨巨细胞瘤区分开,因为软骨母细胞瘤的基底细胞有更明确的边界,有些象嵌合体碎片,巨细胞分布不规则,主要集中于出血区,有丝分裂像少见。
影像上,软骨母细胞瘤与透明细胞性软骨肉瘤很相似,包括钙化。这些软骨肉瘤见于成人,在组织学上可清楚地与软骨母细胞瘤区分开。
少见的位于骨骺的软骨瘤或中心性软骨肉瘤在影像方面可类似于软骨母细胞瘤,但它们的大体病理和组织病理不同。
【预后】
生长缓慢,有时从首发症状到手术治疗经历数年。在罕见病例,如病变存在时间长或肿瘤侵袭强时,软骨母细胞瘤可变得相当大,破坏整个骺-干骺端和/或侵犯关节,甚至可达关节对侧骨骺。
文献报道,具有一般组织学表现的软骨母细胞瘤可引起肺转移,转移瘤的生长缓慢,像原发肿瘤一样,可以成功地手术治疗。
软骨母细胞瘤于刮除术后常能治愈,如刮除不彻底,软骨母细胞瘤可以复发,约占全部病例的10%。在特殊病例中,可由于手术将肿瘤种植在软组织中,形成肿瘤结节。软骨母细胞瘤复发后可以再次手术,应采用广泛性切除。
胶质母细胞瘤是一种危害比较大的一种恶性的肿瘤,他的恶性的程度是比较高的,对于患者的生命安全造成极大的威胁,常常会导致患者出现生命的危险,当出现颅内压力增高的时候,常常会导致患者出现疼痛,延吉喷射性的呕吐,会导致视乳头出现水肿,引起偏瘫,导致失明等等。
胶质母细胞瘤是星形细胞肿瘤中恶性程度最高的胶质瘤。肿瘤位于皮质下,多数生长于幕上大脑半球各处。呈浸润性生长,常侵犯几个脑叶,并侵犯深部结构,还可经胼胝体波及对侧大脑半球。发生部位以额叶最多见。
胶质母细胞瘤病因
有研究发现原发性胶质母细胞瘤与继发性胶质母细胞瘤的分子发生机制不同。原发性胶质母细胞瘤的分子改变以表皮生长因子受体(EGFR)的扩增与过量表达为主,而继发性胶质母细胞瘤则以p53的突变为主。
胶质母细胞瘤临床表现
胶质母细胞瘤生长速度快,70%~80%患者病程在3~6个月,病程超过1年者仅10%。病程较长者可能由恶性程度低的星形细胞瘤演变而来。由于肿瘤生长迅速,脑水肿广泛,颅内压增高症状明显,所有患者都有头痛、呕吐症状。视盘水肿有头痛、精神改变、肢体无力、呕吐、意识障碍与言语障碍。肿瘤浸润性破坏脑组织,造成一系列的局灶症状,患者有不同程度的偏瘫、偏身感觉障碍、失语和偏盲等。神经系统检查可发现偏瘫、脑神经损害、偏身感觉障碍与偏盲。癫痫的发生率较星形细胞瘤和少枝胶质细胞瘤少见,部分患者有癫痫发作。部分患者表现为淡漠、痴呆、智力减退等精神症状。
胶质母细胞瘤治疗
胶质母细胞瘤以手术、放疗、化疗及其他综合治疗为主。
1.手术治疗
手术应做到在不加重神经功能障碍的前提下尽可能多地切除肿瘤,扩大肿瘤切除范围既可以有效地内减压,又能减轻术后脑水肿,减低神经系统并发症的发生率。如果肿瘤位于重要功能区(语言中枢或运动中枢),为了不加重脑功能的障碍,多数仅能做部分切除,对位于脑干、基底神经节及丘脑的肿瘤可在显微镜下严格做到切除肿瘤,手术结束时可做外减压术。
2.放疗、化疗和免疫治疗
应行术后常规放疗,也可合并应用化疗或免疫治疗。近来有文献报道手术后即进行放疗,在放疗后每隔2个月化疗1次,同时予以免疫治疗,可使部分患者获得较长时间的缓解期。
髓母细胞瘤是好发于儿童的颅内恶性肿瘤,是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一。有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果。这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位,但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。如果能在饮食中加入一些营养的食物,或者使用一些简单的偏方,是最方便最有效的方法。
偏方1
海带每天吃200-300克为宜。海带含有丰富的甘露醇物质,甘露醇具有脱水的作用,起到降低颅内压的作用。
偏方2
冬瓜每天200-280克为宜。冬瓜属于蔬菜类食物,具有清热解渴,利尿消肿,降低颅内压的作用。
偏方3
西瓜每天300-500克为宜。西瓜具有清热去火,以及使尿量增多,具有利尿的作用,对颅内压增高的患者有辅助作用。
此疾病的预防,参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,他们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:
1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。
2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。
偏方的食疗可以坚持使用,使病情缓解并加速恢复。
肠道间质瘤是发病率比较高的一种疾病,会导致患者出现一些肠道方面的症状,而且主流也有很多特点,首先比较常见的是需要通过化疗和放疗的方式进行治疗,早期进行诊断,给予合理的控制,一般在做完手术后是不会发作的,所以大家在这一方面可以放心。
胃肠道间质瘤是一种在过去常常被误诊漏诊的疾病,近十年来才被正确认识并受到越来越多的重视。
作为一类相对罕见的肿瘤,胃肠道间质瘤在上海的发病率约为100万分之23,占到胃肠道肿瘤的1%到4%。一般的发病年龄在55岁到60岁。60%到70%的胃肠道间质瘤发生于胃,20%到30%长在小肠,还有小部分发生于食管、结肠或直肠。
胃肠道间质瘤并不等同于胃癌或者肠癌。癌是指发生于上皮的恶性肿瘤,具有浸润性生长和容易复发和转移的特点。而胃肠道间质瘤则发生于胃肠道的间叶组织,其局部侵袭性并不如癌肿,较少通过淋巴结而是通过血液转移。
这也就意味着这种肿瘤有三大特点:
1、对常规的放疗和化疗不敏感,外科手术切除是其主要的首选治疗方式,分子靶向药物也可用于辅助治疗。
2、手术后容易复发。虽然低风险级别的胃肠道间质瘤经完整切除后有较高的5年生存率,但随着风险级别的增加,其术后复发转移率高达40%到90%,一旦复发转移,生存时间仅为10到20个月,绝大多数患者复发于首次切除的两年内,有些甚至会在10年后复发。
3、早期诊断不易。由于症状不明显又缺乏特异性,胃肠道间质瘤往往难以早期发现,尤其是直径小于两厘米的肿瘤可能没有任何症状。多数患者常见的早期表现主要是消化道出血、腹痛、腹块、贫血。部分患者可能出现肠梗阻症状。很多患者都是在肿瘤普查、体检或其他手术时无意中发现得了此病。
影像学检查对胃肠道间质瘤的诊断具有重要意义,目前的诊断主要依靠纤维内镜、内镜超声、B超和CT等。
特别提醒,一旦出现消化道出血,包括呕血、便血或黑便等症状,以及腹部发现包块、经常出现不明原因的腹痛或难以用其他原因解释的贫血时,都应该及时到正规医院就诊,必要时进行超声内镜检查。如果在胃镜检查中没有发现病灶,最好再进行小肠镜检查,以免漏诊。
骨髓瘤能活多久
1、骨髓瘤能活多久
多发性骨髓瘤这种疾病影响患者寿命长短的因素很多,一般来讲,如果任其发展,自然病程也就是六个月到十二个月;如果选择常规传统治疗的话,可维持三到五年;积极治疗的患者生存期一般都在十年以上。患者的死亡原因大多是因为出现了感染、出血或者肾功能不全。
对于晚期多发性骨髓瘤患者而言,多发性骨髓瘤晚期能活多久主要取决于治疗方法是否得当及病人的身体状况。
2、骨髓瘤的中医治疗方法
专家表示,采用中医治疗晚期骨髓瘤也是比较常用的一种治疗方法。一般中医治疗主要以药物的方式进行治疗的,其药物大多具有活血通络、清营泄热、补益肝肾以及凉血解毒的功效。能够有效的抑制骨髓肿瘤细胞的恶性增长、控制肿瘤细胞的扩散与转移,以及提高患者自身的免疫功能,从而达到的延长患者的生存期。而且此方法操作简单、适用性比较广泛而且最重要的是毒副作用小。是晚期患者治疗好的选择
3、骨髓瘤的放、化疗结合中医治疗方法
通常,在骨髓瘤晚期采用放、化疗也是比较常用的一种治疗方法。一般采用放疗治疗骨髓瘤由于其对于放射线的敏感度不是很高,因此其放疗的照射剂量也跟着病情而有所不同。而化疗则比较广泛应用,其治疗效果比较显着。然而放、化疗都具有一定的毒副作用,如果在治疗时结合中医同时进行治疗,能够有效的减轻放、化疗给患者造成的不良反应,同时也能提高患者的自身的免疫功能。以达到提高放、化疗的疗效,并且提高患者的生存率以及生存质量。
多发性骨髓瘤的护理措施
1、应该吃高热量、高蛋白、含维生素丰富、容易消化的东西。肾功能不全的病人,应该吃低钠、低蛋白和麦淀粉的东西,来减少肾脏的负担。像有高尿酸血症及高钙血症时,应激励患者多喝水,每日尿量持维在2000ml上面,以预防或减轻高钙血症和高尿酸血症。
2、通常患者可适量进行运动,过度抑制身体能使患者继发感染或骨质疏松,不过绝不能够做剧烈的运动,以预防负载太重,预防跌、碰伤,视详尽状况让用腰围、夹板,但要防止由此导致血液循环不良。如病人因久病消耗,机体免疫功能下降,易发生合并症时,应卧床休息,减少活动。有骨质破坏时,应绝对卧床休息,以防止导致病理性骨折。
3、应免得和致癌因素接触。多发性骨髓瘤的防护要做好,如果有接触病史和症状相似的患者,要定期进行体检,能够初期发觉积极诊疗。病人适合参加适量的常常性活动,来降低脱钙。留意个人卫生,防止感染,特别要留意口腔粘膜和皮肤的清理,防止感冒。
骨髓瘤预防措施
1、首先应避免与致癌因素接触,若有接触史或病状可疑者,应定期体检,争取早期发现及时治疗。患者宜参加适当的经常性活动,以减少脱钙。注意个人卫生,防止感染,尤其要注意口腔粘膜和皮肤的清洁,防止感冒。
2、注意身体锻炼,顺四时而调形体,可采取气功、太极拳等方法,以增强体质,预防疾病发生,或配合本病治疗。注意起居有常,劳逸有度,适寒温,避虚邪,尤宜节房事,以防肾精暗耗。宜禁烟酒,注意饮食调养,忌暴饮暴食,饮食偏嗜。避免辛辣肥甘厚味之品。既病之后,可对症选用补血、壮骨和减轻脾肿大的食品。
3、中医方法宜注意调理情志,防止七情太过,从而保持气血和畅,阴阳平衡,预防疾病的发生。患病之后,保持乐观情绪,性情勿大怒、勿大悲伤,树立战胜疾病的信心,是战胜疾病的重要一环。
饮食养生
运动养生