骨髓增生异常综合证
1、骨髓增生异常综合征简介
目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生但形态异常、不能发育成熟(病态造血)。部分患者在经历一定时期的骨髓增生异常综合征后转化成为急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡,病程中始终不转化为急性白血病。
分为原发性和继发(长期化疗、放疗后,或继发于肿瘤、自身免疫病等)。根据血液学和骨髓形态学的特点, 2008年who将mds分成7种类型: 难治性血细胞减少伴单系形态异常(rcud), 难治性贫血伴环形铁粒细胞(rars), 难治性血细胞减少伴多系形态异常(rcmd),难治性贫血伴原始细胞增多-i型(raeb-1),难治性贫血伴原始细胞增多-ii型(raeb-2),骨髓增生异常综合征未分类型(mds-u)和仅有5q缺失的mds。判断各系别有否发育异常的细胞≥0.10.
2、骨髓增生异常综合